病因

1、髓外造血

某种原因而致的幼、婴儿重症贫血或骨髓造血功能障碍时，使肝脾发生代偿性增生性肿大。

2、充血

任何原因所致的充血性心力衰竭或肝静脉回流障碍，均可引起充血性肝肿大；脾静脉与肠系膜上静脉汇合成门静脉，进入肝脏，然后经毛细血管和肝静脉达下腔静脉，故凡造成肝静脉流出受阻、脾静脉血流受阻或门静脉高压者，均可致脾肿大。

3、感染

由炎症引起组织充血、水肿、炎细胞变性肿胀或单核-吞噬细胞增生，均可致肝脏肿大；脾是重要的免疫器官，经感染病原体刺激后出现免疫反应，致使淋巴细胞、浆细胞、单核-吞噬细胞增生及炎细胞浸润，均可致脾肿大。

4、代谢障碍

某些原因引起的异常代谢物质累积均可致肝、脾肿大。

5、胆汁潴留

肝内、外胆管完全性或不完全性梗阻可导致胆汁潴留性肝脏肿大。

6、肝、脾占位性病变

如各种囊肿、肿瘤、脓肿以及外伤引起的肝或脾包膜内血肿等。

7、其他

如各种血液病、结缔组织病和寄生虫病导致的肝、脾肿大。

常见疾病

1、感染性疾病

病毒性肝炎、伤寒、副伤寒、细菌性心内肝炎、败血症、胆道系统感染、粟粒性结核、肝脓肿、肝包虫病、疟疾、黑热病、血吸虫、华支睾吸吸病、阿米巴病、钩端螺旋体病、回归热等。

2、代谢性疾病

如肝豆状核变性、糖原累积病、半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、尼曼-匹克病、胱氨酸累积症、酪氨酸血症、粘多糖病等。

3、血液病

溶血性贫血、缺铁性贫血、营养性巨细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、血小板无力症等。

4、细胞增生及肿瘤

组织细胞增生症X、白血病、红白血病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、霍奇金氏病、肝原发或继发性肿瘤等。

5、心脏病

充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、心包大量积液等。

6、其他

系统性红斑狼疮、肝硬化、门脉高压、先天性胆道畸形、结节病、慢性肉芽肿病、脾静脉栓塞、维生素A中毒等。

急诊（120）指征

症状

肝脾肿大通常是体格检查触诊发现，严重者可自行触摸到肿大的器官或包块，肝脾肿大可伴发以下情况：

1、伴发热、肝脾按压痛、皮疹，要先排除感染；

2、伴发育落后、精神状态异常以及特殊面容，要考虑有无先天性疾病；

3、伴右上腹不适、喂养困难、食欲降低、皮肤黄染、营养不良，多考虑肝胆疾病；

4、伴皮肤黄疸、贫血、皮疹、出血点、淤斑、淋巴结肿大，要警惕血液系统疾病；

5、有寄生虫病流行区生活史，并曾经有不洁饮食或接触河水的经历，首先要排除寄生虫病；

6、伴面唇发紫、呼吸费力、肢体水肿者，要排查有无心脏器质性疾病；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您的孩子出现肝脾肿大多久了？是肝肿大还是脾肿大，亦或是二者同时肿大？是怎么发现的？

