病因

1、收缩期杂音

常见于生理性肺动脉瓣收缩期杂音，还可见于风湿性肺动脉瓣狭窄、风湿性肺动脉瓣炎、感染性心内膜炎、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形、先天性肺动脉口狭窄、主肺动脉与分支狭窄、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、直背综合征、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病等。

2、舒张期杂音

器质性少见，多由肺动脉瓣关闭不全引起，常见于二尖瓣狭窄、肺源性心脏病等。

常见疾病

风湿性肺动脉瓣狭窄，风湿性肺动脉瓣炎，感染性心内膜炎、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形、先天性肺动脉口狭窄、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压、直背综合征、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、肺源性心脏病。

急诊（120）指征

1、进行性加重的呼吸困难，口唇青紫；

2、脖子“青筋暴起”，右上腹胀痛；

3、四肢湿冷、神志恍惚、烦躁不安或反应迟钝；

4、晕厥；

5、出现其它危急情况。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

症状

检查发现肺动脉杂音，或伴有下列情况，须及时就医咨询。

1、反复心悸、气促、胸痛、胸闷；

2、反复出现呼吸道感染；

3、嘴唇和皮肤发紫；

4、出现杵状指（趾）；

5、出现脚踝、足部、下肢和腹部水肿；

6、虚弱乏力、容易疲劳、活动耐力下降；

7、新生儿即出现发绀、气促、躁动等症状，须警惕先天性心脏病；

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候检查发现肺动脉杂音的？

2、除了血管杂音，还有其他异常检查结果吗？

3、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

4、是否治疗？采用了哪些治疗措施？吃了什么药？

5、您主要的症状有哪些？

6、这些症状出现多久了？

7、这些症状的出现有诱发因素吗？

8、您既往是否有心脏疾病？

9、您既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

10、您最近使用过哪些药物？

诊断原则

根据病史、肺动脉杂音典型的表现，结合心电图、胸部X线、彩色多普勒超声心动图、心导管检查、血管造影等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、不同类型鉴别

（1）肺动脉瓣区舒张期杂音

杂音为叹气样，柔和，递减型，卧位吸气末增强，常伴P2亢进，称为格-斯杂音。

（2）肺动脉瓣区收缩期杂音

①无害性多见于健康儿童和青少年，听诊特点为柔和而较弱、音调低的吹风样杂音，不传导，常为2/6级以下，卧位时明显，坐位时减弱或消失。

②器质性杂音呈喷射性，粗糙而响亮，强度在3/6级或3/6级以上，呈菱形，向四周及背部传导，伴震颤，P2减弱并分裂。

2、病因鉴别

（1）先天性肺动脉狭窄

肺动脉狭窄严重的新生儿，出生后即有发绀。重症患儿表现气促、躁动及进行性低氧血症。轻症或无症状的患儿可随着年龄的增长出现劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥，严重者可有发绀和右心衰竭。在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导。

（2）肺动脉瓣关闭不全

肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现水肿、阵发性呼吸困难、肝大、尿少等。继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

（3）肺动脉高压

呼吸困难为最早出现、最常见的症状，为进行性活动后气短、疲乏和活动耐量下降。胸痛为心绞痛样胸痛。晕厥常发生在疾病后期，在心力衰竭、心输出量下降时出现。听诊可发现肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣相对性关闭不全的收缩期反流性杂音。晚期肺动脉瓣环扩大可闻及肺动脉瓣区舒张期Graham Steel杂音。心前区心脏弥散性搏动。

（4）房间隔缺损

多数房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气促、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数患者症状加重，并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心力衰竭表现。典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。

（5）先天性特发性肺动脉扩张

本病系指肺动脉及其左、右第一分支的单纯性扩张。在肺动脉瓣区可听到局限的2/6～3/6级收缩期杂音（由于肺动脉扩张所致），肺动脉瓣区第二心音增强。X线检查与肺动脉造影均显示肺动脉扩张。

（6）直背综合征

直背综合征系由于先天性胸椎变直、正常生理性后弯消失，使心脏被挤于狭小的胸腔内胸骨直接压迫右室流出道，血流在心底部的大血管内形成湍流所致。在心底部可听到响亮的收缩期喷射性杂音，通常以肺动脉瓣区最响，伴第二心音亢进与分裂，常被误诊为肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、原发性肺动脉扩张症等。直背综合征的诊断在于认识其特点，如有可疑病例嘱患者坐直，做X线胸部正侧位摄片，除发现胸椎变直外，其余均正常，且心脏与大血管亦无异常，据此可作出诊断。

