肌无力(myasthenia)指肌肉不能产生正常的力量,肌力不同程度的丧失。患者自觉易疲劳,难以完成日常生活或职业生活的活动或动作。可通过观察和测量个别肌肉或肌
1、生理性因素
睡眠不足、盐分摄入不足、过度疲劳、应激状态、蛋白质缺乏等生理性因素可导致肌无力。
2、药物性因素
长期使用皮质类固醇、地高辛和大量的丹曲林钠盐可引起全身性的肌无力。重症肌无力患者,使用氨基糖苷类抗生素可加重肌无力。
3、毒性反应
重金属、药物、一氧化氮等中毒。
4、疾病因素
(1)神经系统疾病:如重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩性脊髓侧索硬化、吉兰-巴雷综合征、椎间盘突出症、多发性硬化、帕金森病、周围神经损伤、周围神经病变、脊髓灰质炎、癫痫发作、脊髓损伤等。
(2)脑血管疾病:如脑卒中等。
(3)肿瘤:如脑肿瘤、霍奇金淋巴瘤。
(4)内分泌代谢性疾病:如皮质醇增多症、甲状腺功能减退症、低钾血症、高钾血症、甲状腺毒症等。
(5)风湿免疫系统及骨关节疾病:骨关节炎、多发性肌炎、类风湿关节炎等。
(6)精神性疾病:抑郁症、癔病、焦虑等精神疾病或心理因素可导致肌无力。
(7)血液系统疾病:各种原因引起的贫血都能导致肌无力。
(8)神经内分泌系统疾病:脑垂体前叶功能障碍,促肾上腺皮质激素和促性腺激素等分泌不足。
(9)其他:如头部创伤、横纹肌溶解综合征,使用石膏、夹板、牵引固定可引起固定肢体肌无力,长期卧床休息或不动可导致全身性肌无力等。
抑郁症、癔病、焦虑、皮质醇增多症、甲状腺功能减退症、低钾血症、甲状腺毒症、贫血、脑卒中、骨关节炎、多发性肌炎、类风湿关节炎、重症肌无力、肌营养不良症、肌萎缩性脊髓侧索硬化、吉兰-巴雷综合征、椎间盘突出症、多发性硬化、帕金森病、周围神经损伤、周围神经病变、脊髓灰质炎、癫痫、脊髓损伤、脑垂体前叶功能障碍、脑肿瘤、霍奇金淋巴瘤、横纹肌溶解综合征等。
1、有高血压等病史的中老年人,突发一侧或双侧肌无力,昏倒、不省人事,高度怀疑脑卒中的可能。
2、出现其他危及生命的病症。
以上表现均须及时拨打急救电话或急诊处理。
1、反复或持续肌无力,伴面色苍白、食欲不振,考虑贫血的可能。
2、反复或持续下肢无力,伴腰部疼痛且活动受限,疼痛可放射至臀部、腿,考虑椎间盘突出症的可能。
3、近期发作短暂头痛、耳鸣、恶心或呕吐、视物模糊或一过性肌无力等,须立即排查脑血管疾病。
4、反复出现眼皮下垂、咀嚼无力、抬头困难等,下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,提示重症肌无力的可能。
5、持续出现肌无力和萎缩,伴畏寒、食欲减退、精神反应迟钝,颜面部、手和脚浮肿等,考虑甲状腺功能减退症的可能。
6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上表现须及时就医咨询。
如出现上述急诊指征,应前往急诊科就诊;如病情较稳定,可前往下列科室就诊:
1、如怀疑为脑肿瘤、帕金森症、重症肌无力等原因,应到神经内科就诊。
2、如怀疑为贫血造成的,可到血液科就诊。
3、如怀疑为骨关节、脊柱病变等,应到骨科就诊。
1、您出现肌无力有多久了?
2、自从发病以来,您的症状有没有减轻或加重?
3、除了肌无力,您还有其他不适么?
4、您以前有过类似的症状么?
5、您之前有没有治疗过?是如何治疗的?效果如何?
