病因

当抗原-抗体复合物在体内结合补体时，即可降低血清中补体含量。任何原因引起的蛋白质缺乏也可使补体含量降低。低补体血症可见于以下几种情况。

1、补体成分的大量消耗

可发生在血清病、链球菌感染后肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎及同种异体移植排斥反应等。

2、补体大量丧失

多见于外伤、手术和大失血、肾病综合征及大面积烧伤的患者，补体成分随血清蛋白的大量丢失，发生低蛋白血症。

3、补体合成不足

主要见于肝脏病患者，如肝硬化、慢性活动性肝炎和急性肝炎重症病例。

4、先天性因素

先天性补体各组分缺损或功能异常，可影响机体的防御功能，易遭受感染或发生免疫性疾病。

常见疾病

血清病、肾病综合征、大面积烧伤、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、增生性肾小球肾炎、自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎、肝硬化、慢性活动性肝炎、急性肝炎、急性胰腺炎等。

急诊（120）指征

症状

检查发现血清补体总量低于正常值，或伴有以下情况，应及时就诊咨询：

1、长期或反复发热，且体温持续升高不降；

2、出现皮肤红斑、荨麻疹等皮损，伴皮肤瘙痒或疼痛；

3、肌肉酸痛、关节肿胀疼痛、关节畸形等运动系统病变；

4、出现肉眼血尿、尿液浑浊等尿液异常；

5、有头晕、乏力、恶心、呕吐、口腔溃疡、肢体麻木、水肿等全身不适；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

1、怀疑系统性红斑狼疮、血清病等疾病，可及时去风湿免疫科就诊。

2、怀疑自身免疫性溶血性贫血等疾病，可及时去血液内科就诊。

3、怀疑肾病综合征、链球菌感染后肾小球肾炎等疾病，可去肾内科就诊。

4、怀疑肝脏病变，可及时去消化内科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您是何时发现低补体血症的？如何发现的？

2、除低补体血症，您是否还存在局部疼痛、恶心、呕吐、皮疹等不适？

3、您以前有过低补体血症吗？什么原因导致的？如何处理的？

4、您使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

5、您近期有过外伤、手术、大量失血等情况吗？

6、您是否患有血清病、肝硬化、肾病综合征等疾病？

7、您近期有过链球菌等病原菌感染吗？有进行治疗吗？

8、您及您的亲属中有人存在先天性补体异常情况吗？

9、您吸烟吗？吸烟多久了，每天吸多少？

10、您平时喜欢喝酒吗？每天喝多少？

11、您有高血压、心脏病、糖尿病等疾病吗？是否使用药物控制？

诊断原则

根据详细病史、低补体血症的伴发症状以及相关检查作出诊断。

鉴别诊断

1、血清病

症状的发生和程度与接种途径（静脉注射的发病机会多）和注射血清剂量等因素有关。皮疹是本病最明显和常见的症状，主要为荨麻疹样风团，紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等；常在注射部位首先发生。发热多渐起，高达38～39℃，伴全身淋巴结程度不一的肿大，质软而稍有压痛。本病的诊断依据，最重要的是注射血清或球蛋白史和上述特征性的临床表现。

2、系统性红斑狼疮

发病年龄以20～40岁最多，有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑等皮损，有光过敏、脱发、口腔溃疡，关节痛、关节炎、关节畸形，胸痛、心电图异常和心肌酶升高，肾炎或肾病综合征等多系统损害。主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查诊断。

3、自身免疫性溶血性贫血

（1）温抗体型：临床表现有头晕、乏力，程度不一，半数有脾大，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐，严重者可出现神经系统表现。

（2）冷抗体型：表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象。

4、急性链球菌感染后肾炎

起病2～3周前有链球菌感染史，临床表现为急性肾炎综合征，血清ASO水平升高，C3明显降低，CH50下降，6～8周内恢复，肾病理可见肾小球毛细血管内增生，上皮下电子致密物呈“驼峰”状，多为自限性疾病。

