病因

1、溶血性黄疸

（1）先天性溶血性黄疸

①细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症和干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等。

②红细胞酶异常：丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷等。

③血红蛋白中珠蛋白链异常：海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病等。

（2）后天获得性溶血性黄疸

①免疫性溶血：自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等。

②机械性溶血：创伤性心源性溶血等。

③药物及化学毒物所致溶血：磺胺药、苯等。

④物理因素所致溶血：大面积烧伤、放射等。

⑤生物因素所致溶血：疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒等。

⑥脾功能亢进。

⑦原因不明。

2、肝细胞黄疸

（1）感染

①肝炎病毒感染：甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎，其他病毒感染累及肝脏：EB病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等。

②细菌感染：细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染等。

③血吸虫病、阿米巴肝炎与肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热等。

（2）酒精性肝病

长期过度嗜酒或酒精中毒所致的酒精性肝损害疾病。

（3）药物性肝损害

即医用药物、化学制剂或毒物等引起的肝实质和胆汁分泌器质损害性疾病。

（4）代谢与营养因素

甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病等。

（5）心源性黄疸

缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等。

（6）静脉阻塞性疾病

肝小静脉阻塞性疾病等。

（7）肝硬化

各种原因所致肝硬化及胆汁性肝硬化晚期。

（8）其他

原发性妊娠期急性脂肪肝、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸等。

3、阻塞性黄疸（胆汁淤积性黄疸）

根据引起淤胆的的解剖部位，可分为肝外阻塞、肝内阻塞和肝内胆汁淤积三种。

（1）肝内胆汁淤积

①病毒性肝炎（胆汁淤积型）。

②药物性肝损害（胆汁淤积型）。

③酒精性脂肪肝和酒精性肝炎合并肝内胆汁淤积。

④良性家族性复发性肝内胆汁淤积。

⑤妊娠期复发性肝内胆汁淤积。

⑥良性手术后黄疸。

⑦原发性胆汁性肝硬化。

⑧霍奇金病、淋巴肉瘤等并胆汁淤积。

（2）肝内胆管机械性梗阻

①肝内胆管结石。

②胆管炎症：硬化性胆管炎、肝内急性化脓性胆管炎等。

③肿瘤：胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性或继发性肿瘤等。

④先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张。

⑤其他：华支睾吸虫病等。

（3）肝外胆管机械性梗阻

①胆石症。

②肿瘤：胰头癌、壶腹周围癌、原发性胆管癌等。

③炎症：急性化脓性胆管炎、硬化性胆管炎、急性胆囊炎等。

④狭窄：手术及外伤后胆管狭窄。

⑤先天性：先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊性扩张。

⑥其他：胆道蛔虫症、华支睾吸虫病等。

4、先天性非溶血性黄疸

由先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍，临床上少见，大多于小儿和青年期发病，有家族史，除极少数外，多数健康状况良好。先天性非溶血性黄疸常见于：Gilbert综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征、Lucey-Driscoll综合征、母乳性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性甲状腺功能不全。

常见疾病

肝小静脉阻塞性疾病、肝硬化、原发性妊娠期急性脂肪肝、新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸、霍奇金病、淋巴肉瘤、肝内胆管结石、胆管炎症、胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性肿瘤、肝门继发性肿瘤、先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张、华支辜吸虫病、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病、自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血、创伤性心源性溶血、疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒、脾功能亢进、病毒性肝炎、细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染、血吸虫病、阿米巴肝炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、Q热、酒精性肝病、甲状腺功能亢进、血色病、Wilson病、缩窄性心包炎、充血性心力衰竭、Gilbert综合征、Rotor综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征、Lucey-Driscoll综合征、母乳性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性甲状腺功能不全等。

急诊（120）指征

黄疸伴有以下情况时，需要及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、腹部剧烈疼痛、面色苍白、大汗淋漓；

