病因

引起蜂窝肺的原因很多，按病因分类，一般可以分为四大类，其中以各种特发性间质性肺炎和继发性间质性肺病最多见。

1、特发性间质性肺炎

特发性间质性肺炎是引起蜂窝肺的一个最重要的原因，其发病率近年来有明显增高趋势。它是一组原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性间质性肺疾病。因肺纤维化导致肺动脉高压肺源性心脏病和右心衰竭。

2、继发性间质性肺病

许多系统的疾病可引起肺部继发性间质改变，从而导致纤维化和蜂窝肺的出现。各种结缔组织疾病都可伴发肺部的病变，比较常见的有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病。此外由药物、各种粉尘等环境因素所致的肺纤维化也可导致蜂窝肺的出现。某些病原体的感染，如SARS感染病人在后期也会出现肺纤维化，甚至蜂窝肺的改变。

3、肺囊性纤维化

肺囊性纤维化为遗传性疾病，又名黏液物质阻塞症。主要表现为内、外分泌腺的功能紊乱，黏液腺增生，分泌液黏稠，汗液氯化钠含量增高，肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管等的腺管被黏稠分泌物堵塞所引起的一系列症状，以肺部病症最为严重而多见。肺囊性纤维化内、外分泌腺功能障碍的发病机理还不十分清楚。但黏液分泌物中酸性蛋白含量较高，改变了黏液流变学的特性，可能是分泌物变黏稠的原因。黏稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染是本病发病的主要病理基础。早期黏稠分泌物堵塞引起肺不张和继发性感染，感染反复发作，逐渐引起肺部广泛纤维化和蜂窝肺的发生，最后导致呼吸衰竭，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。

4、支气管扩张症

支气管扩张症是常见呼吸道慢性疾病。多由先天或后天原因引起黏膜的炎症，病变逐渐波及支气管周围组织，导致软骨及其结构的破坏，最终引发支气管壁的破坏和扩张。

常见疾病

特发性间质性肺炎、继发性间质性肺病、肺囊性纤维化、支气管扩张症等。

急诊（120）指征

症状

蜂窝肺多通过影像学检查发现，患者常因以下情况就医咨询：

1、长期咳嗽，可为干咳或咳脓痰、咯血等；

2、长期胸闷、胸痛；

3、持续加重的呼吸费力；

4、伴发热、乏力、消瘦、贫血等全身表现；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现自己有蜂窝肺的？是怎么发现的？

2、您是否有反复咳嗽、咳脓痰、胸闷、气短、呼吸困难等不适？

3、您的亲属中有类似的情况吗？

4、您是否有特发性间质性肺炎、肺囊性纤维化、支气管扩张症等病史？

5、您是否有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等结缔组织疾病？

6、您的职业是什么？是否经常接触粉尘？

7、您最近有没有正在服用药物？

8、您平时吸烟吗，吸烟多久了，每天吸多少？

9、您是否喜欢饮酒？

10、来本院之前，您是否在别的医院就诊过，是否进行过治疗？

诊断原则

根据详细病史，蜂窝肺典型的临床表现，结合实验室检查和辅助检查即可诊断。

鉴别诊断

1、特发性间质性肺炎

50岁以上的成年人多发，男性多于女性，临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，有的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。

2、继发性间质性肺病

继发性间质性肺病的诊断相对比较容易，病人除了肺部的表现外，往往存在各种易患的危险因素，如长期接触各种无机或有机的粉尘、各种化学毒物，服用药物史，有SARS感染的病史等。如为各种结缔组织疾病所伴发肺部的病变，患者往往有全身多系统的累及，且血清中特异性抗体的滴度升高明显。如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等有利于诊断或疾病活动性和疗效判断。

3、肺囊性纤维化

是一种外分泌腺受累的常染色体隐性遗传性疾病，临床特征为反复的肺部感染，胰腺外分泌功能不全，汗液氯化钠含量增高，本病发病有显著的种族差异，是西方国家白种人的常见儿童慢性肺病。多数婴幼儿时期发病，开始为干咳、喘鸣，随病情发展出现感染时可有脓性痰、呼吸困难等。反复呼吸道感染可致支气管扩张、肺气肿和呼吸功能不全。成人常有反复咳血、自发性气胸及肺心病，鼻窦炎及鼻息肉亦常见。体检病人发育延迟，肺部过度充气或桶状胸，双肺可闻及干湿性啰音，可见发绀及杵状指（趾）。胸片早期呈支气管壁增厚征，表现肺纹理增深，呈袖套状，而以上肺野较明显。以后反复发生肺炎和（或）肺不张，肺部可见斑片状浸润，肺段或肺叶不张，肺门阴影增大。晚期可并发囊状或柱状支气管扩张、肺大疱、气胸、肺纤维化伴有囊状透亮区以及右心室肥大等。

