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关注 | 只是咳嗽了一声，怎么就聋了呢？

2019-12-23 18:41聚焦

简介" ?近日青岛西海岸新区中心医院耳鼻咽喉科收治了一个十几岁的“突聋”小男孩胖嘟嘟的很是可爱家长早就知道孩子左耳听力不是很好但是一直未在意小朋友说话“咬舌”且含糊不清而且眼神显着有点呆滞根据经验，应该是从学语期就有听力损害或者部分频率听...

?近日

青岛西海岸新区中心医院耳鼻咽喉科

收治了一个十几岁的“突聋”小男孩

胖嘟嘟的很是可爱

家长早就知道孩子左耳听力不是很好

但是一直未在意

小朋友说话“咬舌”且含糊不清

而且眼神显着有点呆滞

根据经验，应该是从学语期就有听力损害或者部分频率听力损害的表现，直到近期右耳听力突然下降，影响日常交流，家长才想起带着孩子来医院检查、治疗。

门诊接诊医生以“突发性聋”收入院治疗，行纯音听阈检查显示双耳感音神经性听力下降，全频型。通过颞骨薄层CT检查，发现可不是那么回事，有“大问题”啊！

该患者双侧颞骨岩部后缘中部出现了明显的“喇叭口”样骨质缺损，是非常典型的“大前庭导水管综合症”。

大前庭导水管综合症（LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传。单纯携带者不发病，当父母双方都为携带者，则子女有25%的发病可能。

除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。患儿出生时听力一般接近正常，多数在3~4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕，甚至感冒了打个喷嚏，用力擤一下鼻涕都可能会导致听力下降。

严重型

严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳聋、耳鸣、眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。

此型耳聋占先天性耳聋总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略低于此。

中重度型

此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有耳蜗或前庭结构与形态上发育不良。

常见表现：大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视，小部分出生时就表现听力差；每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因，易引发或加重听力下降；病情呈进行性发展，若不经适当治疗，及时控制病情，耳聋多在身体发育成熟前后达到严重程度。

此型耳聋占先天性耳聋35%。

轻度单纯型前庭导水管扩大症

此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经 CT 或 MRI 扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。

发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致，以突聋或伴有眩晕、恶心、耳鸣等症状出现。

少数病人经适当休息治疗可在1~2周内恢复，多数病人则需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。

此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。