病因

1、血管壁功能异常

（1）遗传性

遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。

（2）获得性

感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素K缺乏等）。

（3）过敏性

过敏性紫癜。

（4）其他

单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜等。

2、血小板异常

（1）血小板减少

①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染、药物抑制等。

②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜。

③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血。

（2）血小板增多

①原发性血小板增多症。

②继发性血小板增多症，包括继发于慢性粒细胞白血病、脾切除后、感染、创伤等。

（3）血小板功能缺陷

①遗传性：血小板无力症、巨大型血小板病、原发性血小板病。

②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。

3、凝血异常

（1）遗传性

血友病甲、血友病乙、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病及先天性因子缺乏症、异常纤维蛋白原血症等。

（2）获得性

严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及弥散性血管内凝血所致的凝血因子被消耗。

（3）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进

凝血因子抗体、肝素样抗凝物、抗凝药物治疗、原发性纤溶及弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶。

常见疾病

遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、过敏性紫癜、单纯性紫癜、机械性紫癜、老年性紫癜、再生障碍性贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、脾切除术后、血小板无力症、巨大型血小板病、原发性血小板病、血友病、因子Ⅺ缺乏症、凝血酶原缺乏症、低（无）纤维蛋白原血症、血管性血友病、先天性因子缺乏症、异常纤维蛋白原血症、尿毒症、维生素K缺乏症等。

急诊（120）指征

1、局部出血不止；

2、突发多部位出血、大面积皮肤瘀斑等；

3、突然大量呕血；

4、突发剧烈头痛、头晕、偏瘫、言语视听功能障碍等；

5、伴苍白、乏力、晕厥等；

6、出现其他危及生命的病症。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

患者反复出现以下情况，须及时就医咨询：

1、皮肤创口不易止血；

2、鼻黏膜反复不明原因出血；

3、反复牙龈出血；

4、反复出现皮肤出血点、瘀斑；

5、反复呕血、黑便、血尿、月经过多；

6、反复或持续关节肿胀、疼痛、运动受限；

7、伴苍白、乏力、头晕等贫血表现；

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您有哪些症状？是何时出现的？随时间推移，症状有变化吗？

2、您经常会有鼻出血、牙龈出血、皮肤出血吗？

3、您是否还存在发热、肌肉痛、关节痛、呕血、黑便、血尿表现？

4、您以前出现过类似症状吗？什么原因导致的？如何处理的？

5、您使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

6、您近期是否服用过具有抗凝血作用的药物，如阿司匹林等？

7、您是否患有白血病、再生障碍性贫血等血液病？

8、您近期有接触过某些有害化学物质或有害射线的经历吗？

9、您或您的亲属是否患有血友病、原发性血小板病等遗传性疾病？

10、您近期月经规律吗？是否有月经过多等月经不调表现？

11、您是否还患有重症肝病、尿毒症等影响凝血功能的疾病？

12、您是过敏体质吗？近期有接触过致敏物质吗？

诊断原则

根据病史，结合临床表现、辅助检查进行诊断。

1、病史

发病年龄、病程长短、起病为缓急；经常发生出血的部位、引起出血的诱因；出血的严重程度，与创伤有无关系；有无血尿、便血、咯血、月经过多；是否伴有关节痛、肌肉痛、腹痛；是否伴有黄疸、水肿；是否有发冷、发热；有无头痛、视力障碍；既往长期服药、化学药物接触、肝脏病、肾脏病、贫血、过敏性疾病病史；以往出血时止血方法。

2、体格检查

皮肤有无出血点、瘀斑，若有，应注意其大小、分布、颜色、搔抓痕迹，有无毛细血管扩张；有无口腔出血，口腔内有无血疱，有无鼻出血；有无关节腔出血、皮下血肿；有无贫血体征、黄疸；有无淋巴结、肝脏、脾脏肿大，若有上述器官肿大，应注意其肿大的程度、质地、有无触痛，是否光滑；有无黄疸、腹水、水肿；有无严重感染、休克；有无神经系统体征。

3、辅助检查

依病史症状与体征，选择相应实验室、器械辅助检查进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、血管因素引起出血的鉴别诊断

（1）过敏性紫癜

①系机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

②以皮肤淤点、淤斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，呈紫红色，不规则状，可融合成片或略高出皮肤表面，呈出血性丘疹或小型荨麻疹。

