病因

基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病的机制和病因分类：

1、红细胞生成减少性贫血

（1）造血干祖细胞异常所致贫血

①再生障碍性贫血（AA）：AA的发病与原发和继发的造血干祖细胞缺陷有关，是一种骨髓造血功能衰竭症。

②纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）：是指骨髓红系造血干祖细胞受到不同的病理因子影响发生改变，进而引起的单纯红细胞减少性贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。

③先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）。

④造血系统恶性克隆性疾病：包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病。

（2）造血调节异常所致贫血

①骨髓基质细胞受损所致贫血：骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质细胞及造血微环境（也可损伤造血细胞）而影响血细胞生成，导致贫血。

②淋巴细胞功能亢进所致贫血：T细胞功能亢进可通过细胞毒性T细胞直接杀伤（穿孔素），或（和）T细胞因子介导造血细胞凋亡而使造血功能衰竭。B细胞功能亢进可产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制造血细胞导致造血功能衰竭（免疫相关性全血细胞减少）。

③造血调节因子水平异常所致贫血：肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病等均可因产生促红细胞生成素不足而导致贫血。肿瘤性疾病或某些病毒感染诱导机体产生造血负调控因子，从而抑制造血，导致贫血。

④造血细胞凋亡亢进所致贫血。

（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血

①叶酸或维生素B₁₂缺乏或利用障碍所致贫血：由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B₁₂绝对或相对缺乏或利用障碍所引起的巨幼细胞贫血。

②缺铁和铁利用障碍性贫血：这是临床上最常见的贫血。

2、红细胞破坏过多性贫血

红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血（HA）。

3、失血性贫血

失血性贫血根据失血速度分急性和慢性，根据失血量分轻、中、重度，根据失血的病因分出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病等）。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。

常见疾病

缺铁性贫血、外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、肝病、痔疮、泌尿生殖系统疾病、再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病、骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、髓外肿瘤性疾病的骨髓转移、感染或非感染性骨髓炎、淋巴细胞功能亢进、肾功能不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病、叶酸或维生素B₁₂缺乏或利用障碍、溶血性贫血等。

急诊（120）指征

1、严重外伤后大量失血；

2、患者极度虚弱、精神萎靡、意识模糊、昏迷等；

3、出现其他危及生命的病症。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

1、体检时发现贫血，或持续乏力、困倦、面色苍白、消瘦、免疫力低下、营养不良等全身表现；

2、伴反复头晕、头痛、记忆力下降、注意力不集中等；

3、伴匙状甲，指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（反甲），缺乏光泽、脆薄易裂；

4、伴出血倾向，反复出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、伤口不易愈合、便血等；

5、女性月经过多，或长期阴道异常出血；

6、长期反复咳嗽、咯血者，伴其它肺、气管症状者；

7、长期呕血、黑便伴其它消化道症状者；

8、小儿生长发育缓慢；

10、出现其它严重、持续或进展性症状。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、大出血等危急情况应急诊处理。

