意识障碍(disorders of consciousness)是指不能正确认识自身状态和(或)客观环境,不能对环境刺激做出正确反应的一种病理过程,其病理学基础是大脑皮质、丘脑
1、颅脑疾病
(1)感染性
如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫感染等。
(2)非感染性
如脑肿瘤、颅内血肿、囊肿、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑栓塞、脑血栓形成、高血压脑病、颅骨骨折、脑震荡、脑挫伤、癫痫等。
2、全身性疾病
(1)感染性
见于全身各种严重感染性疾病,如伤寒、中毒型细菌性痢疾、重症肝炎、流行性出血热、钩端螺旋体病、中毒性肺炎、败血症等。
(2)非感染性
如阿-斯综合征、重度休克、甲状腺危象、黏液性水肿、肾上腺皮质功能亢进或减退、糖尿病昏迷(酮症酸中毒昏迷及高渗性昏迷)、低血糖症、尿毒症、肝性脑病、肺性脑病,以及严重水、电解质及酸碱平衡紊乱、有机磷中毒、酒精中毒、毒蕈中毒、鱼胆中毒、一氧化碳中毒、高山病、冻伤等。
脑炎、脑膜炎、脑脓肿、脑寄生虫感染、脑肿瘤、颅内血肿、囊肿、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑栓塞、脑血栓形成、高血压脑病、颅骨骨折、脑震荡、脑挫伤、癫痫、伤寒、中毒型细菌性痢疾、重症肝炎、流行性出血热、钩端螺旋体病、中毒性肺炎、败血症、阿-斯综合征、重度休克、甲状腺危象、黏液性水肿、肾上腺皮质功能亢进或减退、糖尿病昏迷、低血糖症、尿毒症、肝性脑病、肺性脑病等。
1、出现严重嗜睡、反应迟钝、思维迟缓、精神萎靡,甚至昏迷;
2、伴高热、寒战;
3、伴剧烈头痛、头晕;
4、伴严重恶心、呕吐、腹泻、口干、皮肤干燥;
5、伴抽搐、癫痫、肢体瘫痪;
6、伴妄想、幻觉、幻听等精神障碍;
7、伴严重头部外伤;
8、伴有毒物质接触史或大量药物服用史,疑似中毒者;
9、出现其它危急情况。
以上均须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。
由于患者存在意识障碍,医生多通过与家属或送医人员沟通了解患者情况。
1、患者的意识障碍是何时出现的?是在哪种情况下发生的?
2、患者出现意识障碍前,是否存在头晕、头痛、呼吸困难等不适?
3、患者近期有过头部外伤情况吗?如何处理的?
4、患者是否存在脑炎、脑肿瘤、脑出血等颅脑疾病?
5、患者曾经或目前是否还患有尿毒症、糖尿病、高血压、甲亢、重症感染等疾病?有进行治疗吗?
6、患者近期有服用某些药物吗?什么药?
7、患者从事何种职业?是否有长期接触铅、汞、农药等有毒物质或吸入一氧化碳等有毒气体的经历?
8、患者近期饮食情况如何?存在饮食不规律、节食或食用有毒食物等情况吗?
9、患者有饮酒习惯吗?每天饮酒量多少?近期有大量饮酒吗?
10、患者吸烟吗?吸多久了?每天吸多少?
患者的病史对意识障碍的诊断有很重要的价值,一些患者通过了解病史就可以得出可能的诊断或给进一步的检查提供线索。
1、发病过程急性起病者
多见于脑血管病、一氧化碳中毒、药物中毒、中暑等;慢性起病者,多见于代谢性脑病(如肝昏迷、肺性脑病、尿毒症等)、颅内感染(如脑炎、脑膜炎等)。
2、伴发症状
伴有发热多见于颅内感染、感染中毒性脑病;伴有脑膜刺激征多见于蛛网膜下腔出血、颅内感染;伴有偏瘫多见于脑出血、脑梗死;伴有抽搐多见于高血压脑病、子痫、脑炎、尿毒症等。
3、既往史
高血压病史提示高血压脑病、脑出血、脑梗死;糖尿病史提示糖尿病昏迷、低血糖昏迷;肝病史提示肝性脑病;肾病史提示肾性脑病;脑外伤提示脑挫裂伤、颅内血肿。
根据病史及意识障碍的典型临床表现,结合一般状态检查、神经系统检查、实验室检查、影像学检查、脑脊液检查、脑电图等相关辅助检查,即可明确诊断。
1、代谢性脑病
(1)肝性脑病
肝性脑病是严重肝病致代谢紊乱而引起意识障碍的神经精神综合征,严重时出现昏迷,又称肝昏迷。各种类型肝硬化、门脉分流术后、严重病毒性肝炎、严重中毒性肝炎、晚期肝癌等任何弥漫性肝病的晚期均可引起肝性脑病。诱发肝性脑病的因素有上消化道出血、输入库存血、大量放腹水、大量使用利尿剂、感染、低钾、麻醉、外科手术、高蛋白饮食、腹泻、便秘、服镇静安眠药等。本病发病机制不清,可能与氨、氨基酸、短链脂肪酸、硫醇等物质严重代谢紊乱有关。
(2)尿毒症性脑病
尿毒症性脑病是指肾功能衰竭时体内代谢产物堆积等原因引起的神经精神综合征。各种引起肾实质广泛性损害的疾病均可导致急性或慢性肾功能衰竭而产生神经精神症状,如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾结核、肾小管酸中毒、肾结石、肾盂积水、多囊肾、感染、中毒、全身性疾病等。肾功能衰竭时,大量有毒代谢产物潴留、水电解质酸碱平衡失调,尤其是中、小分子物质对神经的毒性作用引起神经精神症状,另外一些代谢产物如酚酸、胍丁二酸和甲基胍也影响脑代谢。
(3)透析性脑病
透析性脑病是指肾功能衰竭患者在透析治疗过程中或透析治疗结束后出现的神经精神症状综合征。透析时,血液中的尿素及其他有害物质被迅速的清除,而脑组织中的尿素等物质由于血脑屏障存在的缘故没有被清除,渗透压增高,产生脑水肿引起精神症状;另外,透析还可引起脑组织内酸中毒,加重精神症状。还有人认为透析液可产生铝和锡中毒,可引起精神症状和痴呆。
(4)肺性脑病
呼吸衰竭致体内严重缺氧和二氧化碳潴留而引起的神经精神综合征称为肺性脑病。引起肺性脑病的病因包括:
①呼吸道及肺部疾病,慢性支气管炎、支气管哮喘、异物阻塞气道、上呼吸道肿物、肺炎、肺结核、肺气肿、矽肺(硅沉着病)等。
②胸廓疾病,能影响胸廓运动和肺扩张的外伤、手术、气胸、胸腔积液和胸膜黏连增厚等。
③中枢神经系统疾病,脑血管疾病、脑炎、脑肿瘤、脑外伤等可直接或间接引起呼吸中枢损害。
④周围神经及肌肉疾病,如吉兰-巴雷综合征和重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹。
⑤肺血管疾病,如肺栓塞。呼吸衰竭时的严重缺氧和二氧化碳潴留产生脑水肿、颅内压升高和脑细胞功能障碍,也可引起一系列的神经精神症状。
(5)心脏性脑病
心脏性脑病是指心脏病时出现严重血流动力学改变、心排血量骤减而引起脑组织缺血、缺氧产生的神经精神症状,常见于心脏骤停、急性心肌梗死和严重心律失常等。发病机制为心脏骤停时脑循环停止;严重心律失常时(心率突然超过200次/分或为20~40次/分)心搏量显著减少;心肌梗死后心肌收缩力明显下降、血压下降,心搏量显著下降。上述情况均可引起脑组织缺血、缺氧,产生脑功能障碍。
(6)胰腺性脑病
胰腺性脑病是指急性胰腺炎或慢性胰腺炎急性发作时出现的以精神异常为主的脑症状,见于急性胰腺炎和慢性胰腺炎急性发作。发病机制还不十分清楚,多数人认为与胰酶,尤其是磷酸酯酶A有关,磷酸酯酶A能分解卵磷脂、破坏血脑屏障,并可引起脑组织水肿、变性、坏死甚至出血。
