病因

1、非遗传性先天性缺陷

分叉发、多生双发、假性念珠形毛发。

2、获得性缺陷

波尔-平库斯标志、螺旋状发或称卷发、小棘状毛壅病、软发症、结毛症、泡沫状发。

3、毛发破裂

发纵裂症、裂发症、脆发症。

4、特异性发育不良

念珠状毛发、结节性脆发病、套叠性脆发病、扭发、毛发营养不良、门克斯扭曲发综合征。

5、不伴有发干脆性的缺陷

蓬发综合征、羊毛状发、反屈发、钱德综合征、毛发牙骨综合征、肉内弯曲发。

6、其他缺陷

头皮螺环、毛盘瘤、管型毛发、神经病性扭曲发、代谢性疾病中的毛发异常。

常见疾病

分叉发、多生双发、假性念珠形毛发、波尔-平库斯标志、螺旋状发或称卷发、小棘状毛壅病、软发症、结毛症、泡沫状发、念珠状毛发、结节性脆发病、套叠性脆发病、扭发、毛发营养不良、门克斯扭曲发综合征、蓬发综合征、羊毛状发、反屈发、钱德综合征、毛发牙骨综合征、肉内弯曲发、头皮螺环、毛盘瘤、管型毛发、神经病性扭曲发、代谢性疾病。

急诊（120）指征

症状

1、毛干出现形态和结构的改变，如分叉发、多生双发、假性念珠形毛发、软发、结发、扭发等，严重影响外观或正常生活护理；

2、合并牙小、间隙宽，牙髓腔增大，甲脆易脱落、甲发育不良等；

3、合并有其他严重皮损，如鱼鳞病样红皮病等；

4、合并神经系统发育不良表现，如智力发育不全等；

5、既往经常烫发及染发，有头部外伤史等；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现自己的毛发出现异常的？

2、您除了毛发异常以外有没有皮肤的异常表现？

3、您的这种症状是突然出现的？还是逐渐出现的？

4、您在出现毛发的异常前是否做过美发？是否有过头部的外伤？

5、您有感染或营养不良的病史吗？

6、您平时洗完头发以后会用吹风机吹头发吗？吹风机会开的很热吗？

7、您的家属中有和您症状相似的患者吗？

8、您近期是否做过放疗或化疗？

诊断原则

1、判断有无毛干异常

2、鉴别毛干异常的种类

毛干异常多表现为发干分叉、破裂、扭曲、脆发、卷发、结毛症及管型毛发等，毛干异常部分有家族史，部分是由于美容性损伤或物理、化学性损伤所致。

3、病史采集

病史采集在毛干异常中有十分重要的价值，在病史采集时要注意以下问题：

（1）发病的早晚及缓急。

（2）有无家族史。

（3）有无经常烫发及染发。

（4）有无局部或全身感染。

（5）有无长期用药史。

（6）有无头部外伤史。

（7）有无多饮、多食、易饥、体重减轻。

（8）有无厌食、怕冷、懒动、体重增加。

（9）有无腹痛、腹泻史。

（10）有无化疗或放疗史。

鉴别诊断

1、念珠形毛发

常染色体显性遗传，氨基酸代谢紊乱。起病于婴幼儿期，发干呈结节状，结节处发干为正常粗细，而结节间为狭窄部分，色淡，易断，不超过1～2cm长，可累及整个头皮或全身，也可限于某些部位；患区皮损呈毛囊角化性丘疹。可伴甲、齿发育异常、白内障、智力发育不全。

2、结节性脆发症

理化性损伤如高温、摩擦、漂白，遗传代谢缺陷。见于任何年龄，女性多见，毛干上有1～2个结节，通常近顶端，白或黄白色，发脆易断，折断可发生于结节处。

3、套叠性脆发症

常染色体显性遗传，毛干呈竹节状，在竹节处带有套叠；头发稀疏、干燥、无光、质脆、易断，易伴有竹节发、鱼鳞病样红皮病、遗传过敏等。

4、裂发症

发干中含硫量高的蛋白质合成减少。发干横断，发干极脆易断，镜检呈双折射现象。

5、发纵裂症

理化性损伤造成，年轻女性多见，发梢纵裂呈数条细丝，状似羽毛。

6、结毛症

机械性损伤造成，毛发扭曲打结，常仅累及少数毛发。

7、扭发

先天性发育缺陷，常染色体显性遗传。常起病于幼儿期，女性多见。毛发发干扁平，沿长轴扭曲；发质变脆，易折断成4～5cm长的断发，常伴Menkes综合征、Crandall综合征等。