③可伴有关节痛、腹痛及肾脏损害。

④临床上出现上述情况，如血小板计数正常、凝血试验阴性则诊断可基本成立；但若皮肤症状未出现而以腹痛、关节痛或肾损害为首发症状，则极易误诊为急腹症、关节炎或肾炎。

（2）遗传性出血性毛细血管扩张症

①是一种常染色体显性遗传的血管结构异常，以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。本病是由于血管壁缺乏弹性组织和平滑肌的支持，导致外伤时血管不能收缩而发生局部出血。

②本病的诊断一般不难，某一个或几个部位反复出血，多部位皮肤、黏膜毛细血管扩张和有家族史，而血小板功能和凝血机制基本正常即可确诊。但本病需与蜘蛛痣和红痣相鉴别。

（3）老年性紫癜

老年性紫癜是老年人的一种慢性病，以前臂桡侧、伸侧表面、手背和颈部出现明显的红色至浅红色淤点为特征。基本缺陷是皮肤胶原、弹性蛋白和皮下脂肪丧失和退化。老年性紫癜可持续几周，最终留下棕色色素沉着，无需特殊治疗。老年性紫癜需与单纯性紫癜鉴别。

（4）单纯性紫癜

单纯性紫癜的特点是身体无其他病征，而皮肤，尤其是双下肢反复出现紫癜，不经治疗可自行消退。本病常见于妇女，紫癜在月经期加重。类风湿性关节炎和风湿热以及应用糖皮质激素和阿司匹林均可能伴发单纯性紫癜，不需特殊治疗。

2、血小板数量减少引起出血的鉴别诊断

（1）特发性血小板减少性紫癜

①多次实验室检查血小板计数减少。

②脾脏不肿大或轻度肿大。

③骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

④以下5项中应具备其中一项：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；PAC₁增多；血小板寿命缩短.

⑤排除继发性血小板减少症。

（2）继发性血小板减少性紫癜

①各种自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血等，只要注意原发病的表现，鉴别不难。但系统性红斑狼疮早期常只表现出血小板减少，因此确诊特发性血小板减少性紫癜前应常规检查狼疮抗体。

②药物引起血小板减少：临床上很多药物可以引起血小板减少，比较常用的有利福平、青霉素类抗生素、头孢类抗生素、解热镇痛类药物、抗癫痫类药物等。下面这些临床特点有助于明确诊断：患者发病骤起、出血较重，往往有口腔血疱疹；出血发生前有药物过敏样前驱症状；一般在重复用药后发病，而停药后出血消失。

③再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征：在血小板减少的同时会有其他两系的异常，骨髓检查不难鉴别。

④血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状和肾脏损害被认为是TTP的五大临床特点，典型病理改变为透明血栓广泛分布于全身小血管。血小板减少、网织红细胞显著增多和多量红细胞碎片（微血管病性溶血）是TTP诊断最有价值的实验室检查结果。

3、血小板增多引起的出血的鉴别诊断

（1）原发性血小板增多症

是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。本病的主要临床症状是出血和血栓形成，体检发现部分患者有轻至中度脾肿大，淋巴结肿大罕见。血小板计数超过600X10⁹/L，多数患者超过1000X10⁹/L。骨髓巨核细胞明显增加。

（2）继发性血小板增多症

多发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因之后。血小板轻度或中度增多，一般不超过1000X10⁹/L。血小板形态和功能一般正常，通常不发生出血和血栓形成，一般不需治疗。

4、血小板功能异常引起的出血

主要指遗传性血小板功能异常性疾病，有血小板无力症、巨大血小板综合征等，临床罕见，诊断亦较困难，需在条件相当好的大医院才能确诊。

5、遗传性凝血因子异常引起的出血

（1）血友病

①是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。分为血友病甲（因子Ⅷ，C缺乏）和血友病乙（Ⅸ缺乏），前者占80%。

②两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病、女性传递。

③通常幼年起病，主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。

④APTT延长、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定可以明确血友病甲或血友病乙的诊断。

⑤需与凝血因子XI缺乏相鉴别，本病是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可遗传。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及因子XI活性减低或消失等不难鉴别。

（2）血管性血友病

是一种先天性出血性疾病；男女均可患病，多数病人出血症状较轻，个别病人重及血友病；确诊主要依赖凝血方面的实验室检查，但实验室检查开展较少的医院，确诊有时很困难。

6、获得性凝血功能异常引起的出血

（1）维生素K缺乏症

①有明确维生素K缺乏的原因：如食物摄入不足、完全阻塞性黄疸、长期口服抗生素等。

②PT、APTT均延长，TT正常。

③维生素K治疗有效。

（2）获得性凝血抑制物形成

①获得性凝血抑制物形成是指出现于血液中的一些病理性大分子，能够直接抑制血小板中的凝血蛋白或者影响血液凝固反应。多数获得性凝血抑制物属于抗体性质，有些是异源性抗体、有些则属于自身抗体。