(7)糖尿病酮症酸中毒
糖尿病酮症酸中毒是血清胰岛素水平明显降低时,有机酸和酮体产生过多所形成的代谢性酸中毒,常见于胰岛素依赖型糖尿病(1型糖尿病),非胰岛素依赖型糖尿病(2型糖尿病)少见。本病多发生在减量或停用胰岛素、饮食过量、感染、胃肠功能失调(呕吐、腹泻)、外伤、手术、麻醉、妊娠、分娩等情况下。上述原因引起胰岛素绝对或相对缺乏,葡萄糖利用障碍,脂肪动员增多致酮体大量产生,酮体中的丙酮及乙酰乙酸对脑组织有毒性作用,可使中枢神经系统功能紊乱,产生意识障碍。同时,酮体引起酸中毒,导致水、电解质紊乱,酸碱平衡失调,可加重神经系统的损害。
(8)糖尿病高渗性昏迷
糖尿病高渗性昏迷是由于严重高血糖、高渗透压引起细胞脱水尤其是脑细胞脱水,产生脑功能障碍,多见于中老年人,过去多无糖尿病史,常见诱因是:
①摄入葡萄糖过多,饮食或静脉输入大量葡萄糖。
②应激情况,感染、急性心脑血管病、创伤等。
③应用加重糖尿病的药物,如糖皮质激素、苯妥英钠、氯丙嗪、噻嗪类利尿剂、免疫抑制剂、普萘洛尔(心得安)等。
(9)低血糖脑病
血糖低于3.0mmol/L时即可产生神经、精神症状。引起低血糖的原因有很多,药物性的最常见,除治疗糖尿病的药物使用不当外,近年来服用含降糖药物的营养滋补品引起低血糖脑病的病例逐渐增多,应引起重视。酒精性低血糖见于营养不良的慢性酒精中毒者和初次就暴饮的青少年,于大量饮酒后6~36小时发病,是酒精在肝内抑制了糖异生过程而引起低血糖。胰岛素瘤、各种严重的肝病和内分泌疾病是空腹时低血糖的常见原因。功能性低血糖、胃肠手术后低血糖和2型糖尿病早期低血糖是餐后低血糖的常见原因。低血糖早期因能量供应不足产生脑功能障碍,后期导致脑细胞产生不可逆性损害甚至出现脑死亡。因耐受性的不同,低血糖后脑损害产生的顺序是:皮质-纹状体-间脑-中脑-延髓。
(10)垂体性昏迷
又称垂体性危象,是由垂体前叶功能严重减退引起体温、血压降低和昏迷的临床综合征。引起垂体前叶功能减退的病因有产后大出血(Sheehan综合征,即希恩综合征)、垂体肿瘤或附近肿瘤压迫、垂体手术、垂体放射性损伤、垂体附近感染及严重脑外伤等。有垂体前叶功能减退的患者在激素替代疗法突然中断、感染、脱水(呕吐和腹泻)、低血糖(饥饿)、手术、麻醉、外伤、受寒及使用镇静剂等诱因作用下,即可出现垂体性昏迷。
(11)垂体卒中
垂体肿瘤、垂体内突然出血或梗死引起急性神经内分泌症状时,称为垂体卒中。机制为肿瘤压迫垂体门脉系统,导致垂体前叶缺血、坏死、出血;肿瘤生长过快,血液供应不足,引起肿瘤坏死、出血。诱因可为外伤、垂体肿瘤放射治疗、大剂量激素替代治疗、剧烈咳嗽或喷嚏等。
(12)甲状腺危象
甲状腺功能亢进患者未经治疗或治疗但病情未能控制者,在合并感染、外伤、手术或强烈挤压甲状腺、过劳、分娩、严重精神刺激、碘-131治疗、骤停抗甲状腺药物等诱因时,引起大量甲状腺素释放到血液中,使病情急剧加重,并出现谵妄甚至昏迷,称为甲状腺危象,有人也称为甲状腺脑病。
(13)黏液性水肿昏迷
甲状腺功能减退的患者,长期未经系统治疗,在寒冷、受凉、感染、手术、外伤、低血糖、上消化道出血、应用镇静药或麻醉药等因素诱发下可出现昏迷,以中年女性多见,好发于冬季。
(14)慢性淋巴细胞性甲状腺炎脑病(桥本脑病)
慢性淋巴细胞性甲状腺炎发生脑症状时,称为慢性淋巴细胞性甲状腺炎脑病,因慢性淋巴细胞性甲状腺炎过去称为桥本病,所以,也称为桥本脑病。本病发病机制不清,可能与甲状腺自身抗体有关,是一种自体免疫性疾病,多见于中年妇女,除甲状腺肿大外,临床可无其他症状。实验室检查甲状腺抗体增高,甲状腺功能可正常或异常。
(15)肾上腺危象
是肾上腺皮质功能的急性衰竭,又称为急性肾上腺皮质功能减退症。常见的病因有:
①原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病),在感染、创伤、腹部手术、过劳、分娩、失水或突然中断激素治疗等诱因作用下可产生肾上腺危象。
②败血症,严重时可出现肾上腺危象,尤其是脑膜炎双球菌败血症,其他细菌感染如肺炎链球菌、葡萄球菌、溶血性链球菌、流感杆菌、铜绿假单胞菌及大肠杆菌等引起的败血症也可产生肾上腺危象。
③其他内分泌疾病,如黏液性水肿昏迷、重症甲状腺功能亢进、Sheehan综合征、Schmidt综合征等由于激素补充治疗不足,或并发严重感染、手术等应激状态时可出现肾上腺危象。
④其他原因,如长期应用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药、双侧肾上腺手术切除、腹部大剂量照射治疗等也可引起肾上腺危象。
(16)缺氧性脑病
缺氧性脑病是由于脑组织氧的供应和利用没有达到代谢所需要的最低水平,引起广泛性脑损害的临床综合征。常见的病因有窒息、溺水、自缝、休克、严重贫血、高山病、肺栓塞等。缺氧引起神经细胞代谢障碍、变性和坏死,并产生脑水肿,导致脑功能障碍、高颅压及脑疝。
(17)水、电解质、酸碱失衡
人体内水、电解质、酸碱是维持神经系统正常代谢和功能的重要物质,它们出现失调时即可导致神经系统功能障碍。
①脱水症:主要原因有摄入不足(饮水缺乏、进食困难、补液不足等)和失水过多(大量出汗、严重腹泻、使用脱水剂和利尿剂、尿崩症等)。失水时,细胞外液的渗透压增高,使细胞内液流向细胞外,引起神经系统功能障碍。
②水中毒:又称低渗透压综合征,是各种原因引起细胞外液增多、渗透压下降,导致水进入细胞内使细胞肿胀,产生细胞功能障碍。常见原因有饮水或输液过多、血管升压素分泌增多(创伤、失血、休克、大手术等应激状态,颅内感染、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、头外伤等,应用溴隐亭、环磷酰胺、长春新碱等药物,甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退)。
③低钠血症:血钠低于130mmol/L即为低钠血症,多伴有细胞外液渗透压降低,所以低钠的程度与意识障碍严重程度之间并不完全平行,是因为还存在低渗透压等其他因素,但临床上出现意识障碍的患者的血钠多低于125mmol/L。常见原因有缺盐性(长期低盐饮食、大量出汗、使用脱水剂或利尿剂、急性肾功能不全多尿期、大量放胸腹水等)、稀释性(摄入水量过多、各种原因引起的少尿)。
④高钠血症:血钠高于145mmol/L即为高钠血症。常见于体液丧失过多(大量利尿、尿崩症)、钠盐摄入过量(输入过多高渗盐水)、钠盐潴留(脑外伤、脑肿瘤、脑出血引起额叶、丘脑下部、脑干损伤致渗透压感受器、容量感受器功能障碍)。高钠血症时,细胞外液渗透压升高,细胞内液体向外渗出,引起脑细胞功能障碍和脑水肿。