5、膜增生性肾小球肾炎

起病可有前驱感染史，临床表现为肾病综合征伴肾炎综合征，可有眼部病变和局部脂肪萎缩，持续性C3、CH50明显降低，肾病理可见双轨征，系膜细胞增生和系膜基质扩张。

6、狼疮性肾炎

临床表现为多系统受累，包括皮肤、关节、肌肉、内脏、神经、血液系统等，抗核抗体、抗Sm抗体等阳性，C3、C4、CH50均下降，与病情活动性一致，肾免疫荧光呈“满堂亮”。

7、乙型肝炎病毒相关性肾炎

有乙型肝炎病毒感染史，临床为慢性肾炎综合征，表现类似于相应类型的原发性肾小球肾炎，乙型肝炎病原学检查阳性，C3降低，可伴有C1q和C4降低，肾病理多为不典型膜性肾病，乙型肝炎抗原染色阳性。

8、丙型肝炎病毒相关性肾炎

有丙型肝炎病毒感染史，临床为肾炎综合征、肾病综合征，可有急性肾损伤和高血压，丙型肝炎病原学检查阳性，可有冷球蛋白血症，循环免疫复合物和类风湿因子阳性，C4下降，C3轻度降低，肾病理可见双轨征、毛细血管内皮增生、假血栓形成。

9、其他

冷球蛋白血症、乙型和丙型肝炎相关性血管炎、动脉粥样硬化性栓塞、严重败血症、HUS/TTP、急性胰腺炎、严重的营养不良、严重肝病、遗传性C4缺乏等相鉴别。

鉴别诊断

1、血清病

症状的发生和程度与接种途径（静脉注射的发病机会多）和注射血清剂量等因素有关。皮疹是本病最明显和常见的症状，主要为荨麻疹样风团，紫癜样皮疹或麻疹样皮疹等；常在注射部位首先发生。发热多渐起，高达38～39℃，伴全身淋巴结程度不一的肿大，质软而稍有压痛。本病的诊断依据，最重要的是注射血清或球蛋白史和上述特征性的临床表现。

2、系统性红斑狼疮

发病年龄以20～40岁最多，有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑等皮损，有光过敏、脱发、口腔溃疡，关节痛、关节炎、关节畸形，胸痛、心电图异常和心肌酶升高，肾炎或肾病综合征等多系统损害。主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查诊断。

3、自身免疫性溶血性贫血

（1）温抗体型：临床表现有头晕、乏力，程度不一，半数有脾大，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐，严重者可出现神经系统表现。

（2）冷抗体型：表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象。

4、急性链球菌感染后肾炎

起病2～3周前有链球菌感染史，临床表现为急性肾炎综合征，血清ASO水平升高，C3明显降低，CH50下降，6～8周内恢复，肾病理可见肾小球毛细血管内增生，上皮下电子致密物呈“驼峰”状，多为自限性疾病。

5、膜增生性肾小球肾炎

起病可有前驱感染史，临床表现为肾病综合征伴肾炎综合征，可有眼部病变和局部脂肪萎缩，持续性C3、CH50明显降低，肾病理可见双轨征，系膜细胞增生和系膜基质扩张。

6、狼疮性肾炎

临床表现为多系统受累，包括皮肤、关节、肌肉、内脏、神经、血液系统等，抗核抗体、抗Sm抗体等阳性，C3、C4、CH50均下降，与病情活动性一致，肾免疫荧光呈“满堂亮”。

7、乙型肝炎病毒相关性肾炎

有乙型肝炎病毒感染史，临床为慢性肾炎综合征，表现类似于相应类型的原发性肾小球肾炎，乙型肝炎病原学检查阳性，C3降低，可伴有C1q和C4降低，肾病理多为不典型膜性肾病，乙型肝炎抗原染色阳性。

8、丙型肝炎病毒相关性肾炎

有丙型肝炎病毒感染史，临床为肾炎综合征、肾病综合征，可有急性肾损伤和高血压，丙型肝炎病原学检查阳性，可有冷球蛋白血症，循环免疫复合物和类风湿因子阳性，C4下降，C3轻度降低，肾病理可见双轨征、毛细血管内皮增生、假血栓形成。

9、其他

冷球蛋白血症、乙型和丙型肝炎相关性血管炎、动脉粥样硬化性栓塞、严重败血症、HUS/TTP、急性胰腺炎、严重的营养不良、严重肝病、遗传性C4缺乏等相鉴别。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对引起低补体血症的原发病进行治疗。

日常