2、您的孩子肝脾肿大程度如何？随着时间的推移，肿大有加重吗？

3、您的孩子是否经常哭闹，伴有食欲下降、恶心、呕吐等症状？

4、您的家族中是否有肝炎、结核、血液病及遗传代谢性疾病史？

5、您最近是否带孩子到过疫区，和疑似传染病人有过密切的接触？

6、您的孩子既往是否有血液病，比如溶血性贫血、缺铁性贫血？

7、您的孩子最近受过外伤吗？受伤经过是怎么样的？当时进行了怎样的处理？

8、您的孩子之前有肝内或肝外胆管梗阻吗？

9、您的孩子是否肿瘤性疾病？

10、您的孩子还有其他疾病史吗？

11、您曾经带孩子到其他医院就诊过吗？做过哪些检查、治疗？

诊断原则

根据病史、体格检查、实验室检查、辅助检查等即可明确诊断。

1、病史询问要点

（1）起病年龄不同年龄组：其肝脾肿大常见病因不同。

（2）起病急缓及病程长短：起病急、病程短者多为急性感染；慢性感染、遗传代谢性疾病者起病缓慢且病程迁延。恶性肿瘤则有迅速发展的倾向。

（3）当地疾病流行情况：有无旅居疫区史、有无传染病接触史，对地方病、传染病及寄生虫病可提供重要线索。

（4）家族史有无肝炎、结核、珠蛋白生成障碍性贫血及遗传代谢性疾病史。

（5）各种伴随症状：有无发热或发热前有无寒战；有无皮肤粘膜出血，皮疹，黄疸；有无贫血、呕血、便血；有无关节痛、咳嗽、气喘、咯血以及神经精神症状等。

2、体检要点

（1）一般情况：有无发育落后、营养不良、精神状态异常以及特殊面容。

（2）皮肤有无黄疸、贫血、皮疹、出血点、淤斑、蜘蛛痣、肝掌等。

（3）淋巴结肿大程度、部位、性质、压痛。

（4）有无眼球突出、结合膜楔状黄斑及颅骨缺损。

（5）心、肺物理检查改变。

（6）腹部有无腹胀、腹壁静脉怒张、腹水等，肝脾肿大程度、质地、表面、触痛等。

（7）神经系统检查首先明确肝脾是否肿大，判断肝肿大须结合年龄因素，小儿年龄愈小，肝相对愈大；此外还须排除能使肝移位的各种因素，如肺气肿、右侧胸腔积液或气胸、膈下脓肿或积气等易误认为肝肿大。左上腹有下列情况时容易与脾肿大相混淆：结核性腹膜炎所致的大网膜包块；肝左叶肿大；肾胚胎瘤；肾周围脓肿；肾上腺肿瘤；结肠内粪块等。

3、明确肿大特征

明确是肝肿大、脾肿大，还是肝脾均肿大。注意其肿大程度、硬度、边缘、表面是否光滑以及有无压痛等，例如：

（1）以肝大为主者，考虑为各种感染所致的肝肿大、充血性肝肿大、遗传代谢性疾病所致的肝肿大以及肝胆本身疾病。以脾大为主者，除考虑为感染性、充血性和代谢性疾病外，还要考虑各种血液病。

（2）轻度肝、脾肿大，见于各种感染性疾患的早期或急性期、急性充血性心衰、急性白血病、结缔组织病等。中~重度肝、脾肿大见于慢性肝炎、慢性充血性心力衰竭、慢性白血病、各种寄生虫病及遗传代谢性疾病。

（3）急性感染时，肿大的肝脾质地软常伴有压痛。慢性感染、充血、肿瘤、肝硬化时，质地中硬；肿瘤或多发性脓肿时表面不光滑。

（4）抓住重要或关键的伴随症状和体征，如贫血、黄疸及特殊面容考虑珠蛋白生成障碍性贫血，肝豆状核变性伴有锥体外系损害及精神症状，I型粘多糖病有特殊面容，半乳糖血症有白内障等，这些对诊断均有较大参考价值。

4、检查

实验室检查及特殊检查结合病史、体检所得资料，全面分析，可缩小诊断和鉴别诊断范围，有助于病因诊断。

鉴别诊断

1、小儿溶血性贫血

患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。

2、小儿白血病

早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现（鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等情况。急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。

3、小儿充血性心力衰竭

婴儿心率每分钟160次以上；学龄儿童心率每分钟100次以上。是早期出现的代偿现象；烦躁不安经常哭闹；食欲下降；多汗；活动减少；尿少。叩诊心脏扩大；听诊第一心音低钝可闻及奔马律。患儿脉搏无力血压偏低、指、趾端发凉及皮肤发花等。呼吸急促、鼻翼煽动、三凹征、呼吸困难、咳嗽、口周及指、趾端发绀。肺部听诊可闻及喘鸣音及湿性罗音。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸；颈静脉怒张，手背静脉充盈饱满，年长儿下垂性水肿。婴儿则因容量血管床相对较大故水肿不明显。但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。

4、小儿肝脓肿

多数发病急骤，发热，多为弛张热，伴寒战、出汗、厌食、腹泻、呕吐、逐渐消瘦，贫血、乏力、少数可有黄疸。年长儿可自诉疼痛，肝区疼痛剧烈者，常提示单发性脓肿，右季肋部疼痛者，提示右叶肝脓肿，剑突下疼痛者，提示左叶肝脓肿，或系左右两叶肝脓肿；呼吸时疼痛加重者可提示肝顶叶脓肿。多数患儿肝脏增大，明显压痛，右季肋部膨隆，若脓肿偏在后面，或在肝实质深处，则可无明显肝大与压痛，不易确诊。有时肝脏向上方增大，可因刺激膈肌引起咳嗽、胸痛及呼吸困难，肝左叶脓肿可累及心包而并发心包炎，出现相应症状与体征。