⑤低钾血症:血钾低于3.5mmol/L即为低钾血症。引起低钾血症的原因有钾摄入不足、钾排出增多(严重呕吐、腹泻,利尿剂、脱水剂、激素等排钾药物的应用,肾小管酸中毒,原发性醛固酮增多症等)、钾分布异常(大量输入葡萄糖、使用胰岛素、低钾型周期麻痹、碱中毒)。钾离子与物质代谢、体液调节、酶活性、神经肌肉兴奋性和酸碱平衡有密切关系,低钾时可出现神经系统功能障碍。
⑥高钾血症:血钾高于5.5mmol/L即为高钾血症。高钾的主要原因有摄入过多、排出减少(肾功能衰竭、保钾利尿剂)、细胞内溢出(溶血、大面积烧伤或组织损伤、剧烈运动、输入过多库存血、酸中毒)。
⑦低钙血症:血钙低于2.25mmol/L即为低钙血症。常见原因有甲状旁腺功能低下、钙摄入不足、吸收不良、维生素D摄入不足、高磷血症等。血钙低时,神经细胞的兴奋性增强。
⑧高钙血症:血钙高于2.58mmol/L即为高钙血症。高钙的常见原因有恶性肿瘤(占高钙血症的30%~40%)、甲状旁腺功能亢进、过量服用维生素D和钙剂。血钙过高可降低脑细胞兴奋性、抑制神经传导。
⑨低镁血症:血镁低于0.75mmol/L即为低镁血症。常见原因有摄入不足(长期禁食、神经性厌食)、吸收不良(各种胃肠道疾病、急性胰腺炎)、排出增多(长期多尿、服用利尿剂、胃肠引流)、内分泌疾病(甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进等)。镁离子的主要功能是维持神经肌肉的正常应激能力和调节酶的活性,镁离子过低时,可出现神经兴奋性增强和脑功能障碍。
⑩高镁血症:血镁高于1.5mmol/L即为高镁血症。常见于肾功能不时全镁排出减少、糖尿病酮症时镁从细胞内外移、镁治疗过量、多发性骨髓瘤等。镁离子增多时,神经兴奋性降低。
?酸碱平衡失调:人体血液的pH常稳定在7.35~7.45,当体内调节机制受到破坏,pH超出正常范围即为酸碱平衡失调。酸碱平衡失调可引起严重的脑代谢障碍,发生脑功能异常。
(18)中暑昏迷
中暑是长时间在高温环境或烈日暴晒下引起体温调节障碍所产生的综合征,严重时出现昏迷。中暑时体温调节障碍,导致高热,引起脑细胞及线粒体代谢障碍,产生脑功能障碍。
2、中毒性脑病
(1)感染中毒性脑病
各种急性感染性疾病造成中枢神经系统损害导致脑功能障碍称为感染中毒性脑病,多发生在感染的早期或极期。病毒、细菌、真菌等各种病原微生物引起的严重感染均可导致感染中毒性脑病,其机制可能与病原体的毒素、病原体引起的免疫反应、感染引起的高热、脱水、电解质紊乱等因素导致的脑组织缺血、缺氧、水肿有关。
(2)Reye综合征
Reye综合征是一种伴有内脏脂肪变性的急性脑病,又称内脏脂肪变性脑病。本病多见于儿童,成人少见。本病病因不清,可能与病毒感染或中毒有关,曾有报道与应用阿司匹林有关,但多数人认为Reye综合征可能是一种急性中毒性脑病。本病病理改变为脑水肿和肝脏脂肪变性。
(3)药物中毒
①镇静安眠药物中毒:临床常见的为巴比妥类和苯二氮草类中毒。
②抗精神病药物中毒:氯丙嗪最常见,其他还有奋乃静、氟奋乃静、氯普噻吨、氯氮平和氟哌啶醇等,此类药物可明显抑制上行网状激活系统。
③恶性综合征:主要表现为意识障碍、高热、自主神经功能紊乱,是抗精神病药物(氯丙嗪、奋乃静、氟奋乃静、氟哌啶醇、氯氮平等)阻断多巴胺和去甲肾上腺素受体所致,多与用量过大或静脉给药,或联合用药有关。诱因可为营养不良、疲劳、脱水、产后、酗酒、全身性疾病。
(4)农药中毒
①有机磷类农药中毒:有机磷类农药易透过血脑屏障,抑制乙酰胆碱酯酶活性,引起脑功能障碍。
②氨基甲酸酯类农药中毒:氨基甲酸酯类农药是杀虫、除草和杀菌剂,毒性机制也是抑制乙酰胆碱酯酶活性,但是可逆性结合。此类农药与有机磷农药中毒相比,发病快、症状轻、恢复快。
③有机氮类农药中毒:有机氮类农药中应用最广泛的是杀虫脒,毒性机制可能与其产生的高铁血红蛋白血症、单胺氧化酶和乙酰基转移酶活性抑制有关。
④有机氯类农药中毒:有机氯农药主要作用于神经系统,影响抑制性递质GABA受体的功能,使神经兴奋性增强;影响糖代谢,产生神经细胞水肿、功能紊乱。
⑤拟除虫菊酯类农药中毒:拟除虫菊酯类农药选择性地作用于神经细胞膜的钠离子通道,使神经兴奋性增强,严重时出现抽搐等脑损伤的症状,且抽搐不能被多数抗癫痫药物控制。
⑥有机汞类农药中毒:有机汞类农药的毒性作用是抑制细胞内多种酶,影响细胞代谢。有机汞易于透过血脑屏障,所以,对中枢神经系统损害较大。
(5)杀鼠剂中毒
①磷化锌中毒:磷化锌口服后,经胃酸作用而生成磷化氢和氯化锌,它们腐蚀胃黏膜产生溃疡和出血。磷化氢对神经系统及心、肝、肾等器官的细胞代谢有抑制作用。
②毒鼠强中毒:毒鼠强又名没鼠命、三步倒、四二四,化学名为四次甲基二砜四胺,是有机氮化合物。毒性机制可能为拮抗GABA,具有强烈的脑干刺激作用,引起阵发性强直性抽搐。
(6)有害气体中毒
①急性一氧化碳中毒:冶金、矿业、化工、家用煤炉、燃气热水器、汽车尾气等为一氧化碳的主要来源,中毒机制除一氧化碳使血红蛋白的携氧能力降低外,一氧化碳还和细胞色素氧化酶等结合,直接引起细胞缺氧。
②一氧化碳中毒迟发性脑病:部分一氧化碳中毒昏迷的患者清醒后,经数天至1、2个月的“假愈期”后又出现神经精神症状,称为一氧化碳中毒迟发性脑病。可能为细小血管壁细胞因缺氧而变性导致血管闭塞,引起广泛的皮质下白质、苍白球和部分灰质软化、坏死、脱髓鞘改变。
③天然气中毒:天然气是一种混合性气体,主要有甲烷、乙烷、丙烷、丁烷,还有少量的二氧化碳、硫化氢、氢和氮等。天然气中毒多由泄漏或燃烧不完全而导致,中毒机制主要是缺氧和窒息。
(7)有机溶剂中毒
①甲醇中毒:甲醇为无色液体,易挥发,其40%的水溶液称为福尔马林。甲醇也是常用的化工原料和溶剂,甲醇对中枢神经系统有麻醉作用,其代谢产物甲酸可引起代谢性酸中毒和视神经损害。
②乙醚中毒:乙醚主要作为工业溶剂,精制的乙醚可用作临床麻醉剂。乙醚是一种较强的中枢神经系统麻醉剂。
(8)金属中毒
①铅中毒:铅广泛应用于工业,可产生职业性接触中毒,生活中使用锡制或含铅涂漆容器、民间含铅偏方等可以产生生活性接触中毒。铅可干扰神经递质和多种酶的代谢和功能,对各系统均有毒性作用,尤其对神经系统、血液系统和血管的毒性更大。
②汞中毒:汞为唯一的液态金属,又称水银。汞中毒多见于接触金属汞、含汞药物和有机汞农药的人。汞能与蛋白的巯基结合,抑制各种酶的活性,影响细胞代谢。汞易于透过血脑屏障,对中枢神经系统毒害较大。
(9)食物中毒
①亚硝酸盐中毒:亚硝酸盐是一种工业原料,但也用于食品加工。进食过量的含亚硝酸盐或硝酸盐的食物,如用硝酸盐加工的咸肉、午餐肉、香肠和没有腌制好的咸菜,腐烂的青菜、小白菜、厚皮菜,误将亚硝酸盐当食盐使用等均可引起急性中毒。亚硝酸盐可使血红蛋白变成高铁血红蛋白而失去携氧能力、阻止正常血红蛋白释放氧,引起组织缺氧。
②河豚鱼中毒:河豚鱼又叫做鸡泡鱼或气泡鱼,其内脏有毒,主要毒素为河豚素、河豚酸、河豚肝脏毒素、河豚卵巢毒素,它们对中枢神经系统和周围神经有麻醉作用,对胃肠道有刺激作用。