2、高热、寒战、呕吐、头痛；

3、大量呕血、心慌、烦躁不安；

4、扑翼样震颤、精神错乱、意识障碍；

5、出现其他危急的情况。

症状

1、皮肤、黏膜、巩膜黄染，持续加重不消退；

2、伴尿色异常，如浓茶色、酱油色等；

3、伴粪便异常，如白陶土色、浅黄色或粪便颜色加深；

4、伴上腹部或右上腹疼痛、食欲减退、上腹饱胀、恶心、呕吐、厌油腻等消化系统症状；

5、伴发热、畏寒、乏力、皮肤瘙痒等全身症状；

6、伴肝掌（手掌大小鱼际有充血、红色斑块）、蜘蛛痣、腹壁静脉显露曲张等；

7、体检发现肝脏、脾脏、胆囊肿大，有腹腔积液；

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者，需及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，考虑到消化内科、肝病科就医。

3、特殊群体可到专科就诊，如新生儿黄疸应到新生儿科就诊。

患者可以问医生哪些问题

若患者为儿童，可能需要询问家长。

1、黄疸症状出现了多久？

2、有无寒战、发热及腹部疼痛等其他症状？

3、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

4、既往患有什么疾病？有无胆囊结石、胆管结石、烧伤等病史？

5、有没有输过血液及血制品？

6、最近服用过哪些药？

7、平时有没有饮酒的习惯？具体的量是多少？

8、是否长期接触放射物质？

9、平时的卫生情况如何？是否接触过卫生情况不明的生物？

10、家族中有无肝脏疾病及消化道肿瘤病史？

诊断原则

1、病史

了解发病年龄、性别、家族史、起病缓急、病程长短、曾否服用某些药物或输血，有无寒战、发热及腹部疼痛等病史，对黄疸的诊断有重要意义。

2、伴随症状

（1）伴发热

黄疸伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸。

（2）伴上腹剧烈疼痛

黄疸伴上腹剧烈疼痛者可见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病。持续性右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。

（3）伴肝肿大

黄疸伴轻度至中度肝肿大，质地软或中等硬度、表面光滑者，见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞。肝明显肿大、质地坚硬、表面凹凸不平有结节者见于原发或继发性肝癌。肝轻度肿大，质地较硬边缘不整，表面有小结节感者见于肝硬化。

（4）伴胆囊肿大

黄疸伴胆囊肿大提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。

（5）伴脾肿大

黄疸伴脾肿大可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等。

（6）伴消化道出血

黄疸伴消化道出血可见于肝硬化、重症肝炎、壶腹癌。

（7）伴腹水

黄疸伴腹水者。见于肝炎、肝硬化失代偿期、肝瘤等。

3、体格检查

（1）皮肤、巩膜、黏膜色泽改变

皮肤颜色主要由黄疸的种类与持续的时间来决定。溶血性黄疸皮肤呈柠檬色，病毒性肝炎时呈浅黄色或金黄色，阻塞性黄疸持续时间较长者呈黄绿色、深绿色或褐色。

（2）皮肤特征性改变

除黄疸外，在肝硬化可见色素沉着、肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或毛细血管扩张、出血点、腋毛脱落、腹壁静脉曲张及下肢水肿等。阻塞性黄疸时可见皮肤抓痕、色素沉着与眼睑黄疸等。在溶血性黄疸常见皮肤苍白。

（3）其他

①有无肝脏肿大、脾肿大、胆囊肿大。

②淋巴结肿大，当黄疸伴发时可考虑传染性单核细胞增多症和病毒性肝炎。左锁骨上淋巴结肿大提示消化道癌转移。

③腹水见于晚期肝硬化、肝癌、肝静脉阻塞等。

④腹壁静脉曲张主要见于肝硬化。

⑤蜘蛛痣见于肝硬化，急、慢性肝炎，但不见于阻塞性黄疸。

⑥男子乳房发育、杵状指多见于肝硬化。

⑦心动过缓可见于阻塞性黄疸。

⑧多发性静脉栓塞应考虑胰腺癌。

⑨颈静脉怒张、心包炎提示充血性肝肿大。

4、实验室检查及辅助检查

根据病史病症、体格检查发现等做出初步推断定位，合理选择实验室检查、辅助检查项目，可进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、溶血性黄疸