6、您有没有患有其他疾病?是否在服用什么药物?
7、最近有没有在工作或生活中有接触到砷、汞、铅、镉等重金属?
8、您的父母、兄弟、姊妹有没有类似疾病?
1、病史
首先确定患者肌无力的部位。询问患者在做特定活动时是否有困难,如从椅子上站立。询问首次发现肌无力的时间,是否在运动时加重,或随时间延长,是否加重。询问有无相关的症状,特别是肌肉或关节痛,感觉功能改变和乏力。了解病史,注意慢性病史,如甲状腺功能亢进症;神经骨骼肌疾病史或神经系统疾病史,包括最近的创伤;家族慢性肌无力史,尤其是男性;以及饮酒和用药史。
2、体格检查
重点是评估肌力,检查双侧主要肌肉的肌力。检查时,确保患者保持合作,如果不合作,应怀疑有疼痛或其他原因而不愿合作。如果患者诉疼痛,应减弱或停止检查,然后使患者尝试再次做运动。应测定每个关节的屈、伸、内收和外展运动时的最大力量,请患者抵抗检查者施予的压力,依照一定的顺序测定所选的每块肌肉的力量,检查时必须两侧对比,以便于发现轻度的肌无力。目前肌力多用五级评分定量分级。0级表示无运动,无可见或能触摸的肌肉收缩。1级表示可见肌肉短暂轻微收缩,但是没有关节运动。2级表示能运动,但是不能对抗地心引力。3级表示能做对抗地心引力的运动,但是不能对抗被动阻力。4级表示能对抗中度阻力的运动。5级表示肌力完全正常。此外还要检查受累区域的感觉功能及双侧的腱反射。
3、辅助检查
血清酶学检查、新斯的明试验、脑脊液检查、肌电图检查、神经传导速度、肌肉活组织检查、X线检查、CT、MRI等检查有助于诊断。
1、神经系统疾病
(1)重症肌无力:渐进性骨骼肌无力和乏力是此病的主要症状。肌无力典型特征是睡醒时轻,白天加重。早期体征有轻度的闭眼、上睑下垂和复视,面无表情、面具样脸,咀嚼和吞咽困难,鼻腔液体反流伴鼻音过多,颌下垂和点头,呼吸肌受累最终导致呼吸衰竭。
(2)肌营养不良症:临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。
(3)肌萎缩性脊髓侧索硬化:典型表现开始于肌无力和肌肉萎缩。病变先从一侧手开始,迅速蔓延到上肢,然后发展到另一侧手和上肢。最后,病变蔓延至躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。
(4)吉兰-巴雷综合征:迅速的、进行性的、对称的肌无力和肌痛从足部上升至上肢和面神经,可能进展至完全的运动性麻痹和呼吸衰竭。相关的表现有感觉缺失或感觉异常、肌肉松弛、腱反射消失、心动过速或心动过缓,血压波动和直立性低血压、多汗、肠和膀胱失禁、双侧面瘫、吞咽困难、发音困难和鼻音过多。
(5)椎间盘突出症:压迫神经根导致肌无力、失用,最后导致萎缩。早期症状是严重的下背部疼痛,可放射到臀部、腿和脚部,通常在一侧。也可发生反射减弱和感觉改变。
(6)多发性硬化:一个或多个肢体的肌无力可进展至肌肉萎缩、肌痉挛状态和肌挛缩。其他典型表现有复视和视物模糊、视力丧失、眼球震颤、腱反射亢进、感觉缺失或感觉异常、发音困难、吞咽困难、运动失调、共济失调步态、意向性震颤、情绪不稳、阳痿和泌尿系统功能障碍。
(7)帕金森病:在这种退行性疾病中,肌无力伴随肌强直。相关表现有单侧的搓丸样震颤、前冲步态、发音困难、运动迟缓、流涎、吞咽困难、面具脸和音调高且声音单调。