(10)生物毒素中毒
①蛇毒中毒:毒蛇的毒液成分主要为神经毒素和血液毒素两种,神经毒素可引起呼吸中枢麻痹和骨骼肌瘫痪,血液毒素可引起溶血和出血。
②蜂毒中毒:蜂毒主要含有5-羟色胺、组胺、磷脂酶和激肽类等,可引起中枢神经、周围神经和肌肉组织的损伤。
(11)酒精中毒性脑病
①单纯性醉酒:即为普通性醉酒,是一次大量饮酒后出现的急性酒精中毒,严重程度与个体耐受性、饮酒量、酒的浓度、饮酒速度有关。
②复杂性醉酒:是大量饮酒过程中或饮酒后,快速出现的狂躁和严重的意识模糊状态,与单纯性醉酒不同,是在不愉快的情绪背景下,易于激惹和冲动,常出现报复性行为。
③病理性醉酒:多发生在平时很少饮酒的人,在饮一定量的酒后出现严重的意识障碍,与饮酒量无关,小量饮酒即可出现。
④威尼克脑病:是慢性酒精中毒引起的急性代谢障碍性脑病,病变主要位于第三脑室和中脑导水管周围灰质,丘脑、丘脑下部、桥脑和小脑也可被累及。临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、精神异常三联征。本病的发病与维生素B1缺乏有关,其他长期营养不良性疾病,如慢性消耗性疾病和胃肠道疾病也可引起。
3、减压病
减压病是人体周围环境的气压急剧降低而引起的临床综合征,常见于潜水员和飞行员等从事特殊工作的群体。当人体从高压环境迅速转入正常气压环境(如潜水员上浮)或由正常气压环境迅速进入低气压环境(如飞行员迅速飞向高空)时,体内溶解状态的氮将大量释放,在组织和体液内形成气泡,在血管中成为栓子引起栓塞。
4、高山脑病
高山病是指在海拔4000m以上高原不能适应低氧环境而产生的疾病,也称高原病。高山病时出现的脑症状称高山脑病,由于高原氧分压低引起脑缺氧、脑水肿而产生神经精神症状。
5、放射性脑病
放射性脑病是由于电离辐射作用于脑组织而产生的神经精神综合征,多由工业事故和放射治疗所引起。电离辐射能使细胞内的核酸和酶发生分子变性、结构破坏,导致细胞坏死。
6、脑血管疾病
急性脑血管疾病又称卒中,常产生意识障碍,其机制为脑干结构、额颞叶的直接损害,急性脑血管病引起脑水肿、颅内压增高和脑疝形成。
(1)脑出血
桥脑、中脑、丘脑出血可直接损害脑干网状结构,壳核、脑叶出血可引起脑水肿、高颅压和脑疝,小脑出血可直接压迫脑干、阻塞第四脑室产生梗阻性脑积水、高颅压、脑疝,脑室出血可产生脑水肿、梗阻性脑积水、高颅压、脑疝。
(2)脑梗死
丘脑、脑干部位的脑梗死可直接损伤脑干网状结构,额叶、颞叶的脑梗死可损害边缘系统;大脑半球的大面积脑梗死可产生脑水肿、高颅压和脑疝;大面积的小脑梗死可直接压迫脑干或压迫第四脑室引起梗阻性脑积水产生高颅压和脑疝。
(3)高血压脑病
是指血压急剧升高而引起脑功能障碍的临床综合征,见于各种原发性和继发性高血压病。本病的发生机制可能是脑小动脉痉挛和脑血流自动调节崩溃,产生脑缺血、微梗死和出血、脑水肿、高颅压,严重时出现脑疝。原有高血压病的患者,发病时血压多超过200/120mmHg,而急性起病的继发性高血压病患者,如妊娠毒血症和急性肾小球肾炎的患者,血压升高至160/100mmHg时就可发病。
7、颅内感染性疾病
(1)脑膜炎
各种病原体侵犯软脑膜时引起脑膜炎,导致脑膜血管扩张、渗出,脑水肿、高颅压,炎症可波及脑实质,产生意识障碍。
①化脓性脑膜炎:是细菌引起的脑膜化脓性炎症,引起化脓性脑膜炎的细菌有很多种,常见的细菌有脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌,其次有金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠埃希菌、厌氧杆菌、变形杆菌等。
②结核性脑膜炎:是结核分枝杆菌引起的脑膜炎症,常是全身性结核病的一部分。
③新型隐球菌性脑膜炎:是中枢神经系统真菌感染中较常见的一种。新型隐球菌是一种溶组织酵母型真菌,广泛存在于土壤中,尤其是混有鸽子等鸟类和鸡粪便的土壤中。新型隐球菌性脑膜炎易发生在机体免疫力低下的人群中,如淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤患者和长期使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及不合理应用抗生素的患者。
(2)脑炎
各种病原体引起脑实质的弥漫性炎症称为脑炎,临床上多为病毒性脑炎。
①单纯疱疹病毒性脑炎:约占所有病毒性脑炎的20%~68%,由单纯疱疹病毒引起,主要侵犯额叶和颞叶。
②流行性乙型脑炎:是一种乙型脑炎病毒引起的以脑实质损害为主的急性传染病,乙型脑炎病毒是一种虫媒病毒,由蚊子传播,每年的7、8、9月为高发期。
③艾滋病:是获得性免疫缺陷综合征英文缩写AIDS的音译,是人类免疫缺陷病毒感染引起的全身性疾病。40%~50%的艾滋病患者有神经系统症状,10%~20%为首发症状,少数患者表现为急性脑膜脑炎,出现意识障碍。
(3)脑脓肿
脑脓肿常见的致病菌为厌氧链球菌、葡萄球菌和肺炎链球菌。感染的途径有相邻部位感染(中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、面部感染等)、血源感染(细菌性心内膜炎、支气管扩张等身体其他部位感染)和直接感染(开放性外伤、头部手术)。脑脓肿除因脑水肿、高颅压、脑疝而引起意识障碍外,脓肿破溃进入脑室和蛛网膜下腔引起急性脑室炎和脑膜炎也是产生急性昏迷的原因。
(4)寄生虫感染
人体的寄生虫感染可侵犯中枢神经系统,产生不同程度的意识障碍,常见的有脑囊虫病、脑型血吸虫病和脑型疟疾。
①脑囊虫病:是猪绦虫的幼虫囊尾蚴寄生在脑部而引起的疾病,东北、西北和华北地区是主要的流行区。
②脑型血吸虫病:是血吸虫的虫卵沉积在脑组织中而引起的疾病,血吸虫病主要流行于长江中下游及南方。
③脑型疟疾:是由恶性疟原虫感染脑部而引起的急性弥漫性脑部,主要流行于广东、广西、云南、贵州和海南等省区。
④脑弓形虫病:是弓形虫寄生于脑部而引起的疾病,传染源几乎包括所有哺乳类动物和多种鸟类,其中猫是最重要的传染源。免疫功能低下人群、屠宰场工作人员、动物饲养员和医务人员是易感人群。
8、脑外伤
脑外伤后的意识障碍是脑外伤的常见症状,可分为两种,一种为原发性意识障碍,是脑外伤后立即出现的意识障碍,机制为广泛的脑皮质损伤和弥漫性轴索损伤(包括脑干轴索损伤);另一种为继发性意识障碍,脑外伤后存在一段时间的意识清醒期,然后出现意识障碍,或原发性意识障碍好转后再度恶化,机制为外伤后继发出现的颅内血肿、脑水肿、脑缺血、高颅压、脑疝等因素。
(1)脑震荡
是一组临床综合征,表现为脑外伤后立即出现的短暂性昏迷与记忆障碍。机制可能为外伤时外力打击的瞬间,造成颅内压迅速升高、脑脊液对中线结构(第三、四脑室及大脑导水管等)的冲击、脑干受到牵拉、脑血管运动功能失调、神经递质紊乱等变化,引起短暂的意识、记忆和自主神经功能障碍。