临床上表现贫血、黄疸和肝脾肿大三大症状。可从以下几个方面进行鉴别。

（1）病史

可有与溶血相关的病史，如输血、特殊药物、感染及溶血家族史。

（2）症状体征

①黄疸多为轻度，呈浅柠檬色。

②急性溶血或溶血危象时起病急，出现剧烈溶血反应，如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等，慢性溶血症状轻微，但可有面色苍白。

③皮肤无瘙痒。

④可有肝脾肿大，特别是慢性溶血者。

（3）辅助检查

①有骨髓增生活跃的表现，如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。

②血清总胆红素增高。

③尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时可有血红蛋白尿，呈酱油色；慢性溶血者，尿内含铁血黄素增加。

④其他检查：遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加；珠蛋白生成障碍时红细胞脆性降低；自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。

2、肝细胞性黄疸

此型黄疸临床上最常见，黄疸的出现和加深表示肝细胞有明显损害，有重要的预后意义。临床鉴别要点如下：

（1）症状表现

①肝病本身表现，如急性肝炎者，可有发热、乏力、纳差、肝区隐痛等表现；慢性肝病者，可有肝掌、蜘蛛痣、脾大及腹水等。

②皮肤和巩膜呈浅黄色至金黄色，有时伴皮肤瘙痒。

（2）辅助检查

①血清总胆红素升高，其中以结合胆红素升高为主。

②尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但是疾病高峰期，可因肝内胆汁淤积致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原可正常、减少或缺如。

③肝功能试验，根据不同的肝病出现下列某些实验的异常：转氨酶升高；凝血酶原时间异常；严重肝病是可出现胆固醇、胆碱醇酶、胆碱酯酶活力下降；碱性磷酸酶增高；血清白蛋白下降。

④免疫学方面的检查：肝炎病毒标记物阳性支持病毒性肝炎的诊断；线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁淤积性肝硬化；血清甲胎蛋白水平对肝细胞癌的诊断有参考意义。

⑤肝组织活检对弥漫性肝病有诊断价值。

⑥B超、CT对肝病的诊断有帮助。

3、阻塞性黄疸

任何原因所致肝内外胆道机械梗阻，胆汁排泄不畅或受阻，均可发生胆汁淤积性黄疸，它仅次于肝细胞性黄疸而居第二，多见于外科。临床鉴别如下。

（1）症状体征

①肝外梗阻者，胆石症、胆管炎常引起发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速，胰头癌和壶腹周围癌无典型的临床表现，常表现为黄疸进行性加深。

②肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素浓度逐渐升高，其中以结合胆红素升高为主。

③皮肤瘙痒显著，可出现在黄疸之前，可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。

（2）辅助检查

①尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。

②粪中尿胆原减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色，如梗阻为壶腹部周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。

③酞转肤酶升高，血清总胆固醇可升高，脂蛋白-X可阳性，长期梗阻可是转氨酶升高和白蛋白下降，凝血酶原时间延长，但常能通过注射维生素K得以纠正。

④B超、CT、ERCP、PTC、胆道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断，癌胚抗原（CEA）、糖链抗原199（CA-199），α糜蛋白酶对诊断也有一定的帮助。

4、先天性非溶血性黄疸

（1）Gilbert综合征

①一般有乏力、消化不良、肝区不适等症状。可因饥饿、感染、发热、妊娠、手术而诱发加重。

②血清胆红素升高，以非结合胆红素增高为主。

③患者发育正常，一般情况良好。

④肝脾不肿大。

⑤肝功能试验正常。

⑥无溶血证据。

⑦肝活检无异常。

⑧胆囊正常显影。

⑨无需特殊处理，预后良好。

（2）Dubin-Johnson综合征

①一般无症状或症状轻微。

②劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重。

③肝可肿大，但脾不肿大。

④血清胆红素一般不超过85μmol/L，但可更高，以结合胆红素升高为主。

⑤尿胆红素阳性，尿胆原可增加。

⑥BSP排泄试验明显异常。

⑦胆汁排泄正常。

⑧口服胆囊造影多数不显影，静脉胆囊造影多数不显影。

⑨肝外观呈绿黑色，特别是在腹腔镜或手术时观察甚为清楚。

⑩肝活检肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒，多在肝小叶中央区的溶酶体内，其性质和来源不明。本病无需特别治疗，预后良好。