(8)周围神经损伤:可引起肌无力和肌肉萎缩。其他表现有感觉异常或缺失、疼痛及受损神经支配区域的反射消失。
(9)周围神经病变:肌无力缓慢进展至弛缓性麻痹,通常首先累及肢体远端,可伴有振动觉缺失,疼觉异常、感觉过敏或四肢发麻,腱反射减弱或消失,轻至重度的烧灼痛,无汗和皮肤发亮变红。
(10)脊髓灰质炎:在麻痹型脊髓灰质炎,迅速发展的不对称性肌无力进展至弛缓性麻痹。相关症状和体征有中等度热、头痛、呕吐、嗜睡、易激惹和广泛分布的疼痛。随病变进展,可出现深、浅反射消失,感觉异常、痛觉过敏、尿潴留、便秘、腹胀、颈强直,Hoyne征、Kernig征、Brudzinski征阳性。延髓的麻痹型脊髓灰质炎可引起脑炎的症状,伴有面肌无力、言语困难、吞咽困难和呼吸异常。
(11)癫痫发作:在全身强直阵挛发作后可出现短暂的全身肌无力,发作后的其他表现有头痛、肌痛和极度乏力。
2、脑血管疾病
脑卒中根据损伤部位和范围,脑卒中可引起对侧或双侧上肢、下肢、面部和舌头的肌无力,可能进展至偏瘫和萎缩,相关表现有发音困难、失语、共济失调、精神性运动不能、失认和同侧的感觉异常或感觉缺失、视觉障碍、意识水平的改变、健忘、判断力减退、人格改变、肠和膀胱功能障碍、头痛、呕吐和癫痫发作。
3、肿瘤
(1)脑肿瘤:肌无力的症状和体征因肿瘤部位和大小而异。相关表现有头痛、呕吐、复视、视力减退、意识水平降低、瞳孔变化、运动力量减弱、轻偏瘫、偏瘫、感觉消失、共济失调、癫痫发作和行为改变。
(2)霍奇金淋巴瘤:此病的典型体征-无痛性、进行性淋巴结病变,可伴有肌无力。其他表现有感觉异常、乏力和体重减轻。
4、内分泌代谢性疾病
(1)皮质醇增多症:此病可导致四肢无力,最终萎缩。相关的症状包括水牛背、满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、皮肤变薄、痤疮、血压升高、乏力、色素沉着、皮肤易擦伤、伤口愈合困难和发汗。男性患者可能有阳痿,女性患者可有多毛症和月经紊乱。
(2)甲状腺功能减退症:甲状腺功能减退时可表现为可逆的四肢近端肌无力和萎缩。常见的伴随症状有肌肉挛缩,畏寒,虽然食欲减退体重却增加,精神迟钝,皮肤干燥、粗糙,颜面部、手和脚浮肿,听力和平衡感受损和心动过缓。
(3)钾失衡:低钾血症可出现短期全身肌无力伴有恶心、呕吐、腹泻、情感淡漠、下肢痛性痉挛、反射减弱、多尿、头晕、低血压和心律失常。在高钾血症中,肌无力可进展至弛缓性麻痹,伴有易激惹和意识错乱、反射亢进、感觉异常或感觉缺失、少尿、食欲减退、恶心、腹泻、腹部痛性痉挛、心动过速或心动过缓和心律失常。
(4)甲状腺毒症:可引起隐袭的全身肌无力和肌肉萎缩,其他表现有焦虑、乏力、怕热、多汗、震颤、心动过速、心悸、室性或房性奔马律、呼吸困难、体重减轻、甲状腺肿大和皮肤潮红。也可出现突眼。
5、风湿免疫系统及骨关节疾病
(1)骨关节炎:可引起进行性肌肉失用和肌无力。肌无力导致肌肉萎缩。
(2)多发性肌炎:可隐袭的或急性发生的肢体和躯干对称性的肌无力和触痛。肌无力可蔓延至面、颈部、咽部和喉部肌肉。相关表现有腱反射减弱、吞咽困难和发声困难。