8、分叉发

原因不明，发干分裂为两平行支，而后又连合为一；分裂发常自行消失。常伴发结节性脆发症。

9、羊毛状发

常染色遗传，幼年或出生后即有，整个头发呈密螺旋状卷发，纤细、色淡、变脆、易断。常伴发结节性脆发症、扭发。

10、反曲发

种族遗传，好发于有卷发的黑人，下颌和颈部胡须须斜着从毛囊长出，并反弯至皮肤，有的长入皮内引起炎性异物反应。常伴须部假性毛囊炎。

11、卷发

遗传导致，毛囊角质栓下的毛发卷曲呈螺旋状，常见于背部、四肢伸面下腹部。

12、泡沫状发

外源性损伤导致，毛发变直而硬，呈丛状似烧焦，干燥；镜检呈泡沫状发干，电子显微镜显示干内大腔状缺损。

13、毛发硫营养不良

常染色体隐性遗传，毛发短、稀、脆，扁平如缎带状。偏光镜检示黑白带环相交，发干横裂，发含硫量减少50%以上；电子显微镜示毛护膜缺如。

14、管状发

长期牵拉损伤或鳞屑性皮肤病导致，常见于青少年，尤其是扎辫子的女性多见。发干上围绕有数毫米长的淡白色半透明聚集物，可沿毛干自由移动。

15、蓬发综合征

常染色体显性遗传，多于婴儿期出现。毛发干燥、淡黄，弥漫性稀疏，向不同方向生长，难以梳理，或变脆、扭曲、易断。扫描电镜示发干上有1～2条与长轴平行的凹沟，发干断面成三角形、肾形、扁平或不规则形。

鉴别诊断

1、念珠形毛发

常染色体显性遗传，氨基酸代谢紊乱。起病于婴幼儿期，发干呈结节状，结节处发干为正常粗细，而结节间为狭窄部分，色淡，易断，不超过1～2cm长，可累及整个头皮或全身，也可限于某些部位；患区皮损呈毛囊角化性丘疹。可伴甲、齿发育异常、白内障、智力发育不全。

2、结节性脆发症

理化性损伤如高温、摩擦、漂白，遗传代谢缺陷。见于任何年龄，女性多见，毛干上有1～2个结节，通常近顶端，白或黄白色，发脆易断，折断可发生于结节处。

3、套叠性脆发症

常染色体显性遗传，毛干呈竹节状，在竹节处带有套叠；头发稀疏、干燥、无光、质脆、易断，易伴有竹节发、鱼鳞病样红皮病、遗传过敏等。

4、裂发症

发干中含硫量高的蛋白质合成减少。发干横断，发干极脆易断，镜检呈双折射现象。

5、发纵裂症

理化性损伤造成，年轻女性多见，发梢纵裂呈数条细丝，状似羽毛。

6、结毛症

机械性损伤造成，毛发扭曲打结，常仅累及少数毛发。

7、扭发

先天性发育缺陷，常染色体显性遗传。常起病于幼儿期，女性多见。毛发发干扁平，沿长轴扭曲；发质变脆，易折断成4～5cm长的断发，常伴Menkes综合征、Crandall综合征等。

8、分叉发

原因不明，发干分裂为两平行支，而后又连合为一；分裂发常自行消失。常伴发结节性脆发症。

9、羊毛状发

常染色遗传，幼年或出生后即有，整个头发呈密螺旋状卷发，纤细、色淡、变脆、易断。常伴发结节性脆发症、扭发。

10、反曲发

种族遗传，好发于有卷发的黑人，下颌和颈部胡须须斜着从毛囊长出，并反弯至皮肤，有的长入皮内引起炎性异物反应。常伴须部假性毛囊炎。

11、卷发

遗传导致，毛囊角质栓下的毛发卷曲呈螺旋状，常见于背部、四肢伸面下腹部。

12、泡沫状发

外源性损伤导致，毛发变直而硬，呈丛状似烧焦，干燥；镜检呈泡沫状发干，电子显微镜显示干内大腔状缺损。

13、毛发硫营养不良

常染色体隐性遗传，毛发短、稀、脆，扁平如缎带状。偏光镜检示黑白带环相交，发干横裂，发含硫量减少50%以上；电子显微镜示毛护膜缺如。

14、管状发

长期牵拉损伤或鳞屑性皮肤病导致，常见于青少年，尤其是扎辫子的女性多见。发干上围绕有数毫米长的淡白色半透明聚集物，可沿毛干自由移动。

15、蓬发综合征

常染色体显性遗传，多于婴儿期出现。毛发干燥、淡黄，弥漫性稀疏，向不同方向生长，难以梳理，或变脆、扭曲、易断。扫描电镜示发干上有1～2条与长轴平行的凹沟，发干断面成三角形、肾形、扁平或不规则形。

治疗方法

1、非遗传性先天性缺陷

分叉发可自行消失，无需治疗。

2、获得性缺陷

小棘状毛壅病治疗用脱毛蜡有效，维A酸局部外用也有效。泡沫状发治疗主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤得美容性处理。

3、毛发破裂

常继发于美容损伤。发纵裂症治疗可将纵裂端剪去，减少物理性和化学性损伤以防复发。

4、特异性发育不良

门克斯扭曲发综合征可给以适量含铜的饮食。其余无有效治疗。

5、其他

毛盘瘤一般无需治疗外，其他无特殊治疗。

日常