②获得性凝血抑制物可以继发于遗传性凝血因子缺乏患者的输血治疗后，如血友病、血管性血友病产生的针对缺乏凝血因子的异源性抗体；也可以继发于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可以出现于没有潜在免疫性疾病的患者。

③除抗磷脂抗体主要引起血栓并发症外，其他获得性凝血抑制物均引起出血表现，严重者可危及生命，但也可能没有任何临床表现。

④获得性凝血抑制物形成的诊断主要是排他性的，患者有出血表现（抗磷脂抗体形成时引起血栓），PT、APTT延长，血小板正常，能排除各种遗传性凝血因子缺乏症及DIC等，则应考虑获得性凝血抑制物形成，如有相关病史支持或有条件做相关抗体检测则可基本确诊。

（3）弥散性血管内凝血（DIC）

①是一组由于血液内凝血机制被弥散性激活，体内凝血酶和纤溶酶并存，以出血、血栓及微循环功能障碍为特征的临床病理综合征。

②DIC的诊断缺乏单一的病症学试验，实验室应避免采用复杂的检测指标，当存在血小板减少以外的三项或三项以上筛选试验异常时（APTT，PT异常属同一项），多数情况可诊断DIC。

③诊断DIC应强调原发病的存在。

鉴别诊断

1、血管因素引起出血的鉴别诊断

（1）过敏性紫癜

①系机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。

②以皮肤淤点、淤斑为主要表现，最多见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，呈紫红色，不规则状，可融合成片或略高出皮肤表面，呈出血性丘疹或小型荨麻疹。

③可伴有关节痛、腹痛及肾脏损害。

④临床上出现上述情况，如血小板计数正常、凝血试验阴性则诊断可基本成立；但若皮肤症状未出现而以腹痛、关节痛或肾损害为首发症状，则极易误诊为急腹症、关节炎或肾炎。

（2）遗传性出血性毛细血管扩张症

①是一种常染色体显性遗传的血管结构异常，以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。本病是由于血管壁缺乏弹性组织和平滑肌的支持，导致外伤时血管不能收缩而发生局部出血。

②本病的诊断一般不难，某一个或几个部位反复出血，多部位皮肤、黏膜毛细血管扩张和有家族史，而血小板功能和凝血机制基本正常即可确诊。但本病需与蜘蛛痣和红痣相鉴别。

（3）老年性紫癜

老年性紫癜是老年人的一种慢性病，以前臂桡侧、伸侧表面、手背和颈部出现明显的红色至浅红色淤点为特征。基本缺陷是皮肤胶原、弹性蛋白和皮下脂肪丧失和退化。老年性紫癜可持续几周，最终留下棕色色素沉着，无需特殊治疗。老年性紫癜需与单纯性紫癜鉴别。

（4）单纯性紫癜

单纯性紫癜的特点是身体无其他病征，而皮肤，尤其是双下肢反复出现紫癜，不经治疗可自行消退。本病常见于妇女，紫癜在月经期加重。类风湿性关节炎和风湿热以及应用糖皮质激素和阿司匹林均可能伴发单纯性紫癜，不需特殊治疗。

2、血小板数量减少引起出血的鉴别诊断

（1）特发性血小板减少性紫癜

①多次实验室检查血小板计数减少。

②脾脏不肿大或轻度肿大。

③骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。

④以下5项中应具备其中一项：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIg增多；PAC₁增多；血小板寿命缩短.

⑤排除继发性血小板减少症。

（2）继发性血小板减少性紫癜

①各种自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血等，只要注意原发病的表现，鉴别不难。但系统性红斑狼疮早期常只表现出血小板减少，因此确诊特发性血小板减少性紫癜前应常规检查狼疮抗体。

②药物引起血小板减少：临床上很多药物可以引起血小板减少，比较常用的有利福平、青霉素类抗生素、头孢类抗生素、解热镇痛类药物、抗癫痫类药物等。下面这些临床特点有助于明确诊断：患者发病骤起、出血较重，往往有口腔血疱疹；出血发生前有药物过敏样前驱症状；一般在重复用药后发病，而停药后出血消失。

③再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征：在血小板减少的同时会有其他两系的异常，骨髓检查不难鉴别。

④血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：发热、血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状和肾脏损害被认为是TTP的五大临床特点，典型病理改变为透明血栓广泛分布于全身小血管。血小板减少、网织红细胞显著增多和多量红细胞碎片（微血管病性溶血）是TTP诊断最有价值的实验室检查结果。

