癫痫发作(epilepticseizure)是指因脑部神经无异常过度超同步化放电所造成的一过性症状和(或)体征。由于异常放电大脑中的起源部位不同以及传播通路不同,癫痫
癫痫发作是由脑部神经元的过度放电引起的一种急性、反复发作、阵发性的大脑功能紊乱。
1、特发性癫痫
又称原发性癫痫,是指依靠目前的科学技术和检测手段不能发现患者的脑部有可以导致癫痫发作的结构变化或代谢改变的基础,可能与遗传因素有关。
2、症状性癫痫
(1)感染
各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病、血吸虫病、弓形虫病等,在我国北方以脑囊虫病多见。
(2)颅脑损伤
颅脑损伤如凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、脑外伤、脑内出血、颅脑手术等损伤后几周内即可能产生痫性发作。
(3)颅脑肿瘤
在成年期开始发作的症状性癫痫中,除损伤外,幕上肿瘤也是常见原因;尤其是生长于额叶以及中央回皮质附近的少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿等。
(4)脑血管病
脑血管病后癫痫多见于中老年人,如脑栓塞、脑血栓形成和多发性腔隙梗死、脑出血等;脑血管畸形和蛛网膜下腔出血因发病年龄较轻,所以产生癫痫时年龄较轻。高血压脑病也可能伴有癫痫发作。
(5)先天性畸形
如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全等。
(6)产前期和围生期疾病
产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。在分娩时造成的脑挫伤、水肿、出血和梗死等可导致局部脑病变,将来可能形成痫性放电灶。脑性瘫痪患者也常伴发癫痫。
(7)其他
如高热惊厥后遗症,尤其是严重和持久的高热惊厥;铅、汞、一氧化碳、乙醇、番木鳖、异烟肼等中毒;全身性疾病如妊娠高血压综合征、尿毒症等,均能引致癫痫;营养、代谢性疾病,儿童的佝偻病也可伴有癫痫;胰岛细胞瘤所致低血糖,糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能减退、维生素B缺乏症等均可产生发作;以及变性疾病如结节硬化病、Alzheimer病等。
原发性癫痫、细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎、脑寄生虫病、凹陷性骨折、硬脑膜撕裂、少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、星形细胞瘤、转移癌肿、脑栓塞、脑血栓形成、多发性腔隙梗死、脑出血、染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全等。
1、癫痫发作持续存在,长时间不缓解、消失;
2、伴口吐白沫、呼吸困难、呼吸暂停;
3、伴长时间意识模糊,甚至昏迷;
4、癫痫发作导致严重外伤;
5、短时间内癫痫频繁发作;
6、出现其他危机病症。
以上均须及时急诊处理,必要时拨打急救电话。
1、反复或首次出现一过性癫痫发作,短时间发作后恢复;
2、伴头晕、头痛;
3、伴视物模糊、视力减退;
4、伴躯体感觉障碍,肢体瘫痪;
5、伴严重恶心、呕吐、腹胀不适;
6、既往有头部外伤或高热惊厥病史;
7、有长期有毒物质接触史;
8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
1、上次癫痫发作是什么时候?
2、发作频率,持续时间和间隔时间是多少?
3、癫痫发作时都有什么症状?
4、发作的整个过程是怎样的?
5、发作时有无肢体抽搐,有无外伤、尿便失禁等?有无怪异行为和精神失常?
6、癫痫发作前有无疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动、生气等?
7、是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?医生的诊断是什么?
8、是否接受过治疗?采用了哪些治疗措施?
9、您既往有过颅脑疾病或颅脑创伤吗?如果有,是否采取了治疗措施?
10、您既往手术过吗?若手术过,是什么原因?
11、您最近使用过哪些药物?
12、您的家人有类似疾病吗?
13、孩子的母亲怀孕期间有无感染,分娩时有无产伤及颅脑外伤?
14、孩子有无高热惊厥,有无颅内感染史?
