病因

雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性。后者继发于其他疾病，即雷诺现象在其他疾病中的表现。

1、结缔组织病

进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征。

2、动脉闭塞性病变

闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞等。

3、神经系统疾病

脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症等。

4、肿瘤

多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤等。

5、血液病

冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症等。

6、职业病

从事振动性工具的操作、接触聚氯乙烯或重金属铅、砷工种者。

7、其他

原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿、药物影响等。

常见疾病

进行性系统性硬化症、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、混合性结缔组织病、肢端硬皮病、结节性多动脉炎、干燥综合征、闭塞性动脉硬化、闭塞性血栓性血管炎、末梢动脉血栓栓塞、脊髓灰质炎、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、多发性硬化、脑血管内膜炎、腕管综合征、胸廓出口综合征、纤维肌痛症、多发性骨髓瘤、白血病、腺癌、嗜铬细胞瘤、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症、冷凝集素增多症、原发性肺动脉高压、二尖瓣脱垂、粘液性水肿等。

急诊（120）指征

症状

1、四肢肢端（主要是手指）阵发性发白、紫绀和潮红；

2、伴局部麻木、疼痛、烧灼感；

3、伴肢端发凉、怕冷，局部肿胀、活动受限；

4、伴指（趾）端溃疡、坏死；

5、伴皮肤及皮下组织钙化、皮疹、皮肤色素脱失或沉着；

6、伴发热、贫血、腹胀等全身症状；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

2、什么时候出现的？多久了？

3、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

4、平时有吸烟或喝咖啡的习惯吗？

5、是否有静脉曲张、手术或者外伤史？

6、是否还患有什么疾病？近期是否服用过什么药物？

7、是否长期接触接触聚氯乙烯或重金属铅、砷？

8、是否从事振动性工具的操作？

9、是否接受过寒冷刺激？

10、近期是否过度劳累？精神压力大吗？

11、亲属是否曾有人出现过这种情况？

诊断原则

根据临床表现及相关检查，即可诊断。

鉴别诊断

1、系统性红斑狼疮（SLE）

系统性红斑狼疮可有雷诺现象，并出现下列8项症状中有半数以上症状表现（以年轻女性多见，尤以生育期妇女为多）则可能是系统性红斑狼疮：

（1）蝶形红斑或盘形红斑

（2）光过敏

（3）口腔溃疡

（4）非畸形关节炎或关节痛

（5）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）

（6）肾炎（蛋白尿、血尿或管型尿）

（7）神经系统损害（抽搐或精神症状）

（8）抗ds-DNA，抗Sm抗体阳性

2、多发性皮肌炎

（1）皮肤病损：面部（尤其是眼睑部）、后颈、上胸、四肢关节伸侧对称分布的皮疹，开始为水肿性红斑，逐渐转化为紫红色斑，肿胀消退后红斑表面干燥，出现糠样鳞屑，可有轻度萎缩，有毛细血管扩张现象、色素沉着及色素减退。

（2）肌肉受累：四肢近心端肌群受累，出现举手、上楼梯、下蹲及步行困难，多对称发病；开始于运动后出现肌肉酸软胀痛，此后逐渐肌肉松弛、软弱无力，出现自发痛、压痛及活动痛，后期肌肉萎缩、活动受限。

（3）多系统病变：有不规则发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾肿大、腹胀、腹泻及便秘、骨质疏松，则考虑是皮肌炎。

3、系统性硬皮病

皮疹初起为大小不等、形状不定、略带水肿性的淡红色斑，边缘略高于周围正常皮肤，逐渐扩大、硬化，渐呈淡黄色或象牙色，表面紧张、光滑，触之硬韧，不能用手捏起；有时可见边缘有淡紫红色晕环，病情发展皮肤萎缩变薄，可有轻度色素沉着或色素脱失，常见于额、颊、胸腹、臀部、肢端等处。除皮肤受累外，尚可侵犯食管、胃肠、肺、肾等全身多个脏器，可能是系统性硬皮病。

4、混合性结缔组织病

多见于女性，特点是具有红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的某些临床表现，而又不足以诊断这些病的一组患者，但肾脏受累较少，以长期发热症状为主，高滴度核糖核酸蛋白（RNP）抗体阳性有助诊断。