(3)类风湿关节炎:主要表现为对称性肌无力伴随受累关节的热、肿、痛、触痛、强直和活动受限。
6、血液系统疾病
贫血可有不同程度的肌无力和乏力。劳累时加重,休息时可暂时减轻。相关症状和体征有苍白、心动过速、感觉异常和出血倾向。
7、其他
横纹肌溶解综合征主要表现有肌无力或疼痛、发热、恶心、呕吐、不适和黑尿。肾脏要从血流中滤过肌红蛋白导致肾结构阻塞和受损,从而引起急性肾衰。急性肾衰是横纹肌溶解综合征的一个常见并发症。
1、神经系统疾病
(1)重症肌无力:渐进性骨骼肌无力和乏力是此病的主要症状。肌无力典型特征是睡醒时轻,白天加重。早期体征有轻度的闭眼、上睑下垂和复视,面无表情、面具样脸,咀嚼和吞咽困难,鼻腔液体反流伴鼻音过多,颌下垂和点头,呼吸肌受累最终导致呼吸衰竭。
(2)肌营养不良症:临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力,也可累及心肌。
(3)肌萎缩性脊髓侧索硬化:典型表现开始于肌无力和肌肉萎缩。病变先从一侧手开始,迅速蔓延到上肢,然后发展到另一侧手和上肢。最后,病变蔓延至躯干、颈部、舌头、喉部、咽部和下肢;进行性呼吸肌无力导致呼吸功能不全。
(4)吉兰-巴雷综合征:迅速的、进行性的、对称的肌无力和肌痛从足部上升至上肢和面神经,可能进展至完全的运动性麻痹和呼吸衰竭。相关的表现有感觉缺失或感觉异常、肌肉松弛、腱反射消失、心动过速或心动过缓,血压波动和直立性低血压、多汗、肠和膀胱失禁、双侧面瘫、吞咽困难、发音困难和鼻音过多。
(5)椎间盘突出症:压迫神经根导致肌无力、失用,最后导致萎缩。早期症状是严重的下背部疼痛,可放射到臀部、腿和脚部,通常在一侧。也可发生反射减弱和感觉改变。
(6)多发性硬化:一个或多个肢体的肌无力可进展至肌肉萎缩、肌痉挛状态和肌挛缩。其他典型表现有复视和视物模糊、视力丧失、眼球震颤、腱反射亢进、感觉缺失或感觉异常、发音困难、吞咽困难、运动失调、共济失调步态、意向性震颤、情绪不稳、阳痿和泌尿系统功能障碍。
(7)帕金森病:在这种退行性疾病中,肌无力伴随肌强直。相关表现有单侧的搓丸样震颤、前冲步态、发音困难、运动迟缓、流涎、吞咽困难、面具脸和音调高且声音单调。
(8)周围神经损伤:可引起肌无力和肌肉萎缩。其他表现有感觉异常或缺失、疼痛及受损神经支配区域的反射消失。
(9)周围神经病变:肌无力缓慢进展至弛缓性麻痹,通常首先累及肢体远端,可伴有振动觉缺失,疼觉异常、感觉过敏或四肢发麻,腱反射减弱或消失,轻至重度的烧灼痛,无汗和皮肤发亮变红。
(10)脊髓灰质炎:在麻痹型脊髓灰质炎,迅速发展的不对称性肌无力进展至弛缓性麻痹。相关症状和体征有中等度热、头痛、呕吐、嗜睡、易激惹和广泛分布的疼痛。随病变进展,可出现深、浅反射消失,感觉异常、痛觉过敏、尿潴留、便秘、腹胀、颈强直,Hoyne征、Kernig征、Brudzinski征阳性。延髓的麻痹型脊髓灰质炎可引起脑炎的症状,伴有面肌无力、言语困难、吞咽困难和呼吸异常。
(11)癫痫发作:在全身强直阵挛发作后可出现短暂的全身肌无力,发作后的其他表现有头痛、肌痛和极度乏力。
2、脑血管疾病