根据病史,结合临床表现、辅助检查进行确诊。
癫痫诊断要依据详细的病史,因此病史采集和临床检查在癫痫诊断方面是极为重要的。由于癫痫类型繁多、病因复杂,更需力求详尽。因为在许多癫痫发作中,患者当时意识不清,事后不能回忆,所以不仅对患者的病史重视,而且对于目睹者了解整个发作过程更为重要。询问病史时应注意发作时有无诱发因素如疲劳,饥饿,便秘,饮酒,情感冲动,生气,着急,发作时当时环境发作时程,有无肢体抽搐和其大致的顺序,有无外伤,尿便失禁,发作频率,持续时间,间隔时间,有无怪异行为和精神失常,有无用药物治疗,所用药物、用药规律否、用量和用法是什么效果如何等。
对于儿童患者应注意询问母亲怀孕期间有无感染,分娩时有无产伤及颅脑外伤,小儿有无高热惊厥,有无感染如各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎,以及脑寄生虫病,如脑囊虫病,患者的家族史和患者幼年病史。
对于成年人应注意询问颅脑外伤史、脑血管病史、感染史、寄生虫感染史、其他部位肿瘤史、中毒史及有无其他神经系统疾病。
1、癫痫的分类
(1)部分性发作
①单纯部分性发作,不伴意识障碍
A、有运动症状者如局限性运动性发作,Jackson癫痫,旋转性发作,姿势性发作,发音性发作。
B、有体觉或特殊感觉症状者如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作等。
C、有植物神经症状者,如胃气上升感、呕吐、多汗、苍白潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、尿便失禁等。
D、有精神症状者,如言语障碍性发作、记忆障碍发作(常见为似曾相识感,即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感即对熟悉事物感到陌生)、情感性发作、错觉性发作、复合幻觉性发作。
②复杂部分性发作伴有意识障碍
A、先有单纯部分性发作,如仅有意识障碍,有自动症。
B、开始即有意识障碍,仅有意识障碍和有自动症。
③部分性发作发展成全面性发作
这可能表现为强直-阵挛性发作、强直性发作、或阵挛性发作。如单纯部分性发作继发全面性发作,复杂部分性发作继发全面性发作,单纯部分性发作发展成复杂部分性发作,然后继发全面性发作。
(2)全面性发作
①失神发作以意识障碍为主
A、典型失神发作,又称小发作,仅有意识障碍,可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状。
B、不典型失神发作。
②肌阵挛发作
突然、短暂、快速的肌收缩。可遍及全身,也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可单个发生,但以快速重复发作常见。晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发。
③强直性发作
全身进入强直性肌痉挛。肢体直伸,头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张。常伴有植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔放大等。
④强直-阵挛发作
又称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为强直期、阵挛期、惊厥后期三期。
⑤阵挛性发作
和上一种区别,仅有重复的全身阵挛,频率逐渐变慢而强度不变,惊厥后期一般较短。脑电图见快活动慢波,偶有棘-慢波。这种发作偶然引致强直-阵挛发作,形成阵挛-强直-阵挛发作。
⑥无张力性发作
(3)未分类的发作
2、鉴别诊断
(1)晕厥
为脑部全面性血流灌注不足所致。有短暂的意识障碍,偶然伴发两上肢的短促阵挛。需要和各种失神发作鉴别。血管迷走性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于静脉回流减少的晕厥大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现。直立性低血压晕厥大多突然起立时发生。心源性晕厥多见于用力或奔跑时。晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷、黑矇等症状,意识和体力的恢复较缓慢,不似失神发作的突然发生,恢复较快。
