病因

1、感染性因素

（1）急性感染

如菌血症、脓毒血症、伤寒、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、斑疹伤寒、回归热、粟粒型肺结核等。

（2）慢性感染

如慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、梅毒、黑热病等。

2、非感染性因素

（1）脾淤血

①肝内阻塞：小结节性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、Wilson病、血色病、静脉阻塞性病、先天性纤维化等。

②门静脉阻塞：门静脉畸形、门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉闭锁等引起。

③肝静脉阻塞：Budd-Chiari综合征等。

④心源性：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等。

（2）血液疾病

①溶血性贫血：遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）等。

②骨髓增生性疾病：原发性髓样化生、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等。

③其他：巨幼细胞贫血、特发性血小板减少性紫癜、缺铁性贫血等。

（3）肿瘤和囊肿

①血液系统肿瘤：如各种类型急性和慢性白血病、多毛细胞白血病、恶性淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、恶性组织细胞增多症、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Langerhans细胞组织细胞增多症等。

②脾脏肿瘤：如淋巴瘤、浆细胞瘤、纤维肉瘤血管肉瘤、黑色素瘤、错构瘤、纤维瘤、血管瘤、淋巴管瘤等。

③囊肿：皮样囊肿、淋巴管囊肿、寄生虫囊肿、假性囊肿（脾血肿退行性变）等。

（4）代谢异常

如Gaucher病、Niernman-Pick病、淀粉样病、海蓝组织细胞病、糖原沉积病等。

（5）免疫性疾病

如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、风湿病、Bechcet综合征等。

（6）其他

如结节病、甲状腺功能亢进症、特发性脾肿大等。

常见疾病

病毒性肝炎、恶性淋巴瘤、肝硬化、脾脓肿、溶血性贫血、结节病、血吸虫病、钩端螺旋体病、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、斑疹伤寒等。

急诊（120）指征

症状

脾大，多通过体格检查触诊发现，或自行在左上腹触摸到，可伴发以下症状：

1、伴局部或全身淋巴结肿大、发热、贫血，要排除淋巴瘤的可能；

2、伴贫血、乏力、发热、脾区痛、口腔或下肢溃疡等，要考虑脾功能亢进等血液疾病；

3、伴右上腹不适、乏力、食欲减退、腹胀不适，考虑各种慢性肝病引起脾肿大；

4、脾明显肿大、脾区疼痛、压痛，要考虑脾区炎症、脾脓肿等；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、怀疑淋巴瘤者，尽早到肿瘤科就诊。

2、怀疑脾功能亢进等血液疾病者，及时到血液内科就诊。

3、怀疑合并慢性肝病，须于肝病科、消化内科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现自己脾脏增大的？是怎么发现的，体检还是自行触摸到的？

2、随着时间的推移，脾脏是否越来越大？

3、您是否伴随有其他症状或体征，比如脾区疼痛、持续发烧、身上有出血点、乏力等？

4、您之前是否患有慢性肝病，比如肝炎、肝硬化？

5、您最近是否有感染、被诊断出血液疾病？

6、您还有其他疾病吗？

诊断原则

鉴别诊断

引起脾大的疾病有很多种，常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、恶性淋巴瘤

无痛性进行性局部或全身性淋巴结肿大为本病的主要临床表现，在病程中可有不规则发热或呈周期性发热、贫血、脾呈轻中度肿大，其诊断主要依靠淋巴结组织病理学检查。

2、脾功能亢进

临床表现脾肿大，一种或多种血细胞减少，骨髓造血细胞相应增生，可出现成熟障碍。可分为原发性脾功能亢进和继发性脾功能亢进，原发性脾功能亢进为一组原因尚不明的脾肿大伴血细胞减少的疾病，包括原发性脾增生、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少，脾源性贫血，患者有乏力、发热、脾区痛、口腔或下肢溃疡等，脾脏呈不同程度肿大，脾切除后血象可恢复。

3、肝硬化

肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。代偿期肝硬化症状轻且无特异性。可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。患者营养状况一般，可触及肿大的肝脏、质偏硬，脾可肿大。肝功能检查正常或仅有轻度酶学异常。常在体检或手术中被偶然发现。

4、脾脓肿

其临床特征为脾明显肿大、脾区疼痛、压痛、白细胞总数及中性粒细胞明显增高。当并发脾周围炎时，脾区腹肌紧张，可听到摩擦音，脾脓肿经超声或放射性核素扫描检查可发现肿大的脾脏内有透亮区，有助于诊断。