（3）Rotor综合征

①总胆红素升高，一般少于170μmol/L，以结合胆红素升高为主。

②BSP试验异常，但无第二次高峰现象。

③胆囊造影大多正常，少数可不显影。

④肝活检正常，无色素沉积，可与Dubin-Johnson综合征鉴别。

（4）Crigler-Naijar综合征

可分两型。Ⅰ型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，常在出生后不久死于核黄疸；Ⅱ型为葡萄糖转移酶部分缺乏，预后也差，但可能活至成人。

（5）Lucey-Driscoll综合征

患儿在出生后48h即出现黄疸，可在短期内出现核黄疸。

（6）哺乳性黄疸

母乳中存在一种抑制患儿肝内葡萄糖醛酸转移酶的物质孕二醇引起，如停止哺乳病情可逐渐减轻，再次哺乳，黄疸又可重现。

鉴别诊断

1、溶血性黄疸

临床上表现贫血、黄疸和肝脾肿大三大症状。可从以下几个方面进行鉴别。

（1）病史

可有与溶血相关的病史，如输血、特殊药物、感染及溶血家族史。

（2）症状体征

①黄疸多为轻度，呈浅柠檬色。

②急性溶血或溶血危象时起病急，出现剧烈溶血反应，如寒战、高热、呕吐、腰背酸痛、全身不适等，慢性溶血症状轻微，但可有面色苍白。

③皮肤无瘙痒。

④可有肝脾肿大，特别是慢性溶血者。

（3）辅助检查

①有骨髓增生活跃的表现，如周围血出现网织红细胞增多、出现有核红细胞、骨髓红细胞系增生活跃。

②血清总胆红素增高。

③尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时可有血红蛋白尿，呈酱油色；慢性溶血者，尿内含铁血黄素增加。

④其他检查：遗传性球形红细胞增多时红细胞脆性增加；珠蛋白生成障碍时红细胞脆性降低；自身免疫性溶血时Coombs试验阳性。

2、肝细胞性黄疸

此型黄疸临床上最常见，黄疸的出现和加深表示肝细胞有明显损害，有重要的预后意义。临床鉴别要点如下：

（1）症状表现

①肝病本身表现，如急性肝炎者，可有发热、乏力、纳差、肝区隐痛等表现；慢性肝病者，可有肝掌、蜘蛛痣、脾大及腹水等。

②皮肤和巩膜呈浅黄色至金黄色，有时伴皮肤瘙痒。

（2）辅助检查

①血清总胆红素升高，其中以结合胆红素升高为主。

②尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但是疾病高峰期，可因肝内胆汁淤积致尿胆原减少或缺如，同样粪中尿胆原可正常、减少或缺如。

③肝功能试验，根据不同的肝病出现下列某些实验的异常：转氨酶升高；凝血酶原时间异常；严重肝病是可出现胆固醇、胆碱醇酶、胆碱酯酶活力下降；碱性磷酸酶增高；血清白蛋白下降。