(2)硬膜外血肿
外伤引起血液聚集在硬膜外腔形成血肿,称为硬膜外血肿。
(3)急性硬膜下血肿
是指外伤引起出血聚集在硬脑膜与软脑膜之间形成的血肿,急性硬膜下血肿指外伤后3天内出现者。
(4)亚急性和慢性硬膜下血肿
是指脑外伤后3天至3周内(亚急性)及3周以上(慢性)出现临床症状的硬膜下血肿,多认为是轻微脑外伤引起桥静脉撕裂,血液缓慢渗入硬膜下腔而形成。因为外伤轻微,20%左右的患者否认有脑外伤病史。
(5)外伤性硬膜下积液
脑外伤可引起蛛网膜撕裂,有时形成单向活瓣,使脑脊液可以从蛛网膜下腔进入硬膜下腔,但不能流回,产生硬膜下腔积液,患者用力或咳嗽时脑脊液不断进入硬膜下腔,积液量逐渐增多,出现临床症状。
(6)脑内血肿
为脑外伤后脑实质内出血形成的血肿,可单发或多发,严重者可出现意识障碍。
(7)脑挫裂伤
是指脑外伤引起的脑实质的器质性损伤,包括脑组织挫伤和裂伤。脑挫裂伤可产生出血、水肿、肿胀的神经细胞坏死,继而产生高颅压,导致脑功能障碍。
(8)弥漫性轴索损伤
是指脑部在强烈的加速旋转力作用下,脑白质广泛的轴索损伤、断裂而产生的脑功能障碍。
9、脑肿瘤
原发性脑肿瘤和脑转移瘤均可损伤脑组织和引起高颅压而产生意识障碍。
10、癫痫
(1)强直-阵挛性发作
为全身性发作的一种,发作时意识丧失,持续数分钟,部分患者发作后可有持续0.5~2小时的昏睡。
(2)癫痫后朦胧状态
部分患者癫痫发作后出现朦胧状态,多在强直-阵挛性发作后出现,可持续数小时至数天。
(3)癫痫持续状态
一次癫痫发作持续30分钟以上或癫痫在短时间内多次发作,发作间期意识不清,称为癫痫持续状态。
1、代谢性脑病
(1)肝性脑病
肝性脑病是严重肝病致代谢紊乱而引起意识障碍的神经精神综合征,严重时出现昏迷,又称肝昏迷。各种类型肝硬化、门脉分流术后、严重病毒性肝炎、严重中毒性肝炎、晚期肝癌等任何弥漫性肝病的晚期均可引起肝性脑病。诱发肝性脑病的因素有上消化道出血、输入库存血、大量放腹水、大量使用利尿剂、感染、低钾、麻醉、外科手术、高蛋白饮食、腹泻、便秘、服镇静安眠药等。本病发病机制不清,可能与氨、氨基酸、短链脂肪酸、硫醇等物质严重代谢紊乱有关。
(2)尿毒症性脑病
尿毒症性脑病是指肾功能衰竭时体内代谢产物堆积等原因引起的神经精神综合征。各种引起肾实质广泛性损害的疾病均可导致急性或慢性肾功能衰竭而产生神经精神症状,如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、肾结核、肾小管酸中毒、肾结石、肾盂积水、多囊肾、感染、中毒、全身性疾病等。肾功能衰竭时,大量有毒代谢产物潴留、水电解质酸碱平衡失调,尤其是中、小分子物质对神经的毒性作用引起神经精神症状,另外一些代谢产物如酚酸、胍丁二酸和甲基胍也影响脑代谢。
(3)透析性脑病
透析性脑病是指肾功能衰竭患者在透析治疗过程中或透析治疗结束后出现的神经精神症状综合征。透析时,血液中的尿素及其他有害物质被迅速的清除,而脑组织中的尿素等物质由于血脑屏障存在的缘故没有被清除,渗透压增高,产生脑水肿引起精神症状;另外,透析还可引起脑组织内酸中毒,加重精神症状。还有人认为透析液可产生铝和锡中毒,可引起精神症状和痴呆。
(4)肺性脑病
呼吸衰竭致体内严重缺氧和二氧化碳潴留而引起的神经精神综合征称为肺性脑病。引起肺性脑病的病因包括:
①呼吸道及肺部疾病,慢性支气管炎、支气管哮喘、异物阻塞气道、上呼吸道肿物、肺炎、肺结核、肺气肿、矽肺(硅沉着病)等。
②胸廓疾病,能影响胸廓运动和肺扩张的外伤、手术、气胸、胸腔积液和胸膜黏连增厚等。
③中枢神经系统疾病,脑血管疾病、脑炎、脑肿瘤、脑外伤等可直接或间接引起呼吸中枢损害。
④周围神经及肌肉疾病,如吉兰-巴雷综合征和重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹。
⑤肺血管疾病,如肺栓塞。呼吸衰竭时的严重缺氧和二氧化碳潴留产生脑水肿、颅内压升高和脑细胞功能障碍,也可引起一系列的神经精神症状。
(5)心脏性脑病
心脏性脑病是指心脏病时出现严重血流动力学改变、心排血量骤减而引起脑组织缺血、缺氧产生的神经精神症状,常见于心脏骤停、急性心肌梗死和严重心律失常等。发病机制为心脏骤停时脑循环停止;严重心律失常时(心率突然超过200次/分或为20~40次/分)心搏量显著减少;心肌梗死后心肌收缩力明显下降、血压下降,心搏量显著下降。上述情况均可引起脑组织缺血、缺氧,产生脑功能障碍。
(6)胰腺性脑病
胰腺性脑病是指急性胰腺炎或慢性胰腺炎急性发作时出现的以精神异常为主的脑症状,见于急性胰腺炎和慢性胰腺炎急性发作。发病机制还不十分清楚,多数人认为与胰酶,尤其是磷酸酯酶A有关,磷酸酯酶A能分解卵磷脂、破坏血脑屏障,并可引起脑组织水肿、变性、坏死甚至出血。
(7)糖尿病酮症酸中毒
糖尿病酮症酸中毒是血清胰岛素水平明显降低时,有机酸和酮体产生过多所形成的代谢性酸中毒,常见于胰岛素依赖型糖尿病(1型糖尿病),非胰岛素依赖型糖尿病(2型糖尿病)少见。本病多发生在减量或停用胰岛素、饮食过量、感染、胃肠功能失调(呕吐、腹泻)、外伤、手术、麻醉、妊娠、分娩等情况下。上述原因引起胰岛素绝对或相对缺乏,葡萄糖利用障碍,脂肪动员增多致酮体大量产生,酮体中的丙酮及乙酰乙酸对脑组织有毒性作用,可使中枢神经系统功能紊乱,产生意识障碍。同时,酮体引起酸中毒,导致水、电解质紊乱,酸碱平衡失调,可加重神经系统的损害。
(8)糖尿病高渗性昏迷
糖尿病高渗性昏迷是由于严重高血糖、高渗透压引起细胞脱水尤其是脑细胞脱水,产生脑功能障碍,多见于中老年人,过去多无糖尿病史,常见诱因是:
①摄入葡萄糖过多,饮食或静脉输入大量葡萄糖。
②应激情况,感染、急性心脑血管病、创伤等。
③应用加重糖尿病的药物,如糖皮质激素、苯妥英钠、氯丙嗪、噻嗪类利尿剂、免疫抑制剂、普萘洛尔(心得安)等。
(9)低血糖脑病
血糖低于3.0mmol/L时即可产生神经、精神症状。引起低血糖的原因有很多,药物性的最常见,除治疗糖尿病的药物使用不当外,近年来服用含降糖药物的营养滋补品引起低血糖脑病的病例逐渐增多,应引起重视。酒精性低血糖见于营养不良的慢性酒精中毒者和初次就暴饮的青少年,于大量饮酒后6~36小时发病,是酒精在肝内抑制了糖异生过程而引起低血糖。胰岛素瘤、各种严重的肝病和内分泌疾病是空腹时低血糖的常见原因。功能性低血糖、胃肠手术后低血糖和2型糖尿病早期低血糖是餐后低血糖的常见原因。低血糖早期因能量供应不足产生脑功能障碍,后期导致脑细胞产生不可逆性损害甚至出现脑死亡。因耐受性的不同,低血糖后脑损害产生的顺序是:皮质-纹状体-间脑-中脑-延髓。
(10)垂体性昏迷