鉴别诊断

1、不同类型鉴别

（1）肺动脉瓣区舒张期杂音

杂音为叹气样，柔和，递减型，卧位吸气末增强，常伴P2亢进，称为格-斯杂音。

（2）肺动脉瓣区收缩期杂音

①无害性多见于健康儿童和青少年，听诊特点为柔和而较弱、音调低的吹风样杂音，不传导，常为2/6级以下，卧位时明显，坐位时减弱或消失。

②器质性杂音呈喷射性，粗糙而响亮，强度在3/6级或3/6级以上，呈菱形，向四周及背部传导，伴震颤，P2减弱并分裂。

2、病因鉴别

（1）先天性肺动脉狭窄

肺动脉狭窄严重的新生儿，出生后即有发绀。重症患儿表现气促、躁动及进行性低氧血症。轻症或无症状的患儿可随着年龄的增长出现劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥，严重者可有发绀和右心衰竭。在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导。

（2）肺动脉瓣关闭不全

肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现水肿、阵发性呼吸困难、肝大、尿少等。继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2～4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

（3）肺动脉高压

呼吸困难为最早出现、最常见的症状，为进行性活动后气短、疲乏和活动耐量下降。胸痛为心绞痛样胸痛。晕厥常发生在疾病后期，在心力衰竭、心输出量下降时出现。听诊可发现肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三尖瓣相对性关闭不全的收缩期反流性杂音。晚期肺动脉瓣环扩大可闻及肺动脉瓣区舒张期Graham Steel杂音。心前区心脏弥散性搏动。

（4）房间隔缺损

多数房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气促、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数患者症状加重，并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心力衰竭表现。典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。分流量大者三尖瓣区可听到三尖瓣相对狭窄产生的舒张期隆隆样杂音。如右心室抬举感增强，肺动脉瓣区收缩期杂音减弱，但第二心音更加亢进、分裂，提示存在肺动脉高压。病变晚期将发展为充血性心力衰竭，颈静脉怒张、肝脏增大。

（5）先天性特发性肺动脉扩张

本病系指肺动脉及其左、右第一分支的单纯性扩张。在肺动脉瓣区可听到局限的2/6～3/6级收缩期杂音（由于肺动脉扩张所致），肺动脉瓣区第二心音增强。X线检查与肺动脉造影均显示肺动脉扩张。

（6）直背综合征

直背综合征系由于先天性胸椎变直、正常生理性后弯消失，使心脏被挤于狭小的胸腔内胸骨直接压迫右室流出道，血流在心底部的大血管内形成湍流所致。在心底部可听到响亮的收缩期喷射性杂音，通常以肺动脉瓣区最响，伴第二心音亢进与分裂，常被误诊为肺动脉瓣狭窄、房间隔缺损、原发性肺动脉扩张症等。直背综合征的诊断在于认识其特点，如有可疑病例嘱患者坐直，做X线胸部正侧位摄片，除发现胸椎变直外，其余均正常，且心脏与大血管亦无异常，据此可作出诊断。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对引起肺动脉杂音的原发病进行治疗。

1、先天性肺动脉狭窄

治疗的唯一方法是解除狭窄。有心力衰竭者可用利尿药等常规治疗，但不解除狭窄，药物难以收效。婴儿狭窄严重，有右心衰竭者，诊断明确后即应行手术治疗。单纯肺动脉瓣狭窄，首选治疗方法是应用介入方法经皮行球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，除瓣膜发育不良外，大多数有满意的治疗效果。狭窄轻微则无需手术。

2、肺动脉瓣关闭不全

继发于肺动脉高压的肺动脉瓣关闭不全者，主要应治疗其原发疾病。对原发于瓣膜的病变应进行病因治疗。如反流量大或右心室容量负荷进行性加重者，可施行人工心脏瓣膜置换术。

3、房间隔缺损

只要未发生严重肺动脉高压，均应考虑外科手术或经导管封堵术治疗。手术或介入治疗的时间应选择在20岁之前。外科手术后远期可发生房性心律失常，以心房扑动和颤动较为常见。

本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。

日常