在6个月至6岁年龄的儿童有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥。此时有意识丧失,肢体的轻度抽动或短时的强直晕厥前有明显的窒息和发绀。当屏气晕厥频繁地发生,晕厥后意识丧失时间长,窒息和意识丧失在大哭后立即出现,强直和惊厥症状有逐渐加重趋势。
(2)短暂性脑缺血发作
为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常。表现为突然发作的局灶性症状和体征,大多持续数分钟至数小时,大多在24h内完全恢复,可反复发作。基底动脉系统的TIA发作常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和体征,少见的症状有一过性记忆丧失,幻觉,行为异常和短暂意识丧失,以及跌倒发作。TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象,脑电图正常有助于与癫痫鉴别。
(3)偏头痛
可反复发作,往往伴有视觉症状,有时也有局灶体征。在4岁到青春期儿童中常易发生。偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状。青年女性常发生基底动脉性偏头痛,头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍,脑电图亦可有枕区的棘波。
(4)假性发作
又称精神性发作。若癫痫患者同时有之则存在诊断困难。发作常为心情紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称。假性发作有强烈的自我表现精神刺激史,发作哭叫、出汗闭眼、睁眼乃为其特点。但确切诊断常需电视监护。
(5)睡眠紊乱
在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状,也可能伴有一些自动症,发作期间患者也许对环境失去反应,亦可能不记得发作时的情景。常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别:
①发作性睡病
发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍,有几种不同的表现形式,包括猝倒症,睡瘫症、入睡时幻觉和不可抗拒的睡意,也称发作性睡病四联症。起病年龄以10~20岁为最多,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,个别有家族史。
②夜惊(梦恐症)
表现为睡眠中的发作性骚动喊叫,伴有植物神经征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及强烈的恐惧焦虑感和窒息感,偶然伴有幻觉。多见于3~7岁儿童,多在发热时出现,每次发作1~2min,晨醒后一般无记忆。儿童也可同梦游并存大多在成长后自愈。
成年人有此症则多有精神障碍。
③梦游症
是一种睡眠中的自动动作。儿童多见,成人后自发痊愈。成人出现则常伴有精神疾患。梦游具有戏剧性,梦游时患儿常常呈迷睡状态,睁眼缓慢的游走,对环境有简单的反应能力,有部分意识行为,无主动交流,能够被叫回床上或自己回床上睡觉。每次发作持续约数分钟,事后无记忆。
④睡中磨牙
为睡眠中咬肌的节律性收缩,伴有身体转动和心率加速。常有家族史。
⑤夜间肌阵挛
为睡眠中重复性下肢收缩,每夜可达数百次,表现为一侧或双侧腿部迅速抽动,每次抽动持续15~45s,每20s可有一次抽动,在睡眠Ⅱ期多见,目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别。
1、癫痫的分类
(1)部分性发作
①单纯部分性发作,不伴意识障碍