4、支气管扩张症

慢性咳嗽、咳脓痰与体位改变有关。急性感染时，可出现大量脓痰，静置后出现分层的特征，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。反复咯血，从痰中带血至大量咯血。部分以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。呼吸困难、喘息提示支气管扩张广泛或潜在COPD。慢性感染中毒症状，如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。早期或干性支气管扩张，可无异常肺部体征。病变重或继发感染时，常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。病情较重时，出现缺氧，合并肺心病或右心衰的患者常伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

鉴别诊断

1、特发性间质性肺炎

50岁以上的成年人多发，男性多于女性，临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，有的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。胸部X线片主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。

2、继发性间质性肺病

继发性间质性肺病的诊断相对比较容易，病人除了肺部的表现外，往往存在各种易患的危险因素，如长期接触各种无机或有机的粉尘、各种化学毒物，服用药物史，有SARS感染的病史等。如为各种结缔组织疾病所伴发肺部的病变，患者往往有全身多系统的累及，且血清中特异性抗体的滴度升高明显。如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）等有利于诊断或疾病活动性和疗效判断。

3、肺囊性纤维化

是一种外分泌腺受累的常染色体隐性遗传性疾病，临床特征为反复的肺部感染，胰腺外分泌功能不全，汗液氯化钠含量增高，本病发病有显著的种族差异，是西方国家白种人的常见儿童慢性肺病。多数婴幼儿时期发病，开始为干咳、喘鸣，随病情发展出现感染时可有脓性痰、呼吸困难等。反复呼吸道感染可致支气管扩张、肺气肿和呼吸功能不全。成人常有反复咳血、自发性气胸及肺心病，鼻窦炎及鼻息肉亦常见。体检病人发育延迟，肺部过度充气或桶状胸，双肺可闻及干湿性啰音，可见发绀及杵状指（趾）。胸片早期呈支气管壁增厚征，表现肺纹理增深，呈袖套状，而以上肺野较明显。以后反复发生肺炎和（或）肺不张，肺部可见斑片状浸润，肺段或肺叶不张，肺门阴影增大。晚期可并发囊状或柱状支气管扩张、肺大疱、气胸、肺纤维化伴有囊状透亮区以及右心室肥大等。

4、支气管扩张症

慢性咳嗽、咳脓痰与体位改变有关。急性感染时，可出现大量脓痰，静置后出现分层的特征，上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊黏液，下层为坏死组织沉淀物。反复咯血，从痰中带血至大量咯血。部分以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”，其病变多位于引流良好的上叶支气管。呼吸困难、喘息提示支气管扩张广泛或潜在COPD。慢性感染中毒症状，如反复感染，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。早期或干性支气管扩张，可无异常肺部体征。病变重或继发感染时，常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音。病情较重时，出现缺氧，合并肺心病或右心衰的患者常伴有杵状指（趾）。出现肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。

治疗方法

蜂窝肺常为疾病的终末期表现，为不可逆病变，治疗以对症为主，积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸，单以水封瓶引流常难奏效，多需持续负压吸引才可使肺复张。预防感冒，避免受凉可以减少感染的发生。以下针对各别疾病给出治疗建议。

1、特发性间质性肺炎

治疗方法有药物治疗、非药物治疗、肺移植等。非手术治疗效果有限。目前尚无有效的药物治疗方法，主要采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。

2、肺囊性纤维化

治疗方法包括控制感染、促进分泌物排除、改善营养状态、基因治疗等。

3、支气管扩张症

治疗基础疾病，控制感染，保持呼吸道通畅，如果支气管扩张为局限性，经充分内科治疗后仍反复发作或者大出血来自于增生的支气管动脉，经保守治疗不能缓解反复大咯血时，则对病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。

日常