病因

1、基本医学知识

（1）感觉是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应，可分为特殊感觉和一般感觉，特殊感觉包括视觉、听觉、味觉和嗅觉，一般感觉包括浅感觉（体表皮肤）、深感觉（肌肉关节）和复合感觉（大脑皮质）。浅感觉包括痛觉、温度觉和触觉，深感觉包括肢体运动的运动觉、位置活动的位置觉、感知振动的振动觉，复合感觉包括分辨图形的图形觉、感知分辨位置的定位觉、两点辨别觉等。

（2）由于浅感觉和深感觉的传导通路不同，当感觉传导过程中某一部分功能或结构受损而其他部分正常时，即可出现分离性感觉障碍。

（3）脊神经的分布呈节段性，每个脊神经分布于特定的皮肤区域，并分别支配相应部位的皮肤感觉和肌肉运动。当某一脊神经损伤时，该脊神经节段支配的皮肤感觉会出现相应的减退甚至丧失。

2、基本病因

节段性分离性感觉障碍多见于脊髓病变。还可见于延髓病变、髓外肿瘤等。

（1）脊髓病变

如脊髓空洞症、脊髓内肿瘤、脊髓出血、脊髓后角损害、脊髓前动脉综合征、脊髓半切综合征、脊髓亚急性联合变性等。

（2）延髓病变

如延髓空洞症、延髓背外侧综合征等。

（3）其他

如髓外肿瘤、小脑扁桃体下疝畸形等。

常见疾病

急诊（120）指征

1、突然出现瘫痪、感觉障碍和尿便障碍等；

2、出现其他危急的情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

症状

1、持续性出现痛觉、温度觉减退或消失，而触觉或深感觉保存；

2、伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛）；

3、伴肌肉无力、萎缩，步态不稳；

4、伴复视、眼球震颤、听力减退、吞咽困难等；

5、伴眩晕、恶心、呕吐、多汗等；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您身体的哪个部位出现感觉异常？具体表现为什么样的异常？

2、您的感觉异常出现多久了？是偶尔出现的还是持续存在？

3、什么情况下症状会加重或减轻？

4、您是否还有其他异常表现？

5、您以前有过类似症状吗？什么原因造成的？

6、您有脊髓外伤史吗？

7、您既往有脊髓炎症、肿瘤相关疾病吗？

8、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

9、您是否接受过治疗？采用了哪些治疗措施？效果如何？

诊断原则

根据详细病史、节段性分离性感觉障碍的症状，结合感觉系统检查、脑脊液检查、颅脑CT、脊髓MRI及脊髓数字减影血管造影检查等，即可做出明确诊断。

鉴别诊断

1、病因鉴别

（1）脊髓空洞症

常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在。还可表现为肌无力及肌张力下降、眩晕、恶心、呕吐、步态不稳、眼球震颤、多汗等。

（2）脊髓出血

起病急骤，初起时背部剧烈疼痛，持续数分钟至数小时后疼痛停止，随之出现瘫痪、感觉障碍和尿便障碍等。后期可表现为节段性分离性感觉障碍。

（3）小脑扁桃体下疝畸形

表现为复视、眼球震颤、面肌瘫痪、听力减退、吞咽困难、共济失调、步态不稳、头痛、呕吐、肌萎缩、节段性分离性感觉障碍、视盘水肿、呼吸功能障碍等。

（4）脊髓肿瘤

脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以通过CT、MRI鉴别。

2、其他

（1）肌萎缩侧索硬化症

发病年龄多在中年，只侵犯运动神经元，感觉系统不受侵犯。

（2）梅毒

可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

鉴别诊断

1、病因鉴别

（1）脊髓空洞症

常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，深感觉存在。还可表现为肌无力及肌张力下降、眩晕、恶心、呕吐、步态不稳、眼球震颤、多汗等。

（2）脊髓出血

起病急骤，初起时背部剧烈疼痛，持续数分钟至数小时后疼痛停止，随之出现瘫痪、感觉障碍和尿便障碍等。后期可表现为节段性分离性感觉障碍。

（3）小脑扁桃体下疝畸形

表现为复视、眼球震颤、面肌瘫痪、听力减退、吞咽困难、共济失调、步态不稳、头痛、呕吐、肌萎缩、节段性分离性感觉障碍、视盘水肿、呼吸功能障碍等。

（4）脊髓肿瘤

脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感觉障碍，病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增高，可以通过CT、MRI鉴别。

2、其他

（1）肌萎缩侧索硬化症

发病年龄多在中年，只侵犯运动神经元，感觉系统不受侵犯。

（2）梅毒

可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对引起节段性分离性感觉障碍的原发疾病进行治疗。

1、脊髓空洞症

本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。

（1）对症治疗

可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等；有疼痛者可给予镇痛剂；痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤；防止关节挛缩，辅助按摩等。

（2）手术治疗

较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流术。合并Armold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流，部分患者术后症状可有所改善；脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术；囊性空洞行减压术后压力可暂时解除，但常见复发。

（3）放射治疗

疗效不肯定，已很少应用。可试用放射性核素131I疗法（口服或椎管内注射）。

2、脊髓出血

（1）急性期应立即卧床。

（2）适当使用止血药物。

（3）使用脱水剂如甘露醇，有减轻水肿作用。

（4）病因治疗，脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。

（5）促代谢药，如三磷酸腺苷、维生素B₁、维生素B₁₂等皆可使用。

（6）截瘫患者应加强护理，防止合并症如压疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练等康复治疗。

3、小脑扁桃体下疝畸形

小脑扁桃体下疝畸形的治疗，不主张对无症状者进行预防性手术，也不推荐对头痛、姿势异常和有眼球震颤者进行手术干预，但有脑干和（或）脑神经功能障碍或有威胁患儿生命的呼吸困难者应行颅后窝和上颈髓减压术。骨减压范围包括枕骨、枕大孔后缘、上2颈椎板；对ChiariⅡ型畸形应切除更多的颈椎椎板（至小脑扁桃体下缘）；硬脑膜应Y形剪开并以筋膜行扩大修补成形术，无脊髓空洞者可不打开蛛网膜。

日常