A、有运动症状者如局限性运动性发作,Jackson癫痫,旋转性发作,姿势性发作,发音性发作。
B、有体觉或特殊感觉症状者如体觉性发作、视觉性发作、听觉性发作、嗅觉性发作、味觉性发作、眩晕性发作等。
C、有植物神经症状者,如胃气上升感、呕吐、多汗、苍白潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、尿便失禁等。
D、有精神症状者,如言语障碍性发作、记忆障碍发作(常见为似曾相识感,即对生疏事物感到曾经经历;似不相识感即对熟悉事物感到陌生)、情感性发作、错觉性发作、复合幻觉性发作。
②复杂部分性发作伴有意识障碍
A、先有单纯部分性发作,如仅有意识障碍,有自动症。
B、开始即有意识障碍,仅有意识障碍和有自动症。
③部分性发作发展成全面性发作
这可能表现为强直-阵挛性发作、强直性发作、或阵挛性发作。如单纯部分性发作继发全面性发作,复杂部分性发作继发全面性发作,单纯部分性发作发展成复杂部分性发作,然后继发全面性发作。
(2)全面性发作
①失神发作以意识障碍为主
A、典型失神发作,又称小发作,仅有意识障碍,可伴有轻微阵挛成分、无张力成分、强直成分、自动症或植物神经症状。
B、不典型失神发作。
②肌阵挛发作
突然、短暂、快速的肌收缩。可遍及全身,也可限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可单个发生,但以快速重复发作常见。晨醒和将睡时最常发生;自主动作也能诱发。
③强直性发作
全身进入强直性肌痉挛。肢体直伸,头眼偏向一方或后抑;躯干的强直造成角弓反张。常伴有植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔放大等。
④强直-阵挛发作
又称大发作,以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为强直期、阵挛期、惊厥后期三期。
⑤阵挛性发作
和上一种区别,仅有重复的全身阵挛,频率逐渐变慢而强度不变,惊厥后期一般较短。脑电图见快活动慢波,偶有棘-慢波。这种发作偶然引致强直-阵挛发作,形成阵挛-强直-阵挛发作。
⑥无张力性发作
(3)未分类的发作
2、鉴别诊断
(1)晕厥
为脑部全面性血流灌注不足所致。有短暂的意识障碍,偶然伴发两上肢的短促阵挛。需要和各种失神发作鉴别。血管迷走性晕厥前大多有情感刺激或疼痛刺激史。由于静脉回流减少的晕厥大多在持久站立、脱水、出血、或排尿、咳嗽时出现。直立性低血压晕厥大多突然起立时发生。心源性晕厥多见于用力或奔跑时。晕厥在发生前一般先有头昏、胸闷、黑矇等症状,意识和体力的恢复较缓慢,不似失神发作的突然发生,恢复较快。
在6个月至6岁年龄的儿童有时会在大哭之后伴随屏气而引起晕厥。此时有意识丧失,肢体的轻度抽动或短时的强直晕厥前有明显的窒息和发绀。当屏气晕厥频繁地发生,晕厥后意识丧失时间长,窒息和意识丧失在大哭后立即出现,强直和惊厥症状有逐渐加重趋势。
(2)短暂性脑缺血发作
为脑局部血流灌注不足所致的短暂功能失常。表现为突然发作的局灶性症状和体征,大多持续数分钟至数小时,大多在24h内完全恢复,可反复发作。基底动脉系统的TIA发作常见症状为眩晕、眼震、复视、感觉和运动症状和体征,少见的症状有一过性记忆丧失,幻觉,行为异常和短暂意识丧失,以及跌倒发作。TIA常见于中、老年患者;并有明显脑血管疾病征象,脑电图正常有助于与癫痫鉴别。
(3)偏头痛
可反复发作,往往伴有视觉症状,有时也有局灶体征。在4岁到青春期儿童中常易发生。偏头痛时常伴有植物神经系统的症状如面色苍白、瞳孔散大及视觉症状。青年女性常发生基底动脉性偏头痛,头痛为双侧性、伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍,脑电图亦可有枕区的棘波。
(4)假性发作
又称精神性发作。若癫痫患者同时有之则存在诊断困难。发作常为心情紧张或暗示所导致;运动症状在全身抽搐中并不同步、对称。假性发作有强烈的自我表现精神刺激史,发作哭叫、出汗闭眼、睁眼乃为其特点。但确切诊断常需电视监护。
(5)睡眠紊乱
