病因

1、原发性肾性糖尿

（1）A型：可能是由于葡萄糖转运蛋白基因突变，使所有肾单位对葡萄糖重吸收功能均减低。此型临床上较少见，可为肾小管单独对葡萄糖转运障碍，更常伴发于其他近端肾小管功能障碍，如Fanconi综合征、Lowe综合征及重金属中毒等。

（2）B型：此型可能是个别肾单位重吸收功能降低或是由于基因突变使转运蛋白亲和力降低，而产生所谓不均匀性吸收所致。本型较常见，一般是单独的近端肾小管对葡萄糖转运障碍，可并发葡萄糖甘氨酸尿，亦偶见合并碳酸氢盐吸收异常。

（3）O型：肾小管对葡萄糖重吸收功能严重减退或完全障碍，重吸收曲线低平。可能是某种遗传因素导致葡萄糖转运蛋白缺如或完全失活所致。此型临床罕见。

2、继发性肾性糖尿

较少见，继发于慢性肾盂肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤、Fanconi综合征及其他肾毒物损害，如重金属中毒等。

常见疾病

慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤、铅中毒、汞中毒、氰化物中毒、Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。

急诊（120）指征

症状

1、尿常规检查发现糖尿者；

2、伴高血压、水肿等症状；

3、伴腰部肾区酸胀、疼痛等；

4、伴排尿异常，如排尿困难、尿色浑浊等；

5、有长期接触一些重金属的经历，疑似出现慢性中毒表现；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

发现糖尿，可于内分泌科首诊，排除糖尿病。若是由肾病引起者，应于肾内科诊治。

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候发现自己有糖尿的？怎么发现的？

2、还有哪些不适症状？

3、这些症状是持续存在的吗？还是时好时坏？

4、是否有糖尿病、肾脏病变？

5、最近有没有吃过什么药？

6、最近有没有接触过什么重金属物质？

7、亲属是否有人出现过这种情况？

8、是否还有其他疾病？

诊断原则

1、临床诊断（按照Marble标准）

（1）血糖正常或偏低糖耐量曲线正常（口服葡萄糖耐量试验正常或略有波动）。

（2）尿糖阳性，一般每天尿糖量＜30g持续出现尿糖而不随饮食波动。

（3）尿中可检出葡萄糖还原物质。

（4）碳水化合物储积和利用正常。

（5）有家族史，无糖尿病和既往肾脏病史。

2、定性诊断

首先要排除高血糖引起的溢出性糖尿及非葡萄糖糖尿、果糖尿者。尿中苯二酚试验阳性、戊糖尿者尿盐酸二羧基甲苯反应阳性，乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿者用尿纸上层析法可确定。

3、病因诊断

继发性肾性糖尿病，如范科尼（Fanconi）综合征、征勒韦（Lowe）综合征等，基础疾病的特征为临床诊断提供重要依据，原发性肾性糖尿中的小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征，也可根据其特有的临床表现加以诊断。对良性家族性肾性糖尿的诊断，家族史调查尤为重要。

4、严重程度的判断

通常的做法是测定24h尿糖排泄量，在血糖处于生理浓度时，24h尿糖排泄量越多说明肾小管糖重吸收功能越差；但单位时间内尿糖排泄量还受肾小球滤过率的影响，所以在肾功能减退时，24h尿糖排泄量不能反映肾性糖尿的严重程度。比较合理的判断方法是先分别测定肾小球滤过率及葡萄糖清除率，继而计算葡萄糖清除率与肾小球滤过率之比，比值越高说明肾小管糖重吸收功能越差，O型肾性糖尿时该比值接近于1.0。

鉴别诊断

因无症状，多偶然或根据家族史追查发现。根据前述临床特点与家族史诊断不难，有时需与下列疾病鉴别。

1、糖尿病

两者区别很重要，特别对真性糖尿患者伴有肾糖阀降低者（可能占糖尿病患者的1/3）。因为两者治疗方法完全不同，糖尿病的血糖升高，葡萄糖耐量曲线呈糖尿病型，但注意有少数肾性糖尿可伴有隐性糖尿病。

2、其他糖尿

如戊糖尿，常染色体隐性遗传疾病，尿Bial反应（盐酸二羧基甲苯）呈阳性可确定为戊糖；果糖尿，尿Slivanoff反应（间苯二酚）呈阳性可确定为果糖；乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿，作尿纸上层析法可确定之。

3、继发性肾性糖尿

如Fanconi综合征、Lowe综合征及其他肾脏病所致的肾性糖尿，可根据原发病特征进行鉴别。

鉴别诊断

因无症状，多偶然或根据家族史追查发现。根据前述临床特点与家族史诊断不难，有时需与下列疾病鉴别。

1、糖尿病

两者区别很重要，特别对真性糖尿患者伴有肾糖阀降低者（可能占糖尿病患者的1/3）。因为两者治疗方法完全不同，糖尿病的血糖升高，葡萄糖耐量曲线呈糖尿病型，但注意有少数肾性糖尿可伴有隐性糖尿病。

2、其他糖尿

如戊糖尿，常染色体隐性遗传疾病，尿Bial反应（盐酸二羧基甲苯）呈阳性可确定为戊糖；果糖尿，尿Slivanoff反应（间苯二酚）呈阳性可确定为果糖；乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿，作尿纸上层析法可确定之。

3、继发性肾性糖尿

如Fanconi综合征、Lowe综合征及其他肾脏病所致的肾性糖尿，可根据原发病特征进行鉴别。

治疗方法

原发性肾性糖尿为良性疾病，不会引起肾功能和代谢状态的恶化。虽然肾性糖尿的程度可随着时间的迁延而变化，但通常数十年都保持稳定无进展。无症状者无须治疗，如有功能性低血糖症状应予对症处理、预后良好。继发性肾性糖尿主要治疗原发疾病。

日常