病因

1、垂体功能减退

肿瘤、出血、创伤、感染、免疫因素、药物及先天发育缺陷等均可导致垂体功能减退。这些病因导致垂体功能减退的机制主要包括以下几方面：

（1）垂体缺血缺氧、坏死

使垂体的内分泌功能降低甚至丧失，如儿童颅咽管瘤，能直接压迫垂体或间接阻断垂体门脉血液供应，引起垂体内分泌细胞缺血缺氧，激素分泌障碍；产后大出血导致机体血容量急剧减少，垂体缺血缺氧甚至坏死，可引起整个垂体功能减退，即希恩综合征。

（2）垂体的物理、生物及免疫损伤

如垂体肿瘤切除术可直接导致垂体功能减退，术后放疗则进一步加重垂体功能的损伤；感染导致的脑炎能损伤垂体内分泌细胞的结构和功能，导致其功能减退；自身免疫病如淋巴细胞性垂体炎时，体内自身免疫反应导致垂体内分泌细胞的免疫损伤。

（3）垂体发育不良

直接导致内分泌激素产生不足甚至缺乏，如生长激素分泌缺乏。

（4）医源性因素

如长期使用糖皮质激素抑制肾上腺皮质激素释放激素-促肾上腺皮质激素轴的功能，突然停用后出现肾上腺皮质功能低下。

（5）继发于下丘脑的病变

如下丘脑的肿瘤炎症及机械损伤等影响其神经激素的分泌，进一步通过下丘脑-垂体轴引起该激素调控的垂体分泌功能减退。

2、垂体功能亢进

垂体腺细胞增生或腺瘤所致腺垂体分泌过多激素导致机体内分泌功能与代谢紊乱的综合征。病因主要有发生于垂体的腺瘤、增生、腺癌及下丘脑病变等。发病机制为：

（1）垂体腺癌或功能性垂体腺瘤

如催乳素瘤、生长激素瘤等，腺癌或腺瘤细胞常具有异常的分泌功能，致相应激素的分泌水平过高，如生长激素分泌性垂体腺瘤分泌过多的生长激素而出现生长激素亢进的症状和体征。

（2）垂体增生

垂体激素作用的靶腺功能低下时通过负反馈调节作用使垂体出现增生和功能亢进。另外，下丘脑功能异常释放过多激素或由于某些恶性肿瘤异位分泌下丘脑激素，作用于垂体，亦可致垂体增生。

常见疾病

Sheehan综合征、Simmonds综合征、垂体性侏儒症、垂体性巨人症、肢端肥大症、催乳素过高血症、垂体性库欣综合征等。

急诊（120）指征

症状

1、生长发育异常，表现为生长发育迟缓、身材矮小，或骨骼肌肉等过度生长、身材异常高大；

2、性功能异常，如性欲低下、生殖器官萎缩、丧失生育能力，或性早熟、性功能亢进；

3、甲状腺功能异常，如精神不振、怕冷、少汗、体重增加、心跳减慢等功能低下征象，或易激动、怕热、出汗、体重减少、心动过速等亢进征象；

4、肾上腺皮质功能异常，如乏力、食欲低下、恶心呕吐、体重下降、低血糖等功能减退症状，或出现向心性肥胖、皮肤薄、骨质疏松及血糖升高等功能亢进征象；

5、泌乳异常，有的表现为产后乳汁分泌减少或不分泌乳汁，有的则表现为溢乳；

6、反复或持续烦渴、多饮、多尿等；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您具体表现为哪里不舒服？

2、您（女性）是否有月经紊乱等症状？您（男性）是否有性功能勃起障碍等症状？

3、这些症状是从什么时候开始的？出现多久了？

4、您是否有过垂体或下丘脑肿瘤等疾病？是如何治疗的？

5、您是否有长期服用某些药物？是什么药？

6、您之前有过创伤或感染的情况吗？

7、您曾经做过与垂体相关的手术吗？是什么手术？

8、您的家属中有和您症状相似的患者吗？

诊断原则

根据详细病史，垂体功能紊乱典型的临床表现，结合血尿渗透压测定、禁水-加压素试验、生长激素水平检测、垂体分泌激素水平测定、下丘脑释放激素兴奋试验、CT、磁共振等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、垂体功能减退与亢进的概念鉴别

