病因

运动性疾病常与基底节病变有关，基底节病变常导致此环路活动异常。

1、黑质-纹状体多巴胺能通路病变将导致基底节输出增加，皮质运动功能受到过度抑制，导致以强直-少动为主要表现的帕金森综合征。

2、纹状体、丘脑底核病变可导致基底节输出减少，皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症。

常见疾病

帕金森病、慢性进行性舞蹈症、手足徐动症、痉挛性斜颈、特发性震颤、肝豆状核变性、亨廷顿病、小舞蹈症、抽动秽语综合征等。

急诊（120）指征

症状

1、持续或反复出现运动减少、迟缓，动作笨拙；

2、反复出现不自主运动；

3、肌张力异常，如肌强直、肌张力减退；

4、伴静止性震颤、步态异常、姿势不稳等；

5、伴语言不清、流口水、吞咽困难等症状；

6、伴注意力不集中、记忆力下降、认知功能减退、智能减退、日常行为异常、情绪性格改变等；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候开始发现有活动异常的情况？持续了多长时间？

2、最早出现症状的是哪一个肢体？之前还有什么不适？

3、什么时候发展到另外的肢体？发展的快还是慢？

4、后来发展到出现什么症状？

5、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

6、有帕金森综合征、手足徐动症吗？

7、还得过什么病？服用过什么药物？

8、家人是否也出现过相似的症状？

诊断原则

依据运动障碍的不同类型的临床表现及伴发症状，结合相关检查做出诊断。

鉴别诊断

1、帕金森病

帕金森病多在60岁以后发病，个别早到20多岁，隐匿起病，进展缓慢，多以震颤为初发症状，常自一侧上肢开始，逐渐波及其他肢体。但症状出现先后因人而异。主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常，其他症状有口咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢，音量低，流涎，严重时吞咽困难等。

2、慢性进行性舞蹈症

起病年龄较晚，多在35～50岁之间发病，病程长短不一，一般可达10多年。子代中约一半人会发病，男女均可受累。舞蹈多动症状，继续进展加重，患者动作笨拙，有耸肩、扭动上肢、挤眉弄眼。舞蹈样动作为跳动式的，不刻板、不重复。智能减退是本病的另一特点。几乎每个患者均出现智能障碍、注意力不能集中、记忆力下降；多年以后不少患者变为痴呆。

3、手足徐动症

手足徐动症的症状首先表现为手指不断做出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动，掌指关节过分伸展，5指扭转可以呈“佛手”样姿势。下肢受累时，拇指表现为自发性背屈。手足徐动症的患者还可以伴有面肌、咽喉肌、舌肌受累，表现为挤眉弄眼，扮成各种“鬼脸”和言语不清、吞咽困难，严重者尚有扭转痉挛或痉挛性斜颈。本病常于随意运动时出现。精神紧张时加重，放松或休息时减轻，入睡时消失。

4、亨廷顿病

亨廷顿病又称慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，临床特征为中老年起病的慢性进行性加重的舞蹈样动作，智能减退和精神障碍。临床表现的锥体外系症状以舞蹈样不自主运动最常见，通常为全身性，程度轻重不一，典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈步态，并可合并手足徐动及投掷症。随着病情进展，舞蹈样不自主运动减轻，而肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征变得越来越明显。而精神障碍可表现为情感、性格、人格变化及行为异常，患者常表现为注意力减退、记忆力降低、认知功能减退，逐渐发展终至痴呆。成年人以舞蹈样动作为主，而儿童和青少年患者则多以肌张力障碍为主，表现为进行性肌强直和随意运动减少，无舞蹈样动作，伴有癫痫和小脑性共济失调，称为Westphal变异型。

5、小舞蹈症

小舞蹈症又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多发生于儿童，发病年龄多在5～15岁，主要特征为舞蹈样运动、共济失调以及肌力、肌张力减退，三者构成小舞蹈病三联征。临床特征表现为肢体、面部及躯干的快速、不规则的、无目的的不自主运动，似乎一刻不能安宁。此外患者还有情绪不稳的表现。不同于亨廷顿病的抽动样舞蹈病，小舞蹈病则更加飘逸、连贯。在产生舞蹈样动作的前后或同时可出现风湿感染的症状。多数患者有风湿性关节炎的前驱病史，一般没有特征性的智能减退。

6、抽动秽语综合征

抽动秽语综合征发生于少年儿童，以面部及四肢躯干部肌肉的反复迅速的不规则抽动及发声痉挛为特征的运动障碍性疾病。抽动秽语综合征的特点是一种突然发生的、反复出现的、非节律性的运动或发声。抽动的形式从简单的间歇性、短促的抽动到复杂、快速的不协调的不自主运动。抽动可被短时间抑制，但当患者停止抑制抽动时，结果抽动爆发。抽动常始于面部（眨眼、做鬼脸）和颈部（摇头），可扩展至肢体，伴有各种怪声（吸鼻声、清嗓声、狗叫声、词语或词语片段）。行为异常可表现为注意力不集中、焦躁、强迫行为、淫秽行为或破坏行为，约半数患儿可伴注意缺陷多动障碍。此病典型的发病年龄在5～7岁，逐渐加重，10岁到达高峰，之后程度逐渐减轻，大多患儿在青少年晚期或成年早期缓解，几乎一半患者在18岁时停止抽动，20%的患儿无须药物治疗，药物治疗仅适用于疾病影响了学习、工作、日常生活和社会活动的患者。

鉴别诊断

1、帕金森病

帕金森病多在60岁以后发病，个别早到20多岁，隐匿起病，进展缓慢，多以震颤为初发症状，常自一侧上肢开始，逐渐波及其他肢体。但症状出现先后因人而异。主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常，其他症状有口咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢，音量低，流涎，严重时吞咽困难等。