又称垂体性危象,是由垂体前叶功能严重减退引起体温、血压降低和昏迷的临床综合征。引起垂体前叶功能减退的病因有产后大出血(Sheehan综合征,即希恩综合征)、垂体肿瘤或附近肿瘤压迫、垂体手术、垂体放射性损伤、垂体附近感染及严重脑外伤等。有垂体前叶功能减退的患者在激素替代疗法突然中断、感染、脱水(呕吐和腹泻)、低血糖(饥饿)、手术、麻醉、外伤、受寒及使用镇静剂等诱因作用下,即可出现垂体性昏迷。
(11)垂体卒中
垂体肿瘤、垂体内突然出血或梗死引起急性神经内分泌症状时,称为垂体卒中。机制为肿瘤压迫垂体门脉系统,导致垂体前叶缺血、坏死、出血;肿瘤生长过快,血液供应不足,引起肿瘤坏死、出血。诱因可为外伤、垂体肿瘤放射治疗、大剂量激素替代治疗、剧烈咳嗽或喷嚏等。
(12)甲状腺危象
甲状腺功能亢进患者未经治疗或治疗但病情未能控制者,在合并感染、外伤、手术或强烈挤压甲状腺、过劳、分娩、严重精神刺激、碘-131治疗、骤停抗甲状腺药物等诱因时,引起大量甲状腺素释放到血液中,使病情急剧加重,并出现谵妄甚至昏迷,称为甲状腺危象,有人也称为甲状腺脑病。
(13)黏液性水肿昏迷
甲状腺功能减退的患者,长期未经系统治疗,在寒冷、受凉、感染、手术、外伤、低血糖、上消化道出血、应用镇静药或麻醉药等因素诱发下可出现昏迷,以中年女性多见,好发于冬季。
(14)慢性淋巴细胞性甲状腺炎脑病(桥本脑病)
慢性淋巴细胞性甲状腺炎发生脑症状时,称为慢性淋巴细胞性甲状腺炎脑病,因慢性淋巴细胞性甲状腺炎过去称为桥本病,所以,也称为桥本脑病。本病发病机制不清,可能与甲状腺自身抗体有关,是一种自体免疫性疾病,多见于中年妇女,除甲状腺肿大外,临床可无其他症状。实验室检查甲状腺抗体增高,甲状腺功能可正常或异常。
(15)肾上腺危象
是肾上腺皮质功能的急性衰竭,又称为急性肾上腺皮质功能减退症。常见的病因有:
①原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病),在感染、创伤、腹部手术、过劳、分娩、失水或突然中断激素治疗等诱因作用下可产生肾上腺危象。
②败血症,严重时可出现肾上腺危象,尤其是脑膜炎双球菌败血症,其他细菌感染如肺炎链球菌、葡萄球菌、溶血性链球菌、流感杆菌、铜绿假单胞菌及大肠杆菌等引起的败血症也可产生肾上腺危象。
③其他内分泌疾病,如黏液性水肿昏迷、重症甲状腺功能亢进、Sheehan综合征、Schmidt综合征等由于激素补充治疗不足,或并发严重感染、手术等应激状态时可出现肾上腺危象。
④其他原因,如长期应用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药、双侧肾上腺手术切除、腹部大剂量照射治疗等也可引起肾上腺危象。
(16)缺氧性脑病
缺氧性脑病是由于脑组织氧的供应和利用没有达到代谢所需要的最低水平,引起广泛性脑损害的临床综合征。常见的病因有窒息、溺水、自缝、休克、严重贫血、高山病、肺栓塞等。缺氧引起神经细胞代谢障碍、变性和坏死,并产生脑水肿,导致脑功能障碍、高颅压及脑疝。
(17)水、电解质、酸碱失衡
人体内水、电解质、酸碱是维持神经系统正常代谢和功能的重要物质,它们出现失调时即可导致神经系统功能障碍。
①脱水症:主要原因有摄入不足(饮水缺乏、进食困难、补液不足等)和失水过多(大量出汗、严重腹泻、使用脱水剂和利尿剂、尿崩症等)。失水时,细胞外液的渗透压增高,使细胞内液流向细胞外,引起神经系统功能障碍。
②水中毒:又称低渗透压综合征,是各种原因引起细胞外液增多、渗透压下降,导致水进入细胞内使细胞肿胀,产生细胞功能障碍。常见原因有饮水或输液过多、血管升压素分泌增多(创伤、失血、休克、大手术等应激状态,颅内感染、蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、头外伤等,应用溴隐亭、环磷酰胺、长春新碱等药物,甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退)。
③低钠血症:血钠低于130mmol/L即为低钠血症,多伴有细胞外液渗透压降低,所以低钠的程度与意识障碍严重程度之间并不完全平行,是因为还存在低渗透压等其他因素,但临床上出现意识障碍的患者的血钠多低于125mmol/L。常见原因有缺盐性(长期低盐饮食、大量出汗、使用脱水剂或利尿剂、急性肾功能不全多尿期、大量放胸腹水等)、稀释性(摄入水量过多、各种原因引起的少尿)。
④高钠血症:血钠高于145mmol/L即为高钠血症。常见于体液丧失过多(大量利尿、尿崩症)、钠盐摄入过量(输入过多高渗盐水)、钠盐潴留(脑外伤、脑肿瘤、脑出血引起额叶、丘脑下部、脑干损伤致渗透压感受器、容量感受器功能障碍)。高钠血症时,细胞外液渗透压升高,细胞内液体向外渗出,引起脑细胞功能障碍和脑水肿。
⑤低钾血症:血钾低于3.5mmol/L即为低钾血症。引起低钾血症的原因有钾摄入不足、钾排出增多(严重呕吐、腹泻,利尿剂、脱水剂、激素等排钾药物的应用,肾小管酸中毒,原发性醛固酮增多症等)、钾分布异常(大量输入葡萄糖、使用胰岛素、低钾型周期麻痹、碱中毒)。钾离子与物质代谢、体液调节、酶活性、神经肌肉兴奋性和酸碱平衡有密切关系,低钾时可出现神经系统功能障碍。
⑥高钾血症:血钾高于5.5mmol/L即为高钾血症。高钾的主要原因有摄入过多、排出减少(肾功能衰竭、保钾利尿剂)、细胞内溢出(溶血、大面积烧伤或组织损伤、剧烈运动、输入过多库存血、酸中毒)。
⑦低钙血症:血钙低于2.25mmol/L即为低钙血症。常见原因有甲状旁腺功能低下、钙摄入不足、吸收不良、维生素D摄入不足、高磷血症等。血钙低时,神经细胞的兴奋性增强。
⑧高钙血症:血钙高于2.58mmol/L即为高钙血症。高钙的常见原因有恶性肿瘤(占高钙血症的30%~40%)、甲状旁腺功能亢进、过量服用维生素D和钙剂。血钙过高可降低脑细胞兴奋性、抑制神经传导。
⑨低镁血症:血镁低于0.75mmol/L即为低镁血症。常见原因有摄入不足(长期禁食、神经性厌食)、吸收不良(各种胃肠道疾病、急性胰腺炎)、排出增多(长期多尿、服用利尿剂、胃肠引流)、内分泌疾病(甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能亢进等)。镁离子的主要功能是维持神经肌肉的正常应激能力和调节酶的活性,镁离子过低时,可出现神经兴奋性增强和脑功能障碍。
⑩高镁血症:血镁高于1.5mmol/L即为高镁血症。常见于肾功能不时全镁排出减少、糖尿病酮症时镁从细胞内外移、镁治疗过量、多发性骨髓瘤等。镁离子增多时,神经兴奋性降低。
?酸碱平衡失调:人体血液的pH常稳定在7.35~7.45,当体内调节机制受到破坏,pH超出正常范围即为酸碱平衡失调。酸碱平衡失调可引起严重的脑代谢障碍,发生脑功能异常。
(18)中暑昏迷
中暑是长时间在高温环境或烈日暴晒下引起体温调节障碍所产生的综合征,严重时出现昏迷。中暑时体温调节障碍,导致高热,引起脑细胞及线粒体代谢障碍,产生脑功能障碍。
