病因

1、ACTH依赖性库欣综合征

指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或)促肾上腺皮质激素释放激素（CRH)引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。包括垂体性库欣综合征（即Cushing病)、异位ACTH综合征和非常少见的异位CRH综合征。

2、ACTH非依赖性库欣综合征

指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD)、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH)等。

常见疾病

库欣综合征、肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生、单纯性肥胖、多囊卵巢综合征、2型糖尿病等。

急诊（120）指征

症状

1、皮肤出现宽大、梭形的紫色裂纹；

2、伴有向心性肥胖、满月脸；

3、伴有多饮、多尿、多食、高血压等表现；

4、伴痤疮、多毛、月经稀少甚至闭经或阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等；

5、伴有四肢肌肉萎缩、骨质疏松、骨痛；

6、伴神经精神障碍、易感染等；

7、影像学检查发现肾上腺占位性病变，比如肾上腺皮脂腺瘤；

8、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上表现均须及时就医。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您的皮肤是从什么时候出现紫纹的？有逐渐增多的情况吗？

2、您除了紫纹以外还有其他的症状吗，如肥胖、多饮、多食、多尿、月经稀少、性欲减退？

3、您的这些紫纹都出现在了身体的什么部位？

4、您在出现皮肤的紫纹前是否有过皮肤的擦伤？

5、您之前有过肺部、支气管的肿瘤或类风湿性关节炎、哮喘等疾病吗？

6、您之前做过器官移植吗？

7、您近期都服用过什么药物？

8、您这段时间的精神状态怎么样？会经常有情绪激动的情况吗？

诊断原则

鉴别诊断

1、单纯性肥胖

可有类似库欣综合征的表现如高血压、糖耐量异常、月经稀少或闭经、痤疮、多毛、腹部出现条纹等。24h尿皮质醇排泄可增加，但午夜血浆和唾液皮质醇不升高，血浆皮质醇昼夜节律正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

2、多囊卵巢综合征

典型表现有闭经、多毛、肥胖，还可以表现为月经不规则，糖耐量异常，雄激素增多表现如痤疮、多毛等，库欣综合征也可有这些表现。多囊卵巢综合征患者可有24h尿皮质醇的升高，但血浆皮质醇昼夜节律多保持正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

3、2型糖尿病

常有高血压、肥胖、糖耐量异常，但没有典型的库欣综合征的表现，血浆皮质醇昼夜节律正常。

鉴别诊断

1、单纯性肥胖

可有类似库欣综合征的表现如高血压、糖耐量异常、月经稀少或闭经、痤疮、多毛、腹部出现条纹等。24h尿皮质醇排泄可增加，但午夜血浆和唾液皮质醇不升高，血浆皮质醇昼夜节律正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

2、多囊卵巢综合征

典型表现有闭经、多毛、肥胖，还可以表现为月经不规则，糖耐量异常，雄激素增多表现如痤疮、多毛等，库欣综合征也可有这些表现。多囊卵巢综合征患者可有24h尿皮质醇的升高，但血浆皮质醇昼夜节律多保持正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。

3、2型糖尿病

常有高血压、肥胖、糖耐量异常，但没有典型的库欣综合征的表现，血浆皮质醇昼夜节律正常。

治疗方法

库欣综合征的合理治疗取决于其病因。

1、Cushing病

（1）经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选方法。

（2）对不能作垂体手术且病情严重者，可行一侧肾上腺全切，另一侧大部分或全切除，术后垂体放疗。

（3）对垂体大腺瘤患者，可行开颅手术，术后垂体放疗。

（4）影响神经递质好药物可作为辅助治疗。

2、肾上腺皮质腺瘤或腺癌

首选手术治疗，腺瘤可获根治。肾小腺瘤和腺癌大多为单侧，术后需较长期使用氢化可的松或可的松替代治疗，在肾上腺功能逐渐恢复时，糖皮质激素逐渐减量。对于腺癌未能根治或已有转移者用肾上腺皮质激素合成阻滞药物美替拉酮、酮康唑等进行治疗。

3、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生

双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。

4、异位ACTH综合征

治疗原发癌肿，如不能根治，则应用美替拉酮、酮康唑等治疗。

日常