脑卒中根据损伤部位和范围,脑卒中可引起对侧或双侧上肢、下肢、面部和舌头的肌无力,可能进展至偏瘫和萎缩,相关表现有发音困难、失语、共济失调、精神性运动不能、失认和同侧的感觉异常或感觉缺失、视觉障碍、意识水平的改变、健忘、判断力减退、人格改变、肠和膀胱功能障碍、头痛、呕吐和癫痫发作。
3、肿瘤
(1)脑肿瘤:肌无力的症状和体征因肿瘤部位和大小而异。相关表现有头痛、呕吐、复视、视力减退、意识水平降低、瞳孔变化、运动力量减弱、轻偏瘫、偏瘫、感觉消失、共济失调、癫痫发作和行为改变。
(2)霍奇金淋巴瘤:此病的典型体征-无痛性、进行性淋巴结病变,可伴有肌无力。其他表现有感觉异常、乏力和体重减轻。
4、内分泌代谢性疾病
(1)皮质醇增多症:此病可导致四肢无力,最终萎缩。相关的症状包括水牛背、满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、皮肤变薄、痤疮、血压升高、乏力、色素沉着、皮肤易擦伤、伤口愈合困难和发汗。男性患者可能有阳痿,女性患者可有多毛症和月经紊乱。
(2)甲状腺功能减退症:甲状腺功能减退时可表现为可逆的四肢近端肌无力和萎缩。常见的伴随症状有肌肉挛缩,畏寒,虽然食欲减退体重却增加,精神迟钝,皮肤干燥、粗糙,颜面部、手和脚浮肿,听力和平衡感受损和心动过缓。
(3)钾失衡:低钾血症可出现短期全身肌无力伴有恶心、呕吐、腹泻、情感淡漠、下肢痛性痉挛、反射减弱、多尿、头晕、低血压和心律失常。在高钾血症中,肌无力可进展至弛缓性麻痹,伴有易激惹和意识错乱、反射亢进、感觉异常或感觉缺失、少尿、食欲减退、恶心、腹泻、腹部痛性痉挛、心动过速或心动过缓和心律失常。
(4)甲状腺毒症:可引起隐袭的全身肌无力和肌肉萎缩,其他表现有焦虑、乏力、怕热、多汗、震颤、心动过速、心悸、室性或房性奔马律、呼吸困难、体重减轻、甲状腺肿大和皮肤潮红。也可出现突眼。
5、风湿免疫系统及骨关节疾病
(1)骨关节炎:可引起进行性肌肉失用和肌无力。肌无力导致肌肉萎缩。
(2)多发性肌炎:可隐袭的或急性发生的肢体和躯干对称性的肌无力和触痛。肌无力可蔓延至面、颈部、咽部和喉部肌肉。相关表现有腱反射减弱、吞咽困难和发声困难。
(3)类风湿关节炎:主要表现为对称性肌无力伴随受累关节的热、肿、痛、触痛、强直和活动受限。
6、血液系统疾病
贫血可有不同程度的肌无力和乏力。劳累时加重,休息时可暂时减轻。相关症状和体征有苍白、心动过速、感觉异常和出血倾向。
7、其他
横纹肌溶解综合征主要表现有肌无力或疼痛、发热、恶心、呕吐、不适和黑尿。肾脏要从血流中滤过肌红蛋白导致肾结构阻塞和受损,从而引起急性肾衰。急性肾衰是横纹肌溶解综合征的一个常见并发症。
明确诊断,找出病因,针对性治疗原发病。
1、对于感染性疾病,应给予特异性治疗。
2、对于内分泌缺陷患者,给予激素替代治疗。
3、对于慢性病患者,应加强器官功能的干预或纠正其伴发的代谢紊乱。
4、对于药物引起的肢体无力,用其他药物替代或停用药物。
5、对于肌肉萎缩的患者,应注意营养的补充,在医生的建议和帮助下,进行规范康复运动治疗和强调肌肉协调性训练。
6、生理性肢体无力的病人,要注意劳逸结合、合理调配饮食结构、保持乐观愉快的情绪,防止骨骼肌疲劳,维持水电解质平衡。
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