5、类风湿性关节炎

以对称性、周围性多个关节慢性炎症为主，受累关节疼痛、肿胀、活动受限，有发热、贫血、皮下结节，雷诺现象，类风湿因子阳性。

6、干燥综合征

以口干、进食需用水送下，猖撅性龋齿为特征，常伴干燥性结膜炎，可有皮肤、关节、肾脏、消化系统受损表现，可出现雷诺现象，抗SSS及抗SSB抗体阳性，对本病有诊断意义。

7、结节性多动脉炎

表现为长期发热伴关节痛、肌痛、皮下结节、肾损害、血压高、雷诺现象、胃肠症状等，诊断主要依据皮下结节与三角肌或腓肠肌活检。

8、闭塞性动脉硬化

有高血压病、动脉粥样硬化病史的老年病人出现间歇性跛行、腿足疼痛、足背动脉搏动消失和足趾坏疽等过程，可能是闭塞性动脉硬化。

9、血栓闭塞性脉管炎

好发男性，青壮年，表现为患肢发凉、怕冷、感觉麻木，间歇性跛行（行走一段距离后，发生小腿肌肉疼痛，而被迫中途休息），患肢皮温略低，较苍白，但足背动脉搏动仍存；逐渐发展为疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛，尤以夜间更剧烈，皮温及色泽的变化更明显，且可出现患肢少汗，趾甲增厚变形，小腿肌肉萎缩，足背动脉搏动消失；晚期患肢趾端变黑、干瘪、甚至前端脱落，成为干性坏疽；疼痛更为剧烈，合并感染时局部变为湿性坏疽，且还可有高热、畏寒等全身症状，可能是血栓闭塞性脉管炎。

10、腕管综合征

急性外伤或慢性劳损史，逐渐出现手掌面桡侧、拇指、中指、环指和无名指桡侧有发麻、疼痛，并放射至臂部，症状夜间加重，活动及甩手后减轻；病程久者，可见手掌部肌肉萎缩。病人双肘搁在桌上，前臂与桌面垂直，双腕屈曲，疼痛迅即加重，初步诊断为腕管综合征。

11、胸廓出口综合征

病肢疼痛、麻木、感觉异常，以尺侧为重；改变上肢位置，症状可暂缓解；后期有肌力减退和肌肉萎缩；血管受累时，可出现手无力，发凉，皮肤青紫或苍白，肢体肿胀，锁骨上窝有压痛及放射痛，可能触及骨性突起（颈肋）或肥厚的斜角肌，桡动脉搏动减弱或消失，可能是胸廓出口综合征。

12、雷诺病（雷诺综合征）

中轻年女性，寒冷或情绪激动时引起典型发作（阵发性苍白-青紫-潮红），双侧对称性发病，无其他系统性疾病、周围血管疾病，观察2年未发现其他疾病，可能是雷诺综合征。

鉴别诊断

1、系统性红斑狼疮（SLE）

系统性红斑狼疮可有雷诺现象，并出现下列8项症状中有半数以上症状表现（以年轻女性多见，尤以生育期妇女为多）则可能是系统性红斑狼疮：

（1）蝶形红斑或盘形红斑

（2）光过敏

（3）口腔溃疡

（4）非畸形关节炎或关节痛

（5）浆膜炎（胸膜炎或心包炎）

（6）肾炎（蛋白尿、血尿或管型尿）

（7）神经系统损害（抽搐或精神症状）

（8）抗ds-DNA，抗Sm抗体阳性

2、多发性皮肌炎

（1）皮肤病损：面部（尤其是眼睑部）、后颈、上胸、四肢关节伸侧对称分布的皮疹，开始为水肿性红斑，逐渐转化为紫红色斑，肿胀消退后红斑表面干燥，出现糠样鳞屑，可有轻度萎缩，有毛细血管扩张现象、色素沉着及色素减退。

（2）肌肉受累：四肢近心端肌群受累，出现举手、上楼梯、下蹲及步行困难，多对称发病；开始于运动后出现肌肉酸软胀痛，此后逐渐肌肉松弛、软弱无力，出现自发痛、压痛及活动痛，后期肌肉萎缩、活动受限。

（3）多系统病变：有不规则发热、消瘦、贫血、关节痛、心肌炎、间质性肺炎、雷诺现象、淋巴结及肝脾肿大、腹胀、腹泻及便秘、骨质疏松，则考虑是皮肌炎。

3、系统性硬皮病

皮疹初起为大小不等、形状不定、略带水肿性的淡红色斑，边缘略高于周围正常皮肤，逐渐扩大、硬化，渐呈淡黄色或象牙色，表面紧张、光滑，触之硬韧，不能用手捏起；有时可见边缘有淡紫红色晕环，病情发展皮肤萎缩变薄，可有轻度色素沉着或色素脱失，常见于额、颊、胸腹、臀部、肢端等处。除皮肤受累外，尚可侵犯食管、胃肠、肺、肾等全身多个脏器，可能是系统性硬皮病。