2、慢性进行性舞蹈症

起病年龄较晚，多在35～50岁之间发病，病程长短不一，一般可达10多年。子代中约一半人会发病，男女均可受累。舞蹈多动症状，继续进展加重，患者动作笨拙，有耸肩、扭动上肢、挤眉弄眼。舞蹈样动作为跳动式的，不刻板、不重复。智能减退是本病的另一特点。几乎每个患者均出现智能障碍、注意力不能集中、记忆力下降；多年以后不少患者变为痴呆。

3、手足徐动症

手足徐动症的症状首先表现为手指不断做出缓慢的、弯弯曲曲的奇形怪状的强烈运动，掌指关节过分伸展，5指扭转可以呈“佛手”样姿势。下肢受累时，拇指表现为自发性背屈。手足徐动症的患者还可以伴有面肌、咽喉肌、舌肌受累，表现为挤眉弄眼，扮成各种“鬼脸”和言语不清、吞咽困难，严重者尚有扭转痉挛或痉挛性斜颈。本病常于随意运动时出现。精神紧张时加重，放松或休息时减轻，入睡时消失。

4、亨廷顿病

亨廷顿病又称慢性进行性舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，临床特征为中老年起病的慢性进行性加重的舞蹈样动作，智能减退和精神障碍。临床表现的锥体外系症状以舞蹈样不自主运动最常见，通常为全身性，程度轻重不一，典型表现为手指弹钢琴样动作和面部怪异表情，累及躯干可产生舞蹈步态，并可合并手足徐动及投掷症。随着病情进展，舞蹈样不自主运动减轻，而肌张力障碍及动作迟缓、肌强直、姿势不稳等帕金森综合征变得越来越明显。而精神障碍可表现为情感、性格、人格变化及行为异常，患者常表现为注意力减退、记忆力降低、认知功能减退，逐渐发展终至痴呆。成年人以舞蹈样动作为主，而儿童和青少年患者则多以肌张力障碍为主，表现为进行性肌强直和随意运动减少，无舞蹈样动作，伴有癫痫和小脑性共济失调，称为Westphal变异型。

5、小舞蹈症

小舞蹈症又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病，多发生于儿童，发病年龄多在5～15岁，主要特征为舞蹈样运动、共济失调以及肌力、肌张力减退，三者构成小舞蹈病三联征。临床特征表现为肢体、面部及躯干的快速、不规则的、无目的的不自主运动，似乎一刻不能安宁。此外患者还有情绪不稳的表现。不同于亨廷顿病的抽动样舞蹈病，小舞蹈病则更加飘逸、连贯。在产生舞蹈样动作的前后或同时可出现风湿感染的症状。多数患者有风湿性关节炎的前驱病史，一般没有特征性的智能减退。

6、抽动秽语综合征

抽动秽语综合征发生于少年儿童，以面部及四肢躯干部肌肉的反复迅速的不规则抽动及发声痉挛为特征的运动障碍性疾病。抽动秽语综合征的特点是一种突然发生的、反复出现的、非节律性的运动或发声。抽动的形式从简单的间歇性、短促的抽动到复杂、快速的不协调的不自主运动。抽动可被短时间抑制，但当患者停止抑制抽动时，结果抽动爆发。抽动常始于面部（眨眼、做鬼脸）和颈部（摇头），可扩展至肢体，伴有各种怪声（吸鼻声、清嗓声、狗叫声、词语或词语片段）。行为异常可表现为注意力不集中、焦躁、强迫行为、淫秽行为或破坏行为，约半数患儿可伴注意缺陷多动障碍。此病典型的发病年龄在5～7岁，逐渐加重，10岁到达高峰，之后程度逐渐减轻，大多患儿在青少年晚期或成年早期缓解，几乎一半患者在18岁时停止抽动，20%的患儿无须药物治疗，药物治疗仅适用于疾病影响了学习、工作、日常生活和社会活动的患者。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、帕金森病

合理选用药物和理疗，控制或减轻症状，预防继发性的功能障碍；积极进行运动功能训练，尽力改善运动、平衡和协调功能；积极进行作业治疗和言语训练，设法维持或提高日常生活活动能力。 现有的医疗技术暂不能根治帕金森病。对患者的治疗，主要从减轻病痛、延缓疾病发展，提高患者的生活质量着手。因此治疗的重点之一就是采用以运动疗法为主的综合康复治疗，改善患者功能，提高生活质量。

2、抽动秽语综合征

该病无特效治疗方法，只能作综合的对症治疗，包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗、手术治疗等，其中健康教育是首选，药物治疗是主要的治疗手段。

（1）药物治疗：主要对患儿的病情恢复有所帮助的药物，如氟哌啶醇和匹莫齐特，这两种药物都是FDA至今唯一批准用于治疗抽动症的药物，也是最有效的药物，两者疗效相当，但副作用较多，不推荐作为首选。氟奋乃静和泰必利也有较好疗效，且副作用较氟哌啶醇轻。

（2）心理治疗：本病对人格的不良影响十分常见，有的在抽动控制后仍不能适应社会。所以应强调对因对症治疗的同时，注意心理的治疗。心理治疗包括行为治疗、支持性心理咨询、家庭治疗等。帮助患儿家长和老师理解疾病的性质和特征，减缓或消除父母的担心和焦虑。合理安排患儿日常的作息时间和活动内容，避免过度紧张和疲劳。对于发生抽动的患儿可进行闭口，有节奏缓慢地做腹式深呼吸，从而减少抽动症状。

3、手足徐动症

尚无很好的药物治疗。多巴反应性肌张力障碍伴发手足徐动症，则用L-Dopa治疗有效，也有试用抗胆碱能药物。

日常