2、病情稳定者，一般可去血液内科就诊。

3、女性阴道出血患者，应咨询妇科。

4、怀疑肺、支气管失血导致者，咨询呼吸内科。

5、怀疑消化道疾病失血导致者，咨询消化内科。

6、小儿贫血应咨询儿内科、儿童保健科。

患者可以问医生哪些问题

1、您的贫血表现是何时出现的？随时间推移，症状有加重吗？

2、你平时感觉乏力、困倦、面色苍白、免疫力不好吗？或有头晕、头痛、记忆力下降、注意力不集中吗？

3、您是否有一些出血症状，如咳血、呕血、鼻出血、牙龈出血、便血等？

4、您以前出现过贫血吗？什么原因导致的？进行过哪些治疗？

5、您近期有过外伤大量出血、月经过多或献血等经历吗？

6、您近期饮食情况如何？膳食搭配是否合理？有无营养不良、铁元素缺乏等情况？

7、您是否患有肺结核、消化性溃疡、痔疮等可导致机体失血的疾病？

8、您及您的的亲属中有人存在血友病等遗传性血液病吗？

9、您近期使用过某些具有抗凝血作用的药物吗？

10、您吸烟吗？吸多久了，每天吸多少？

11、您有饮酒习惯吗？每天饮酒多少？

12、您有高血压、糖尿病、心脏病等疾病吗？是否有用药控制？

诊断原则

综合分析贫血患者的病史、体格检查和实验室检查结果，即可明确贫血的病因或发病机制，从而作出贫血的疾病诊断。

1、病史

（1）贫血的起病、发展及特征性表现。

（2）有无致病因素存在。

（3）是否有引起贫血的慢性疾病。

（4）有无遗传因素。

（5）对常用抗贫血药物治疗的反应。

（6）伴随症状。

2、实验室检查

（1）一般血液学检查

血常规（网织红细胞计数、红细胞指数测定、血涂片细胞形态）、骨髓检查等。

（2）特殊血液学检查

铁代谢检查、血清叶酸和维生素B₁₂浓度测定、筛选试验等。

鉴别诊断

1、巨幼细胞贫血

本病是一种全身性疾病。巨幼细胞胞贫血的诊断要点如下：

（1）贫血以红系为主，但白细胞和血小板常有不同程度减少。

（2）血常规示平均红细胞体积(MCV)增大。

（3）骨髓细胞学示三系巨幼样改变，以红系为著，如为B₁₂缺乏所致，则在补充数小时后巨幼样改变明显改善。

（4）补充叶酸和(或)维生素B₁₂后1周左右网织红细胞计数明显增高至10%左右甚至更高。

2、小细胞低色素性贫血

临床上小细胞低色素贫血应包括下面4种情况：

（1）铁粒幼细胞性贫血，系线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。

（2）慢性炎症、慢性感染性贫血，亦系铁失利用性贫血。

（3）缺铁性贫血，系铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致贫血。缺铁性贫血的诊断要点：

①血常规示小细胞、低色素贫血：MCV，MCHC，MCH均降低，以MCV意义最大，其降低程度与贫血严重程度成比例。

②骨髓细胞学提示幼红和成熟红细胞体积缩小，成熟红细胞中心淡染区增大，骨髓涂片铁染色示细胞外铁明显减少。

③补铁治疗有效，这一点对明确诊断很有帮助。如补铁治疗1周左右网织红细胞计数明显上升至8～10%，则诊断基本明确。

④血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白等指标对诊断意义不大。

⑤应设法找到引起缺铁性贫血的原因。

3、再生障碍性贫血

是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要临床表现为贫血、出血、感染。典型病例诊断不难，不典型病例要做好鉴别诊断以免误诊。国内1987年制定的诊断标准：

（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（2）一般无脾肿大。

（3）骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

（4）除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

（5）一般抗贫血药物治疗无效。

4、失血性贫血

（1）急性失血性贫血的诊断

因为有明确的出血原因，所以急性失血性贫血的诊断一般不难，病人会有外伤、消化道、呼吸道或泌尿生殖道等部位的出血病史。

（2）慢性失血性贫血的诊断

①慢性失血性贫血属于缺铁性贫血，即在血常规上表现出小细胞、低色素性贫血。

②明确病因：因慢性失血常症状隐匿，故常需仔细查找方可明确病因，除鼻出血、咯血、痔疮等可以慢性失血外，溃疡病、胃癌、钩虫病、肠息肉、肠道肿瘤、女性月经过多等常常成为慢性失血性贫血的原因，应逐一排除直至明确。

鉴别诊断

1、巨幼细胞贫血

本病是一种全身性疾病。巨幼细胞胞贫血的诊断要点如下：

（1）贫血以红系为主，但白细胞和血小板常有不同程度减少。

（2）血常规示平均红细胞体积(MCV)增大。

（3）骨髓细胞学示三系巨幼样改变，以红系为著，如为B₁₂缺乏所致，则在补充数小时后巨幼样改变明显改善。

（4）补充叶酸和(或)维生素B₁₂后1周左右网织红细胞计数明显增高至10%左右甚至更高。

2、小细胞低色素性贫血

临床上小细胞低色素贫血应包括下面4种情况：

（1）铁粒幼细胞性贫血，系线粒体合成血红素功能障碍，为铁失利用性贫血。

（2）慢性炎症、慢性感染性贫血，亦系铁失利用性贫血。

（3）缺铁性贫血，系铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致贫血。缺铁性贫血的诊断要点：

①血常规示小细胞、低色素贫血：MCV，MCHC，MCH均降低，以MCV意义最大，其降低程度与贫血严重程度成比例。

②骨髓细胞学提示幼红和成熟红细胞体积缩小，成熟红细胞中心淡染区增大，骨髓涂片铁染色示细胞外铁明显减少。

③补铁治疗有效，这一点对明确诊断很有帮助。如补铁治疗1周左右网织红细胞计数明显上升至8～10%，则诊断基本明确。

④血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白等指标对诊断意义不大。

⑤应设法找到引起缺铁性贫血的原因。

3、再生障碍性贫血

是由多种病因、多种发病机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要临床表现为贫血、出血、感染。典型病例诊断不难，不典型病例要做好鉴别诊断以免误诊。国内1987年制定的诊断标准：

（1）全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

（2）一般无脾肿大。

（3）骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。

（4）除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

（5）一般抗贫血药物治疗无效。

4、失血性贫血

（1）急性失血性贫血的诊断

因为有明确的出血原因，所以急性失血性贫血的诊断一般不难，病人会有外伤、消化道、呼吸道或泌尿生殖道等部位的出血病史。

（2）慢性失血性贫血的诊断

①慢性失血性贫血属于缺铁性贫血，即在血常规上表现出小细胞、低色素性贫血。

②明确病因：因慢性失血常症状隐匿，故常需仔细查找方可明确病因，除鼻出血、咯血、痔疮等可以慢性失血外，溃疡病、胃癌、钩虫病、肠息肉、肠道肿瘤、女性月经过多等常常成为慢性失血性贫血的原因，应逐一排除直至明确。

治疗方法

贫血性疾病的治疗分“对症”和“对因”两类。

1、对症治疗

（1）重度贫血患者、老年人或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞，纠正贫血，改善体内缺氧状态。

（2）急性大量失血患者应及时输血或红细胞及血浆，迅速恢复血容量并纠正贫血。

（3）对贫血合并出血者，应根据出血机制的不同采取不同的止血治疗(如重度血小板减少应输血小板)。

（4）对贫血合并感染者，应酌情予抗感染治疗。

（5）对贫血合并其他脏器功能不全者，应根据脏器的不同及功能不全的程度而施予不同的支持治疗。

（6）先天性溶血性贫血多次输血并发血色病者应予去铁治疗。

2、对因治疗

（1）缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病。

（2）巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B_12。

（3）溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术。

（4）遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效。

（5）造血干细胞质异常性贫血采用干细胞移植。

（6）再生障碍性贫血采用抗淋巴(胸腺)细胞球蛋白、环孢素及造血正调控因子(如雄激素等)。

（7）ACD及肾性贫血采用EPO。

（8）肿瘤性贫血采用化疗或放疗。

（9）免疫相关性贫血采用免疫抑制剂。

（10）各类继发性贫血治疗原发病等。

日常