垂体功能亢进是垂体的某一种或多种激素分泌增加，一般由腺垂体功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性库欣综合征。任何原因造成腺垂体75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下，偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使腺垂体激素分泌减少所致，较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmonds综合征和垂体性侏儒症等。

2、常见疾病鉴别

（1）垂体性巨人症及肢端肥大症

本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大（但生殖器官发育不全），称为垂体性巨人症；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓増大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤増厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手（足）指（趾）粗钝，称为肢端肥大症。

（2）高催乳素血症

高催乳素血症一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳-闭经综合征：女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢乳。

（3）垂体性侏儒症

垂体性侏儒症是指因腺垂体分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。

（4）Simmonds综合征

是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使腺垂体各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。

（5）Sheehan综合征

是垂体缺血性萎缩、坏死，导致腺垂体各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩、功能低下，进而全身萎缩和老化。

鉴别诊断

1、垂体功能减退与亢进的概念鉴别

垂体功能亢进是垂体的某一种或多种激素分泌增加，一般由腺垂体功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性库欣综合征。任何原因造成腺垂体75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下，偶尔也可因下丘脑病变引起，主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等，使腺垂体激素分泌减少所致，较常见的临床表现如Sheehan综合征、Simmonds综合征和垂体性侏儒症等。

2、常见疾病鉴别

（1）垂体性巨人症及肢端肥大症

本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长，身材异常高大（但生殖器官发育不全），称为垂体性巨人症；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓増大突出，鼻、唇、舌增厚肥大，皮肤増厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手（足）指（趾）粗钝，称为肢端肥大症。

（2）高催乳素血症

高催乳素血症一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素引起，一部分由下丘脑病变或药物所致，表现为溢乳-闭经综合征：女性闭经、不育和溢乳，男性性功能下降，少数也可溢乳。

（3）垂体性侏儒症

垂体性侏儒症是指因腺垂体分泌生长激素（GH）部分或完全缺乏（常伴促性腺激素缺乏）所致儿童期生长发育障碍性疾病，表现为骨骼、躯体生长发育迟缓，体型停滞于儿童期，身材矮小，皮肤和颜面可有皱纹，常伴性器官发育障碍，但智力发育正常。

（4）Simmonds综合征

是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使腺垂体各种激素分泌障碍的一种综合征，导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等萎缩，病程呈慢性经过，以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。

（5）Sheehan综合征

是垂体缺血性萎缩、坏死，导致腺垂体各种激素分泌减少的一种综合征，多由于分娩时大出血或休克引起，典型病例于分娩后乳腺萎缩、乳汁分泌停止，相继出现生殖器官萎缩、闭经，甲状腺、肾上腺萎缩、功能低下，进而全身萎缩和老化。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。常见的原发病治疗如下：

1、肢端肥大症

溴隐亭可抑制生长激素的释放，用于肢端肥大症患者。对于不能耐受手术或不愿手术者可以采用放疗。手术切除垂体腺瘤是最彻底的治疗。

2、高催乳素血症

高泌乳素血症目前仍以药物治疗为主，手术治疗及放疗为辅，根据个体化原则进行选择治疗。

3、巨人症

治疗目标是要降低疾病相关的致残率，使死亡率恢复到正常人群水平。即通过安全的治疗手段，减轻肿瘤造成的不良影响或消除肿瘤，GH和IGF-1恢复至正常，并避免垂体功能减退。目前公认的治愈标准为：①口服葡萄糖抑制试验GH谷值＜1.0μg/L；②IGF-1恢复到与年龄和性别相匹配的正常范围内；③影像学检查肿瘤消失，无复发。目前主要治疗手段包括手术治疗、药物治疗和放疗。手术治疗是首选治疗，药物治疗与放疗一般作为辅助治疗。

日常