在自然睡眠中有时会出现反复的阵发性发作样的症状,也可能伴有一些自动症,发作期间患者也许对环境失去反应,亦可能不记得发作时的情景。常见的有如下几种情况须与癫痫相鉴别:
①发作性睡病
发作性睡病是一种原因不明的睡眠障碍,有几种不同的表现形式,包括猝倒症,睡瘫症、入睡时幻觉和不可抗拒的睡意,也称发作性睡病四联症。起病年龄以10~20岁为最多,少数患者有脑炎或颅脑损伤史,个别有家族史。
②夜惊(梦恐症)
表现为睡眠中的发作性骚动喊叫,伴有植物神经征象,如心跳,呼吸加速和出汗,以及强烈的恐惧焦虑感和窒息感,偶然伴有幻觉。多见于3~7岁儿童,多在发热时出现,每次发作1~2min,晨醒后一般无记忆。儿童也可同梦游并存大多在成长后自愈。
成年人有此症则多有精神障碍。
③梦游症
是一种睡眠中的自动动作。儿童多见,成人后自发痊愈。成人出现则常伴有精神疾患。梦游具有戏剧性,梦游时患儿常常呈迷睡状态,睁眼缓慢的游走,对环境有简单的反应能力,有部分意识行为,无主动交流,能够被叫回床上或自己回床上睡觉。每次发作持续约数分钟,事后无记忆。
④睡中磨牙
为睡眠中咬肌的节律性收缩,伴有身体转动和心率加速。常有家族史。
⑤夜间肌阵挛
为睡眠中重复性下肢收缩,每夜可达数百次,表现为一侧或双侧腿部迅速抽动,每次抽动持续15~45s,每20s可有一次抽动,在睡眠Ⅱ期多见,目睹患者抽动情况有助于与癫痫发作鉴别。
1、病因治疗
有明确病因者应行病因治疗,如低血糖、低血钙等应纠正相应的代谢紊乱,对颅内占位性病变首先考虑手术治疗等。
2、药物治疗
除少部分的癫痫病人适合手术治疗外,其余绝大部分病人需长期药物治疗,甚至终身服药。因此,用药前应向患者及其家属交待清楚,以确保其合作。目前常用的抗癫痫药物有苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥、扑痫酮、丙戊酸盐、乙琥胺;抗癫痫新药包含托吡酯、加巴喷汀、拉莫三嗪、非氨酯、氨己烯酸。
3、手术治疗
先后用2种一线抗癫痫药在达到最大耐受剂量、2年以上正规单药治疗均失败后,如再经过一次正规的联合治疗也不见效者被称为难治性癫痫,其中部分患者手术治疗可能有效。手术是否成功的关键是致痛灶的确定,目前常用皮质脑电图和立体定向脑电图来确定致痛灶。手术方式包括:
(1)病灶切除术。
(2)颞叶部分切除术。
(3)体切断术。
(4)立体定向毁损术。
(5)迷走神经刺激术。
(6)多软脑膜下横切术。
4、癫痫持续状态的治疗
癫痫持续状态包括2种情况,一种是指癫痫连续多次发作,在发作间隙期意识未能恢复者,另一种是指一次癫痫发作持续30分钟以上者。任何一种癫痫发作类型都可以产生癫痫持续状态,但临床上常见的为全身性强直-阵挛性发作持续状态,又称惊厥性全身癫痫持续状态,是神经科常见的急诊之一,若处理不及时,轻者可造成不可逆性脑损害,重者危及生命。
(1)一般治疗
首先要保持呼吸道通畅,必要时作气管切开,注意给氧和防护,置病人于心电、血压、呼吸监护下,定时进行血气、血化学分析。控制呼吸道感染,纠正酸中毒,维持电解质平衡,寻找诱发癫痫持续状态的原因并予消除。
(2)控制发作
癫痫持续状态可能导致脑缺氧性损害,如脑水肿,后者反过来又使癫痫发作难以控制。因此,迅速控制发作是治疗的关键。以下药物可酌情选用:安定、苯妥英钠、异戊巴比妥钠、水合氯醛、副醛、利多卡因、硫喷妥钠、乙醚吸入麻醉等。
(3)维持治疗
经上述处理癫痫发作控制后,应立即使用长效抗癫痫药物。
5、妊娠与抗癫痫治疗
孕妇如规则服用抗癫痫药物,避免诱发因素如睡眠不足、情感冲动等情况,则妊娠对癫痫发作影响不大。但妊娠期间常见血药浓度降低,主要为增加药量相对不足、代谢加快、肾脏排泄增多所致。孕妇应每月监测血药浓度,酌情加大剂量。妊娠期间如强直-阵挛性发作不能控制,建议终止妊娠。鉴于丙戊酸致神经管发育畸形比率较高,建议妊娠患者最好服用卡马西平或苯巴比妥。对于多年未发作的病人,根据以往发作的症状决定减量或停药。
6、预后
癫痫是一种发病率高、病程长、类型繁多的疾病,严谨而科学的管理,合理而灵活的治疗手段,将会使疗效有一个大的改观。
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