4、混合性结缔组织病

多见于女性，特点是具有红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的某些临床表现，而又不足以诊断这些病的一组患者，但肾脏受累较少，以长期发热症状为主，高滴度核糖核酸蛋白（RNP）抗体阳性有助诊断。

5、类风湿性关节炎

以对称性、周围性多个关节慢性炎症为主，受累关节疼痛、肿胀、活动受限，有发热、贫血、皮下结节，雷诺现象，类风湿因子阳性。

6、干燥综合征

以口干、进食需用水送下，猖撅性龋齿为特征，常伴干燥性结膜炎，可有皮肤、关节、肾脏、消化系统受损表现，可出现雷诺现象，抗SSS及抗SSB抗体阳性，对本病有诊断意义。

7、结节性多动脉炎

表现为长期发热伴关节痛、肌痛、皮下结节、肾损害、血压高、雷诺现象、胃肠症状等，诊断主要依据皮下结节与三角肌或腓肠肌活检。

8、闭塞性动脉硬化

有高血压病、动脉粥样硬化病史的老年病人出现间歇性跛行、腿足疼痛、足背动脉搏动消失和足趾坏疽等过程，可能是闭塞性动脉硬化。

9、血栓闭塞性脉管炎

好发男性，青壮年，表现为患肢发凉、怕冷、感觉麻木，间歇性跛行（行走一段距离后，发生小腿肌肉疼痛，而被迫中途休息），患肢皮温略低，较苍白，但足背动脉搏动仍存；逐渐发展为疼痛由间歇性跛行转为持续性静息痛，尤以夜间更剧烈，皮温及色泽的变化更明显，且可出现患肢少汗，趾甲增厚变形，小腿肌肉萎缩，足背动脉搏动消失；晚期患肢趾端变黑、干瘪、甚至前端脱落，成为干性坏疽；疼痛更为剧烈，合并感染时局部变为湿性坏疽，且还可有高热、畏寒等全身症状，可能是血栓闭塞性脉管炎。

10、腕管综合征

急性外伤或慢性劳损史，逐渐出现手掌面桡侧、拇指、中指、环指和无名指桡侧有发麻、疼痛，并放射至臂部，症状夜间加重，活动及甩手后减轻；病程久者，可见手掌部肌肉萎缩。病人双肘搁在桌上，前臂与桌面垂直，双腕屈曲，疼痛迅即加重，初步诊断为腕管综合征。

11、胸廓出口综合征

病肢疼痛、麻木、感觉异常，以尺侧为重；改变上肢位置，症状可暂缓解；后期有肌力减退和肌肉萎缩；血管受累时，可出现手无力，发凉，皮肤青紫或苍白，肢体肿胀，锁骨上窝有压痛及放射痛，可能触及骨性突起（颈肋）或肥厚的斜角肌，桡动脉搏动减弱或消失，可能是胸廓出口综合征。

12、雷诺病（雷诺综合征）

中轻年女性，寒冷或情绪激动时引起典型发作（阵发性苍白-青紫-潮红），双侧对称性发病，无其他系统性疾病、周围血管疾病，观察2年未发现其他疾病，可能是雷诺综合征。

治疗方法

1、药物治疗

用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用：盐酸妥拉苏林、海特琴、烟酸、甲基多巴、利血平、哌唑嗪、钙通道阻滞剂、前列腺素等。

2、血浆交换疗法

可降低血浆粘滞度。如用血细胞分离器进行时可仅仅去除血浆，保留血细胞，疗效更佳。

3、肢体负压治疗

治疗原理为负压使下肢体血管扩张，克服了血管平滑肌的收缩，动脉出现持续扩张。

4、手术治疗

（1）交感神经切除术。上肢病变可考虑施行上胸交感神经切除术；下肢病变可施行腰交感神经切除术。

（2）掌和指动脉周围微交感神经切除术。

5、诱导血管扩张疗法

患者全身暴露在0℃的寒冷环境中，而双手浸泡在43℃的热水中，每次治疗10 min。其机制为通过条件反射，使患者再次暴露于寒冷环境中，肢端血管不再出现过度收缩反应。

6、其他

生物反馈疗法。

日常