病因

1、感染性疾病

如各种细菌感染引起的败血症，宫内或产时感染引起的新生儿肝炎，原虫感染的弓形虫等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和带状疱疹病毒等。

2、血液病

如新生儿母性血型不合溶血病、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、先天性白血病等。

3、心脏病

肝脏肿大由充血性心力衰竭引起，可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害，也可见于各种先天性心脏病如大型室缺、大血管转位和主动脉狭窄。

4、肝胆疾病

主要为先天性胆道畸形。

5、遗传代谢性疾病

如肝糖原蓄积症、半乳糖血症、高脂血症等。

6、细胞增生及肿瘤

如恶性组织细胞增生症、肝脏囊肿、肝脏肿瘤等。

常见疾病

新生儿肝炎、新生儿溶血病、先天性心脏病、先天性胆道闭锁等。

急诊（120）指征

新生儿体检发现肝脾肿大，并伴有以下危急情况，均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、伴面唇发绀、呼吸困难甚至呼吸暂停；

2、伴高热、寒战、惊厥、抽搐、精神萎靡；

3、伴面色苍白、嗜睡、意识障碍甚至昏迷；

4、出现其它危急情况。

症状

1、患儿体格检查发现肝脾肿大；

2、伴长期或反复黄疸表现，如皮肤、巩膜发黄等；

3、伴局部或弥漫性皮肤黏膜瘀点、瘀斑；

4、伴烦躁不安或精神不佳、反应迟钝等症状；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

若患儿病情危急应立刻去急诊科就诊。对于病情稳定患儿，可及时去新生儿科就诊。

患者可以问医生哪些问题

医生会向患儿家属询问一些问题，可能问的问题有：

1、宝宝什么时候开始出现肝脾肿大的现象的？怎么发现的？

2、宝宝肝脾肿大的症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

3、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会加重或缓解？

4、宝宝肝脾是突然出现肿大的呢，还是慢慢出现的？

5、除了肝脾有肿大外，身体其他部位有没有肿大的表现？

6、宝宝有没有其他的症状，比如发热、皮肤巩膜发黄、烦躁不安、精神萎靡、拒食等？

7、宝宝出生时的情况怎么样？

8、宝宝之前生过什么病吗？

9、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

10、发病以来，宝宝的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

根据患儿的症状及体征，结合相关辅助检查即可明确诊断。

鉴别诊断

新生儿肝脾肿大的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、新生儿肝炎

新生儿肝炎是指新生儿和婴儿时期发生的，以肝脏损害为主要症状。多发生在3个月以内的新生儿。其临床特点是持续存在的黄疸，肝脾肿大，大便可呈间歇性陶土样改变。

2、新生儿溶血病

新生儿溶血病是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、贫血，Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎。Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病患儿则不明显。

3、先天性胆道畸形

先天性胆道闭锁是指胎儿晚期或新生儿期发生的肝外胆管闭锁或中断，导致胆汁排出障碍、胆汁淤积性肝硬化等一系列严重病理改变，是新生儿及婴儿期梗阻性黄疸最常见的原因。初生时肝脾正常，随着黄疸的逐渐加深患儿的肝脾呈进行性肿大，2～3月即可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压，3～4月肝大可至脐，晚期可达右髂窝。

鉴别诊断

新生儿肝脾肿大的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、新生儿肝炎

新生儿肝炎是指新生儿和婴儿时期发生的，以肝脏损害为主要症状。多发生在3个月以内的新生儿。其临床特点是持续存在的黄疸，肝脾肿大，大便可呈间歇性陶土样改变。

2、新生儿溶血病

新生儿溶血病是指由于母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、贫血，Rh溶血病症状较重，严重者甚至死胎。Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大，ABO溶血病患儿则不明显。

3、先天性胆道畸形

先天性胆道闭锁是指胎儿晚期或新生儿期发生的肝外胆管闭锁或中断，导致胆汁排出障碍、胆汁淤积性肝硬化等一系列严重病理改变，是新生儿及婴儿期梗阻性黄疸最常见的原因。初生时肝脾正常，随着黄疸的逐渐加深患儿的肝脾呈进行性肿大，2～3月即可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压，3～4月肝大可至脐，晚期可达右髂窝。

治疗方法

新生儿出现肝脾肿大时，需要明确具体病因，针对原发病进行治疗。常见原发病的治疗如下：

1、新生儿肝炎

（1）保守治疗：对诊断未完全明确的患儿，应严密观察，定期随访，避免不应做的手术，如将新生儿肝炎综合征误诊为胆通道闭锁，手术可促使肝硬化的提早发生。

（2）利胆退黄：苯巴比妥口服具有改善与提高酶活力及促进胆汁排泄作用。

（3）护肝、改善肝细胞功能：ATP、辅酶A有保护肝细胞、促进肝细胞新陈代谢的作用，也可辅以B族维生素及维生素C等。

（4）其他处理：低蛋白血症时可用白蛋白制剂；凝血因子缺乏时可用维生素K或凝血酶原复合物；有丙种球蛋白低下及反复感染时可用静脉丙种球蛋白；可应用维生素D制剂和钙剂治疗低血钙惊厥和佝偻病；有感染时可适当选用抗生素、抗病毒制剂，如更昔洛韦、干扰素等。

2、新生儿溶血病

（1）光照疗法：是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施，降低血清胆红素，以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素，光疗无效者应进行换血治疗。

（2）药物治疗：静脉用免疫球蛋白可阻断单核-吞噬细胞系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞，早期应用临床效果较好。补充白蛋白以增加游离胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

（3）换血疗法：当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。

（4）纠正贫血：早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

3、先天性胆道闭锁

手术是唯一的有效治疗手段，出生后2～3个月内手术为宜，手术过迟病儿发生胆汁性肝硬化后预后极差。术前准备包括积极营养支持和改善肝功能，纠正水电解质平衡紊乱和出血倾向。手术方法包括肝管或胆总管与空肠Roux-en-Y吻合术、葛西（Kasai）手术、肝移植。

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