5、溶血性贫血

急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中，感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。慢性重度溶血性贫血时，长骨的部分黄髓可变成红髓，骨髓腔扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

鉴别诊断

引起脾大的疾病有很多种，常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、恶性淋巴瘤

无痛性进行性局部或全身性淋巴结肿大为本病的主要临床表现，在病程中可有不规则发热或呈周期性发热、贫血、脾呈轻中度肿大，其诊断主要依靠淋巴结组织病理学检查。

2、脾功能亢进

临床表现脾肿大，一种或多种血细胞减少，骨髓造血细胞相应增生，可出现成熟障碍。可分为原发性脾功能亢进和继发性脾功能亢进，原发性脾功能亢进为一组原因尚不明的脾肿大伴血细胞减少的疾病，包括原发性脾增生、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少，脾源性贫血，患者有乏力、发热、脾区痛、口腔或下肢溃疡等，脾脏呈不同程度肿大，脾切除后血象可恢复。

3、肝硬化

肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段。病理上以肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形为特征。晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现，常出现多种并发症。代偿期肝硬化症状轻且无特异性。可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。患者营养状况一般，可触及肿大的肝脏、质偏硬，脾可肿大。肝功能检查正常或仅有轻度酶学异常。常在体检或手术中被偶然发现。

4、脾脓肿

其临床特征为脾明显肿大、脾区疼痛、压痛、白细胞总数及中性粒细胞明显增高。当并发脾周围炎时，脾区腹肌紧张，可听到摩擦音，脾脓肿经超声或放射性核素扫描检查可发现肿大的脾脏内有透亮区，有助于诊断。

5、溶血性贫血

急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血多为血管外溶血，临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中，感染等诱因可使溶血加重，发生溶血危象及再障危象。慢性重度溶血性贫血时，长骨的部分黄髓可变成红髓，骨髓腔扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

治疗方法

脾肿大的患者需要明确病因，针对原发病进行治疗。常见原发病的治疗方式如下：

1、肝硬化

（1）药物治疗

①支持治疗：静脉输入高渗葡萄糖液，注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。

②降低门静脉压力：心得安或消心痛。

③腹水治疗：可应用保钾利尿剂，输注白蛋白。

④抗菌药：适用于并发自发性腹膜炎患者，主要选用针对革兰阴性杆菌并兼顾革兰阳性球菌的抗菌药。

（2）手术治疗

①腹水的外科治疗：腹腔－颈静脉引流术、经颈静脉肝内门-体分流术，后者可有效降低门静脉压力，创伤小，安全性高，但易诱发肝性脑病。

②门静脉高压的外科治疗：包括门-腔静脉分流术、门-奇静脉分流术和脾切除术等。

③肝移植手术：适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病。

2、病毒性肝炎

（1）一般治疗

注意卧床休息、合理营养、保证热量、蛋白质及维生素供给，维持水电解质平稳。严禁饮酒，恢复期应逐渐增加活动。

（2）抗病毒治疗

急性肝炎一般不用抗病毒治疗。仅在急性丙型肝炎时提倡早期应用干扰素防止慢性化，而慢性病毒性肝炎需要抗病毒治疗。常用的药物有干扰素、拉米夫定、泛昔洛韦、阿昔洛韦、阿德福韦、膦甲酸钠等。

（3）免疫调节剂

常用的有胸腺素α1、胸腺素、免疫核糖核酸等。

（4）护肝药物

如促肝细胞生长素、水飞蓟宾、甘草酸二铵、腺苷蛋氨酸等。

3、溶血性贫血

去除病因是最根本的治疗方法。一般去除病因后，症状也多能恢复正常。如无法去除病因，则针对发病机制对症治疗：

（1）药物治疗

主要是糖皮质激素（可针对自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿）、免疫抑制剂治疗。

（2）输血

虽可暂时改善患者的病情，但由于自身免疫性溶血性贫血患者，其自身抗体与输入的红细胞膜上相应抗原发生强阳性反应，故可加重此病。此外，还可以诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿发作。所以应严格掌握输血指征。

（3）脾切除术

适用于遗传性球形细胞增多症。此外，对需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血及部分海洋性贫血，脾切除后症状可有所减轻。

日常