④免疫学方面的检查：肝炎病毒标记物阳性支持病毒性肝炎的诊断；线粒体抗体阳性常支持原发性胆汁淤积性肝硬化；血清甲胎蛋白水平对肝细胞癌的诊断有参考意义。

⑤肝组织活检对弥漫性肝病有诊断价值。

⑥B超、CT对肝病的诊断有帮助。

3、阻塞性黄疸

任何原因所致肝内外胆道机械梗阻，胆汁排泄不畅或受阻，均可发生胆汁淤积性黄疸，它仅次于肝细胞性黄疸而居第二，多见于外科。临床鉴别如下。

（1）症状体征

①肝外梗阻者，胆石症、胆管炎常引起发热、腹痛、呕吐等症状，黄疸来去迅速，胰头癌和壶腹周围癌无典型的临床表现，常表现为黄疸进行性加深。

②肤色暗黄、黄绿、绿褐色，甚至黑色，胆红素浓度逐渐升高，其中以结合胆红素升高为主。

③皮肤瘙痒显著，可出现在黄疸之前，可能与血中胆盐刺激皮肤神经末梢有关。

（2）辅助检查

①尿胆红素阳性，尿胆原减少或消失。

②粪中尿胆原减少或缺如，粪便呈浅灰色或陶土色，如梗阻为壶腹部周围癌引起，可因出血使粪便呈黑色或隐血阳性。

③酞转肤酶升高，血清总胆固醇可升高，脂蛋白-X可阳性，长期梗阻可是转氨酶升高和白蛋白下降，凝血酶原时间延长，但常能通过注射维生素K得以纠正。

④B超、CT、ERCP、PTC、胆道造影均有助于梗阻性黄疸的诊断，癌胚抗原（CEA）、糖链抗原199（CA-199），α糜蛋白酶对诊断也有一定的帮助。

4、先天性非溶血性黄疸

（1）Gilbert综合征

①一般有乏力、消化不良、肝区不适等症状。可因饥饿、感染、发热、妊娠、手术而诱发加重。

②血清胆红素升高，以非结合胆红素增高为主。

③患者发育正常，一般情况良好。

④肝脾不肿大。

⑤肝功能试验正常。

⑥无溶血证据。

⑦肝活检无异常。

⑧胆囊正常显影。

⑨无需特殊处理，预后良好。

（2）Dubin-Johnson综合征

①一般无症状或症状轻微。

②劳累、感染、手术等可使黄疸稍加重。

③肝可肿大，但脾不肿大。

④血清胆红素一般不超过85μmol/L，但可更高，以结合胆红素升高为主。

⑤尿胆红素阳性，尿胆原可增加。

⑥BSP排泄试验明显异常。

⑦胆汁排泄正常。

⑧口服胆囊造影多数不显影，静脉胆囊造影多数不显影。

⑨肝外观呈绿黑色，特别是在腹腔镜或手术时观察甚为清楚。

⑩肝活检肝细胞内有弥漫性的棕褐色色素颗粒，多在肝小叶中央区的溶酶体内，其性质和来源不明。本病无需特别治疗，预后良好。

（3）Rotor综合征

①总胆红素升高，一般少于170μmol/L，以结合胆红素升高为主。

②BSP试验异常，但无第二次高峰现象。

③胆囊造影大多正常，少数可不显影。

④肝活检正常，无色素沉积，可与Dubin-Johnson综合征鉴别。

（4）Crigler-Naijar综合征

可分两型。Ⅰ型为葡萄糖醛酸转移酶完全缺乏，常在出生后不久死于核黄疸；Ⅱ型为葡萄糖转移酶部分缺乏，预后也差，但可能活至成人。

（5）Lucey-Driscoll综合征

患儿在出生后48h即出现黄疸，可在短期内出现核黄疸。

（6）哺乳性黄疸

母乳中存在一种抑制患儿肝内葡萄糖醛酸转移酶的物质孕二醇引起，如停止哺乳病情可逐渐减轻，再次哺乳，黄疸又可重现。

治疗方法

1、病因治疗

根据病因，合理用药。

2、膳食治疗

补充足够的热量及维生素、必需氨基酸及脂肪酸。

3、外科手术

如肿瘤、结石引起胆道阻塞时采用手术治疗。

4、新生儿黄疸的治疗

新生儿黄疸时应用光照治疗，光疗可使胆红素化学结构发生改变易溶于水，由肾脏排出。

日常