3、血小板增多引起的出血的鉴别诊断

（1）原发性血小板增多症

是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。本病的主要临床症状是出血和血栓形成，体检发现部分患者有轻至中度脾肿大，淋巴结肿大罕见。血小板计数超过600X10⁹/L，多数患者超过1000X10⁹/L。骨髓巨核细胞明显增加。

（2）继发性血小板增多症

多发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因之后。血小板轻度或中度增多，一般不超过1000X10⁹/L。血小板形态和功能一般正常，通常不发生出血和血栓形成，一般不需治疗。

4、血小板功能异常引起的出血

主要指遗传性血小板功能异常性疾病，有血小板无力症、巨大血小板综合征等，临床罕见，诊断亦较困难，需在条件相当好的大医院才能确诊。

5、遗传性凝血因子异常引起的出血

（1）血友病

①是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症。分为血友病甲（因子Ⅷ，C缺乏）和血友病乙（Ⅸ缺乏），前者占80%。

②两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病、女性传递。

③通常幼年起病，主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。

④APTT延长、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定可以明确血友病甲或血友病乙的诊断。

⑤需与凝血因子XI缺乏相鉴别，本病是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可遗传。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及因子XI活性减低或消失等不难鉴别。

（2）血管性血友病

是一种先天性出血性疾病；男女均可患病，多数病人出血症状较轻，个别病人重及血友病；确诊主要依赖凝血方面的实验室检查，但实验室检查开展较少的医院，确诊有时很困难。

6、获得性凝血功能异常引起的出血

（1）维生素K缺乏症

①有明确维生素K缺乏的原因：如食物摄入不足、完全阻塞性黄疸、长期口服抗生素等。

②PT、APTT均延长，TT正常。

③维生素K治疗有效。

（2）获得性凝血抑制物形成

①获得性凝血抑制物形成是指出现于血液中的一些病理性大分子，能够直接抑制血小板中的凝血蛋白或者影响血液凝固反应。多数获得性凝血抑制物属于抗体性质，有些是异源性抗体、有些则属于自身抗体。

②获得性凝血抑制物可以继发于遗传性凝血因子缺乏患者的输血治疗后，如血友病、血管性血友病产生的针对缺乏凝血因子的异源性抗体；也可以继发于系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病，也可以出现于没有潜在免疫性疾病的患者。

③除抗磷脂抗体主要引起血栓并发症外，其他获得性凝血抑制物均引起出血表现，严重者可危及生命，但也可能没有任何临床表现。

④获得性凝血抑制物形成的诊断主要是排他性的，患者有出血表现（抗磷脂抗体形成时引起血栓），PT、APTT延长，血小板正常，能排除各种遗传性凝血因子缺乏症及DIC等，则应考虑获得性凝血抑制物形成，如有相关病史支持或有条件做相关抗体检测则可基本确诊。

（3）弥散性血管内凝血（DIC）

①是一组由于血液内凝血机制被弥散性激活，体内凝血酶和纤溶酶并存，以出血、血栓及微循环功能障碍为特征的临床病理综合征。

②DIC的诊断缺乏单一的病症学试验，实验室应避免采用复杂的检测指标，当存在血小板减少以外的三项或三项以上筛选试验异常时（APTT，PT异常属同一项），多数情况可诊断DIC。

③诊断DIC应强调原发病的存在。

治疗方法

1、病因防治

获得性出血性疾病可以针对病因进行防治

（1）某些药物

阿司匹林等可抑制血小板聚集，加重出血，故对出血倾向的患者应避免使用。

（2）治疗原发病

肝病、尿毒症所致出血应积极治疗原发病。

（3）其他

遗传性出血性疾病目前尚无根治措施，应强调防止外伤，尽可能避免各种外科手术及深部肌肉注射。必须进行手术者应做好充分术前准备，补充足够的凝血因子，保证术中及术后不发生出血，直至伤口愈合。

2、止血措施

（1）补充凝血因子及血小板

遗传性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主，如：补充相应凝血因子的浓缩制剂，输新鲜血浆、全血或血小板悬液等，但多次输注可能产生相应的抗体，影响疗效，故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。

（2）止血药物

依据不同病因选用针对性较强的止血药物。

（3）降低毛细血管脆性和通透性

如血管异常所致的出血，可用维生素C、维生素P、安络血、肾上腺糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性。

（4）血小板减少性紫癜，用糖皮质激素。

（5）肝脏疾病出血，可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂。

（6）纤溶亢进所致出血可用6-氨基己酸（EACA），氨甲苯酸，止血环酸等。

3、局部处理

肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血，必要时作关节固定以限制活动。

日常