2、中毒性脑病
(1)感染中毒性脑病
各种急性感染性疾病造成中枢神经系统损害导致脑功能障碍称为感染中毒性脑病,多发生在感染的早期或极期。病毒、细菌、真菌等各种病原微生物引起的严重感染均可导致感染中毒性脑病,其机制可能与病原体的毒素、病原体引起的免疫反应、感染引起的高热、脱水、电解质紊乱等因素导致的脑组织缺血、缺氧、水肿有关。
(2)Reye综合征
Reye综合征是一种伴有内脏脂肪变性的急性脑病,又称内脏脂肪变性脑病。本病多见于儿童,成人少见。本病病因不清,可能与病毒感染或中毒有关,曾有报道与应用阿司匹林有关,但多数人认为Reye综合征可能是一种急性中毒性脑病。本病病理改变为脑水肿和肝脏脂肪变性。
(3)药物中毒
①镇静安眠药物中毒:临床常见的为巴比妥类和苯二氮草类中毒。
②抗精神病药物中毒:氯丙嗪最常见,其他还有奋乃静、氟奋乃静、氯普噻吨、氯氮平和氟哌啶醇等,此类药物可明显抑制上行网状激活系统。
③恶性综合征:主要表现为意识障碍、高热、自主神经功能紊乱,是抗精神病药物(氯丙嗪、奋乃静、氟奋乃静、氟哌啶醇、氯氮平等)阻断多巴胺和去甲肾上腺素受体所致,多与用量过大或静脉给药,或联合用药有关。诱因可为营养不良、疲劳、脱水、产后、酗酒、全身性疾病。
(4)农药中毒
①有机磷类农药中毒:有机磷类农药易透过血脑屏障,抑制乙酰胆碱酯酶活性,引起脑功能障碍。
②氨基甲酸酯类农药中毒:氨基甲酸酯类农药是杀虫、除草和杀菌剂,毒性机制也是抑制乙酰胆碱酯酶活性,但是可逆性结合。此类农药与有机磷农药中毒相比,发病快、症状轻、恢复快。
③有机氮类农药中毒:有机氮类农药中应用最广泛的是杀虫脒,毒性机制可能与其产生的高铁血红蛋白血症、单胺氧化酶和乙酰基转移酶活性抑制有关。
④有机氯类农药中毒:有机氯农药主要作用于神经系统,影响抑制性递质GABA受体的功能,使神经兴奋性增强;影响糖代谢,产生神经细胞水肿、功能紊乱。
⑤拟除虫菊酯类农药中毒:拟除虫菊酯类农药选择性地作用于神经细胞膜的钠离子通道,使神经兴奋性增强,严重时出现抽搐等脑损伤的症状,且抽搐不能被多数抗癫痫药物控制。
⑥有机汞类农药中毒:有机汞类农药的毒性作用是抑制细胞内多种酶,影响细胞代谢。有机汞易于透过血脑屏障,所以,对中枢神经系统损害较大。
(5)杀鼠剂中毒
①磷化锌中毒:磷化锌口服后,经胃酸作用而生成磷化氢和氯化锌,它们腐蚀胃黏膜产生溃疡和出血。磷化氢对神经系统及心、肝、肾等器官的细胞代谢有抑制作用。
②毒鼠强中毒:毒鼠强又名没鼠命、三步倒、四二四,化学名为四次甲基二砜四胺,是有机氮化合物。毒性机制可能为拮抗GABA,具有强烈的脑干刺激作用,引起阵发性强直性抽搐。
(6)有害气体中毒
①急性一氧化碳中毒:冶金、矿业、化工、家用煤炉、燃气热水器、汽车尾气等为一氧化碳的主要来源,中毒机制除一氧化碳使血红蛋白的携氧能力降低外,一氧化碳还和细胞色素氧化酶等结合,直接引起细胞缺氧。
②一氧化碳中毒迟发性脑病:部分一氧化碳中毒昏迷的患者清醒后,经数天至1、2个月的“假愈期”后又出现神经精神症状,称为一氧化碳中毒迟发性脑病。可能为细小血管壁细胞因缺氧而变性导致血管闭塞,引起广泛的皮质下白质、苍白球和部分灰质软化、坏死、脱髓鞘改变。
③天然气中毒:天然气是一种混合性气体,主要有甲烷、乙烷、丙烷、丁烷,还有少量的二氧化碳、硫化氢、氢和氮等。天然气中毒多由泄漏或燃烧不完全而导致,中毒机制主要是缺氧和窒息。
(7)有机溶剂中毒
①甲醇中毒:甲醇为无色液体,易挥发,其40%的水溶液称为福尔马林。甲醇也是常用的化工原料和溶剂,甲醇对中枢神经系统有麻醉作用,其代谢产物甲酸可引起代谢性酸中毒和视神经损害。
②乙醚中毒:乙醚主要作为工业溶剂,精制的乙醚可用作临床麻醉剂。乙醚是一种较强的中枢神经系统麻醉剂。
(8)金属中毒
①铅中毒:铅广泛应用于工业,可产生职业性接触中毒,生活中使用锡制或含铅涂漆容器、民间含铅偏方等可以产生生活性接触中毒。铅可干扰神经递质和多种酶的代谢和功能,对各系统均有毒性作用,尤其对神经系统、血液系统和血管的毒性更大。
②汞中毒:汞为唯一的液态金属,又称水银。汞中毒多见于接触金属汞、含汞药物和有机汞农药的人。汞能与蛋白的巯基结合,抑制各种酶的活性,影响细胞代谢。汞易于透过血脑屏障,对中枢神经系统毒害较大。
(9)食物中毒
①亚硝酸盐中毒:亚硝酸盐是一种工业原料,但也用于食品加工。进食过量的含亚硝酸盐或硝酸盐的食物,如用硝酸盐加工的咸肉、午餐肉、香肠和没有腌制好的咸菜,腐烂的青菜、小白菜、厚皮菜,误将亚硝酸盐当食盐使用等均可引起急性中毒。亚硝酸盐可使血红蛋白变成高铁血红蛋白而失去携氧能力、阻止正常血红蛋白释放氧,引起组织缺氧。
②河豚鱼中毒:河豚鱼又叫做鸡泡鱼或气泡鱼,其内脏有毒,主要毒素为河豚素、河豚酸、河豚肝脏毒素、河豚卵巢毒素,它们对中枢神经系统和周围神经有麻醉作用,对胃肠道有刺激作用。
(10)生物毒素中毒
①蛇毒中毒:毒蛇的毒液成分主要为神经毒素和血液毒素两种,神经毒素可引起呼吸中枢麻痹和骨骼肌瘫痪,血液毒素可引起溶血和出血。
②蜂毒中毒:蜂毒主要含有5-羟色胺、组胺、磷脂酶和激肽类等,可引起中枢神经、周围神经和肌肉组织的损伤。
(11)酒精中毒性脑病
①单纯性醉酒:即为普通性醉酒,是一次大量饮酒后出现的急性酒精中毒,严重程度与个体耐受性、饮酒量、酒的浓度、饮酒速度有关。
②复杂性醉酒:是大量饮酒过程中或饮酒后,快速出现的狂躁和严重的意识模糊状态,与单纯性醉酒不同,是在不愉快的情绪背景下,易于激惹和冲动,常出现报复性行为。
③病理性醉酒:多发生在平时很少饮酒的人,在饮一定量的酒后出现严重的意识障碍,与饮酒量无关,小量饮酒即可出现。
④威尼克脑病:是慢性酒精中毒引起的急性代谢障碍性脑病,病变主要位于第三脑室和中脑导水管周围灰质,丘脑、丘脑下部、桥脑和小脑也可被累及。临床表现为眼外肌麻痹、共济失调、精神异常三联征。本病的发病与维生素B1缺乏有关,其他长期营养不良性疾病,如慢性消耗性疾病和胃肠道疾病也可引起。
3、减压病
减压病是人体周围环境的气压急剧降低而引起的临床综合征,常见于潜水员和飞行员等从事特殊工作的群体。当人体从高压环境迅速转入正常气压环境(如潜水员上浮)或由正常气压环境迅速进入低气压环境(如飞行员迅速飞向高空)时,体内溶解状态的氮将大量释放,在组织和体液内形成气泡,在血管中成为栓子引起栓塞。
4、高山脑病
高山病是指在海拔4000m以上高原不能适应低氧环境而产生的疾病,也称高原病。高山病时出现的脑症状称高山脑病,由于高原氧分压低引起脑缺氧、脑水肿而产生神经精神症状。
5、放射性脑病
放射性脑病是由于电离辐射作用于脑组织而产生的神经精神综合征,多由工业事故和放射治疗所引起。电离辐射能使细胞内的核酸和酶发生分子变性、结构破坏,导致细胞坏死。
6、脑血管疾病
急性脑血管疾病又称卒中,常产生意识障碍,其机制为脑干结构、额颞叶的直接损害,急性脑血管病引起脑水肿、颅内压增高和脑疝形成。
