病因

发绀的原因有血液中还原血红蛋白增多及血液中存在异常血红蛋白衍生物两大类。

1、血液中还原血红蛋白增多

血液中还原血红蛋白增多所致引起的发绀，是发绀的主要原因。

血液中还原血红蛋白绝对含量增多。还原血红蛋白浓度可用血氧未饱和度表示，正常动脉血氧未饱和度为5%，静脉内血氧未饱和度为30%，毛细血管中血氧未饱和度约为前两者的平均数。每1g血红蛋白约与1.34mL氧结合。当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L（5g/dL）时，皮肤黏膜即可出现发绀。

（1）中心性发绀

由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度（SaO₂）降低引起。中心性发绀又可分为肺性发绀和心性混血性发绀两种。

①肺性发绀

A、病因：见于各种严重呼吸系统疾病，如呼吸道（喉、气管、支气管）阻塞、肺部疾病（肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征）和肺血管疾病（肺栓塞、原发性肺动脉高压、肺动静脉瘘）等。

B、发生机制：是由于呼吸功能衰竭，通气或换气功能障碍，肺氧合作用不足，致使体循环血管中还原血红蛋白含量增多而出现发绀。

②心性混血性发绀

A、病因：见于发绀型先天性心脏病，如法洛四联症、艾生曼格综合征等。

B、发生机制：是由于心与大血管之间存在异常通道，部分静脉血未通过肺进行氧合作用，即经异常通道分流混入体循环动脉血中，如分流量超过心输出量的1/3时，即可引起发绀。

（2）周围性发绀

由于周围循环血流障碍所致。此型发绀又可分为淤血性周围性发绀、真性红细胞增多症和缺血性周围性发绀三种。

①淤血性周围性发绀

A、病因：如右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎、局部静脉病变（血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张）等。

B、发生机制：是因体循环淤血、周围血流缓慢，氧在组织中被过多摄取所致。

②缺血性周围性发绀

A、病因：常见于重症休克。

B、发生机制：由于周围血管痉挛收缩，心输出量减少，循环血容量不足，血流缓慢，周围组织血流灌注不足、缺氧，致皮肤黏膜呈青紫、苍白。

C、其他病因及发病机制：局部血液循环障碍，如血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、网状青斑、严重受寒等，由于肢体动脉阻塞或末梢小动脉强烈痉挛、收缩，可引起局部冰冷、苍白与发绀。

③真性红细胞增多症

真性红细胞增多症所致发绀亦属周围性，除肢端外口唇亦可发绀。其发生机制是由于红细胞过多，血液黏稠，致血流缓慢，周围组织摄氧过多，还原血红蛋白含量增高所致。

（3）混合性发绀

可见于心力衰竭（左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭），因肺淤血或支气管-肺病变，致血液在肺内氧合不足以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致。

2、异常血红蛋白衍化物

血液中存在着异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白），较少见。

（1）药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症

由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力，当血液中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀。此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起。

（2）先天性高铁血红蛋白血症

有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因。

（3）硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中。凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫化物（主要为含硫的氨基酸），在肠内形成大量硫化氢为先决条件。所服用的含氮化合物或芳香族氨基酸则起触媒作用，使硫化氢作用于血红蛋白，而生成硫化血红蛋白，当血中含量达5g/L时，即可出现发绀。

常见疾病

中心性发绀、肺性发绀、心性混血性发绀、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压、肺动静脉瘘、法洛四联症、艾生曼格综合征、周围性发绀、淤血性周围性发绀、真性红细胞增多症、缺血性周围性发绀、右心衰竭、渗出性心包炎、心包填塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉综合征、下肢静脉曲张、休克、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肢端发绀症、冷球蛋白血症、网状青斑、混合性发绀、左心衰竭、全心衰竭、高铁血红蛋白血症、先天性高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症等。

急诊（120）指征

颜面口唇发紫，伴以下情况须急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、急性进行性加重的呼吸困难；

2、急性剧烈胸痛；

3、大量咯血或血痰；

4、伴意识模糊、昏迷等；

5、出现其他危及生命的病症。

症状

1、长期持续面唇发紫、肢端发紫等；

2、伴反复发作的咳嗽、咳痰、气促、胸闷、胸痛、呼吸困难；

3、伴劳动耐力下降，轻微活动即触发上述症状；

4、单侧肢体发绀、皮温改变，常见于血管性疾病；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就咨询。

就诊科室

1、紧急情况急诊处理，必要时拨打急救电话。

2、疑似心脏病变导致者，咨询心血管内科。

3、疑似肺、支气管疾病者，咨询呼吸内科。

4、局部发绀疑似血管病变者，可咨询血管外科。

患者可以问医生哪些问题

1、您什么时候出现发绀症状的？

2、紫绀出现在哪些部位？

3、随着时间的推移，紫绀有加重吗？

4、发绀是偶尔出现的还是持续存在？

5、发绀有诱发因素吗？

6、是否存在症状加重或减轻的相关因素？

7、除发绀外，您是否还有其他症状和体征，例如活动耐力差、呼吸困难等？

8、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

9、您既往有过心脏、肺脏、血管相关疾病吗？

10、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

11、您是否接受过治疗？采用了哪些治疗措施？

诊断原则

1、详细的问诊

（1）发绀出现的时间

自幼即出现的发绀绝大多数见于先天性心脏病，偶见于先天性肺动静脉瘘或先天性高铁血红蛋白血症；中年以后出现者多见于肺性发绀；急性发绀见于休克、药物或化学性急性中毒、肠源性发绀及急性心功能不全。

（2）有无广泛而严重的肺部疾病

如肺气肿、肺实变或肺纤维化。

（3）有无先心病史

右至左分流的先心病常有发绀，如法洛氏四联症。

（4）有无其他心脏病史

如慢性充血性心衰、慢性缩窄性心包炎。

（5）有无药物或化学品接触史

有些可产生异常血红蛋白，引起发绀。

2、体格检查

（1）口唇、黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指（趾）甲床有无发绀

因为发绀在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位最明显。

（2）有无杵状指（趾）

显著杵状指（趾）主要见于发绀型先心病、肺动静脉瘘及肺动脉硬化。轻度杵状指（趾）见于慢性肺部疾病者，无杵状指（趾）者见于后天性心脏病、高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症及真性红细胞增多症。

（3）有无慢性肺部疾病表现

如喉梗阻、支气管哮喘、肺炎、肺梗死、肺气肿、肺动静脉瘘。

（4）有无先天性及获得性心脏病表现

如法洛氏四联症、艾生曼格综合征、风湿性心脏病、慢性缩窄性心包炎等。有无周围循环衰竭表现，如休克等。

（5）有无四肢末端循环障碍表现

应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭。

3、实验室及辅助检查

血常规、心电图、胸部X线检查、血气分析等检查有助于诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断

治疗方法

1、针对发绀的发病原因给予处理，如先心病可以选择手术处理。

2、重度发绀伴呼吸困难者，需立即吸氧，合并心衰者，须抗心衰治疗。

3、高铁血红蛋白血症者（如肠源性青紫症），应给予亚甲蓝溶液或者大量维生素C注射。

日常