5、遗传性果糖不耐受症

患儿在新生儿期食人蔗糖或果糖后20~30min即出现严重的低血糖表现，如呕吐、震颤、出汗、意识障碍或惊厥发作，长期慢性进食果糖时，出现厌食、呕吐、黄疸、生长迟缓、肝功能损害、出血倾向、低磷酸盐血症、氨基酸尿、蛋白尿及糖尿等。也可发生智能障碍。年长儿则以胃肠功能紊乱为主，如出现腹痛、呕吐、恶心，可无低血糖，日久多数病例自动拒绝甜食。

6、维生素A中毒症

急性型可于数天内产生中毒症状。表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囟膨隆、头围增大、颅疑裂开、视乳头水肿等；慢性型，早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发、以后有典型的骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受累骨骺包埋，可导致身材矮小。可出现颞部、枕后部肿痛、头痛、呕吐、前囟宽而隆起、颅骨缝分离、两眼内斜视、眼球震颤、复视等为此病的另一特征，但较急性型少见。此外，尚有皮肤瘙痒、脱屑、皮疹、口唇皲裂、毛发枯干、腹痛、肌痛、出血、肾脏病变，及再生低下性贫血伴白细胞减少等。血碱性磷酸酶多有增高等症状。

鉴别诊断

1、小儿溶血性贫血

患儿皮肤、口唇、眼结膜、耳垂、手掌及指甲床苍白，疲倦，肌肉无力。可有黄疸、气喘、心律加快、食欲不振、头昏、怕冷等症。

2、小儿白血病

早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状，或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现（鼻衄、齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等）、牙龈肿胀增生等情况。急性白血病起病急、病程短、发展快，以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。慢性白血病起病缓、病程长，以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。

3、小儿充血性心力衰竭

婴儿心率每分钟160次以上；学龄儿童心率每分钟100次以上。是早期出现的代偿现象；烦躁不安经常哭闹；食欲下降；多汗；活动减少；尿少。叩诊心脏扩大；听诊第一心音低钝可闻及奔马律。患儿脉搏无力血压偏低、指、趾端发凉及皮肤发花等。呼吸急促、鼻翼煽动、三凹征、呼吸困难、咳嗽、口周及指、趾端发绀。肺部听诊可闻及喘鸣音及湿性罗音。年长儿可诉肝区疼痛或压痛。长期肝淤血，可出现轻度黄疸；颈静脉怒张，手背静脉充盈饱满，年长儿下垂性水肿。婴儿则因容量血管床相对较大故水肿不明显。但每天测体重均有增加，是体液潴留的客观指标。

4、小儿肝脓肿

多数发病急骤，发热，多为弛张热，伴寒战、出汗、厌食、腹泻、呕吐、逐渐消瘦，贫血、乏力、少数可有黄疸。年长儿可自诉疼痛，肝区疼痛剧烈者，常提示单发性脓肿，右季肋部疼痛者，提示右叶肝脓肿，剑突下疼痛者，提示左叶肝脓肿，或系左右两叶肝脓肿；呼吸时疼痛加重者可提示肝顶叶脓肿。多数患儿肝脏增大，明显压痛，右季肋部膨隆，若脓肿偏在后面，或在肝实质深处，则可无明显肝大与压痛，不易确诊。有时肝脏向上方增大，可因刺激膈肌引起咳嗽、胸痛及呼吸困难，肝左叶脓肿可累及心包而并发心包炎，出现相应症状与体征。

5、遗传性果糖不耐受症

患儿在新生儿期食人蔗糖或果糖后20~30min即出现严重的低血糖表现，如呕吐、震颤、出汗、意识障碍或惊厥发作，长期慢性进食果糖时，出现厌食、呕吐、黄疸、生长迟缓、肝功能损害、出血倾向、低磷酸盐血症、氨基酸尿、蛋白尿及糖尿等。也可发生智能障碍。年长儿则以胃肠功能紊乱为主，如出现腹痛、呕吐、恶心，可无低血糖，日久多数病例自动拒绝甜食。

6、维生素A中毒症

急性型可于数天内产生中毒症状。表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囟膨隆、头围增大、颅疑裂开、视乳头水肿等；慢性型，早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发、以后有典型的骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受累骨骺包埋，可导致身材矮小。可出现颞部、枕后部肿痛、头痛、呕吐、前囟宽而隆起、颅骨缝分离、两眼内斜视、眼球震颤、复视等为此病的另一特征，但较急性型少见。此外，尚有皮肤瘙痒、脱屑、皮疹、口唇皲裂、毛发枯干、腹痛、肌痛、出血、肾脏病变，及再生低下性贫血伴白细胞减少等。血碱性磷酸酶多有增高等症状。

治疗方法

针对治疗原发病。

日常