(1)脑出血
桥脑、中脑、丘脑出血可直接损害脑干网状结构,壳核、脑叶出血可引起脑水肿、高颅压和脑疝,小脑出血可直接压迫脑干、阻塞第四脑室产生梗阻性脑积水、高颅压、脑疝,脑室出血可产生脑水肿、梗阻性脑积水、高颅压、脑疝。
(2)脑梗死
丘脑、脑干部位的脑梗死可直接损伤脑干网状结构,额叶、颞叶的脑梗死可损害边缘系统;大脑半球的大面积脑梗死可产生脑水肿、高颅压和脑疝;大面积的小脑梗死可直接压迫脑干或压迫第四脑室引起梗阻性脑积水产生高颅压和脑疝。
(3)高血压脑病
是指血压急剧升高而引起脑功能障碍的临床综合征,见于各种原发性和继发性高血压病。本病的发生机制可能是脑小动脉痉挛和脑血流自动调节崩溃,产生脑缺血、微梗死和出血、脑水肿、高颅压,严重时出现脑疝。原有高血压病的患者,发病时血压多超过200/120mmHg,而急性起病的继发性高血压病患者,如妊娠毒血症和急性肾小球肾炎的患者,血压升高至160/100mmHg时就可发病。
7、颅内感染性疾病
(1)脑膜炎
各种病原体侵犯软脑膜时引起脑膜炎,导致脑膜血管扩张、渗出,脑水肿、高颅压,炎症可波及脑实质,产生意识障碍。
①化脓性脑膜炎:是细菌引起的脑膜化脓性炎症,引起化脓性脑膜炎的细菌有很多种,常见的细菌有脑膜炎双球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌,其次有金黄色葡萄球菌、链球菌、大肠埃希菌、厌氧杆菌、变形杆菌等。
②结核性脑膜炎:是结核分枝杆菌引起的脑膜炎症,常是全身性结核病的一部分。
③新型隐球菌性脑膜炎:是中枢神经系统真菌感染中较常见的一种。新型隐球菌是一种溶组织酵母型真菌,广泛存在于土壤中,尤其是混有鸽子等鸟类和鸡粪便的土壤中。新型隐球菌性脑膜炎易发生在机体免疫力低下的人群中,如淋巴瘤、白血病等恶性肿瘤患者和长期使用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂及不合理应用抗生素的患者。
(2)脑炎
各种病原体引起脑实质的弥漫性炎症称为脑炎,临床上多为病毒性脑炎。
①单纯疱疹病毒性脑炎:约占所有病毒性脑炎的20%~68%,由单纯疱疹病毒引起,主要侵犯额叶和颞叶。
②流行性乙型脑炎:是一种乙型脑炎病毒引起的以脑实质损害为主的急性传染病,乙型脑炎病毒是一种虫媒病毒,由蚊子传播,每年的7、8、9月为高发期。
③艾滋病:是获得性免疫缺陷综合征英文缩写AIDS的音译,是人类免疫缺陷病毒感染引起的全身性疾病。40%~50%的艾滋病患者有神经系统症状,10%~20%为首发症状,少数患者表现为急性脑膜脑炎,出现意识障碍。
(3)脑脓肿
脑脓肿常见的致病菌为厌氧链球菌、葡萄球菌和肺炎链球菌。感染的途径有相邻部位感染(中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、面部感染等)、血源感染(细菌性心内膜炎、支气管扩张等身体其他部位感染)和直接感染(开放性外伤、头部手术)。脑脓肿除因脑水肿、高颅压、脑疝而引起意识障碍外,脓肿破溃进入脑室和蛛网膜下腔引起急性脑室炎和脑膜炎也是产生急性昏迷的原因。
(4)寄生虫感染
人体的寄生虫感染可侵犯中枢神经系统,产生不同程度的意识障碍,常见的有脑囊虫病、脑型血吸虫病和脑型疟疾。
①脑囊虫病:是猪绦虫的幼虫囊尾蚴寄生在脑部而引起的疾病,东北、西北和华北地区是主要的流行区。
②脑型血吸虫病:是血吸虫的虫卵沉积在脑组织中而引起的疾病,血吸虫病主要流行于长江中下游及南方。
③脑型疟疾:是由恶性疟原虫感染脑部而引起的急性弥漫性脑部,主要流行于广东、广西、云南、贵州和海南等省区。
④脑弓形虫病:是弓形虫寄生于脑部而引起的疾病,传染源几乎包括所有哺乳类动物和多种鸟类,其中猫是最重要的传染源。免疫功能低下人群、屠宰场工作人员、动物饲养员和医务人员是易感人群。
8、脑外伤
脑外伤后的意识障碍是脑外伤的常见症状,可分为两种,一种为原发性意识障碍,是脑外伤后立即出现的意识障碍,机制为广泛的脑皮质损伤和弥漫性轴索损伤(包括脑干轴索损伤);另一种为继发性意识障碍,脑外伤后存在一段时间的意识清醒期,然后出现意识障碍,或原发性意识障碍好转后再度恶化,机制为外伤后继发出现的颅内血肿、脑水肿、脑缺血、高颅压、脑疝等因素。
(1)脑震荡
是一组临床综合征,表现为脑外伤后立即出现的短暂性昏迷与记忆障碍。机制可能为外伤时外力打击的瞬间,造成颅内压迅速升高、脑脊液对中线结构(第三、四脑室及大脑导水管等)的冲击、脑干受到牵拉、脑血管运动功能失调、神经递质紊乱等变化,引起短暂的意识、记忆和自主神经功能障碍。
(2)硬膜外血肿
外伤引起血液聚集在硬膜外腔形成血肿,称为硬膜外血肿。
(3)急性硬膜下血肿
是指外伤引起出血聚集在硬脑膜与软脑膜之间形成的血肿,急性硬膜下血肿指外伤后3天内出现者。
(4)亚急性和慢性硬膜下血肿
是指脑外伤后3天至3周内(亚急性)及3周以上(慢性)出现临床症状的硬膜下血肿,多认为是轻微脑外伤引起桥静脉撕裂,血液缓慢渗入硬膜下腔而形成。因为外伤轻微,20%左右的患者否认有脑外伤病史。
(5)外伤性硬膜下积液
脑外伤可引起蛛网膜撕裂,有时形成单向活瓣,使脑脊液可以从蛛网膜下腔进入硬膜下腔,但不能流回,产生硬膜下腔积液,患者用力或咳嗽时脑脊液不断进入硬膜下腔,积液量逐渐增多,出现临床症状。
(6)脑内血肿
为脑外伤后脑实质内出血形成的血肿,可单发或多发,严重者可出现意识障碍。
(7)脑挫裂伤
是指脑外伤引起的脑实质的器质性损伤,包括脑组织挫伤和裂伤。脑挫裂伤可产生出血、水肿、肿胀的神经细胞坏死,继而产生高颅压,导致脑功能障碍。
(8)弥漫性轴索损伤
是指脑部在强烈的加速旋转力作用下,脑白质广泛的轴索损伤、断裂而产生的脑功能障碍。
9、脑肿瘤
原发性脑肿瘤和脑转移瘤均可损伤脑组织和引起高颅压而产生意识障碍。
10、癫痫
(1)强直-阵挛性发作
为全身性发作的一种,发作时意识丧失,持续数分钟,部分患者发作后可有持续0.5~2小时的昏睡。
(2)癫痫后朦胧状态
部分患者癫痫发作后出现朦胧状态,多在强直-阵挛性发作后出现,可持续数小时至数天。
(3)癫痫持续状态
一次癫痫发作持续30分钟以上或癫痫在短时间内多次发作,发作间期意识不清,称为癫痫持续状态。
1、积极治疗原发病
如脑肿瘤行手术切除、糖尿病用胰岛素、低血糖者补糖、中毒者行排毒解毒等。
2、给予对症处理
意识障碍患者应给予紧急治疗,以防止中枢神经系统的功能进一步恶化,同时须维持患者的生命体征如呼吸、血压、心跳。患者如有低血压、低血糖、缺氧、血中CO2潴留、体温过高或过低都应立即给予对症处理。如患者的通气量明显不足,应使用气管插管及呼吸机辅助呼吸,并保持呼吸道通常。有瞳孔散大,表示间脑受到挤压,应立即给予脱水降颅压的药物。
3、其他
预防并发症。
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