青岛一男孩突然“耳聋”这个病尚无特效治疗方法

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近日

青岛西海岸新区中心医院耳鼻咽喉科

收治了一个十几岁的“突聋”男孩

家长早就知道孩子左耳听力不是很好

但是一直未在意

直到近期听力突然下降

影响正常交流才想起来到医院检查

医生检查后发现有大问题！

根据经验，孩子应该是从学语期就有听力损害或者部分频率听力损害的表现，就诊时小朋友说话“咬舌”且含糊不清，而且眼神显着有点呆滞。

门诊接诊医生以“突发性耳聋”收入院治疗然而医生通过颞骨薄层CT检查发现可不是那么回事有大问题啊！

该患者双侧颞骨岩部后缘中部出现了明显的“喇叭口”样骨质缺损，是非常典型的“大前庭导水管综合症（LVAS）”。

什么是大前庭导水管综合症？

“大前庭导水管综合症”是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。

1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。单纯携带者不发病，当父母双方都为携带者，则子女有25％的发病可能。

除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。患儿出生时听力一般接近正常，多数在3～4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕，甚至感冒了打个喷嚏，用力擤一下鼻涕都可能会导致听力下降。

严重型

严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋、耳鸣、眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。

此型耳聋占先天性耳聋总数7％，工业污染严重国家占10％以上，国内比例总数略低于此。

中重度型

此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。

常见表现：大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视，小部分出生时就表现听力差；每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因，易引发或加重听力下降；病情呈进行性发展，若不经适当治疗，及时控制病情，耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。

此型耳聋占先天性耳聋35％。

轻度单纯型

此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经CT或MRI扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。

发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致，以突聋或伴有眩晕、恶心、耳鸣等症状出现。

少数病人经适当休息治疗可在1～2周内恢复，多数病人则需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。

此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。

目前尚无特效的治疗方法

发病后，采用神经营养剂治疗有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，早期发现采取防范措施，可延缓病情发展。

如能及时去医院耳鼻咽喉科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查即可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。

对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。

对于重度耳聋患儿，有条件者宜尽早行电子耳蜗置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。

孩子都是家里宝

如果家长发现孩子有上述症状

一定及时就医，

千万别延误治疗

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来源 ｜青岛西海岸新区中心医院

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