意向性震颤(intentional tremor)又称动作性震颤,是皮质小脑受损的一种表现,是出现于随意运动时的震颤,当肢体动作接近目的物时,震颤加重,静止时震颤消失,
可由炎症、脑部疾病、小脑肿瘤、脊髓病变、神经退行性疾病、血管病变等引发。
1、小脑肿瘤
星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤等。
2、血管病变
小脑梗塞、小脑萎缩等。
3、其他
多发性硬化、播散性脑脊髓炎等。
星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、小脑梗塞、小脑萎缩、多发性硬化、播散性脑脊髓炎等。
1、肢体在随意运动时出现不自主的震颤,接近目标物时,颤动越明显;
2、伴四肢乏力,动作笨拙,持物不稳,走路不稳、呈蹒跚状;
3、伴言语不清、面部感觉障碍等;
4、伴反复头痛、头晕、恶心、呕吐等;
5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
1、震颤出现多久了?
2、什么部位出现震颤?
3、震颤有什么特点?是否越接近目标是震颤越明显?
4、静止的时候震颤吗?
5、随着时间的推移,症状有加重吗?
6、您以前有过类似症状吗?什么原因造成的?接受过治疗吗?治疗情况如何?
7、您既往有过颅脑血管、炎症、肿瘤等疾病吗?
8、您是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?医生的诊断是什么?
9、是否治疗?采用了哪些治疗措施?
10、您最近使用过哪些药物?
11、您的家人有肿瘤、遗传相关疾病吗?
12、您的职业是什么?工作环境怎么样?
13、发病以来精神如何?睡眠如何?饮食如何?大小便如何?
根据详细病史、意向性震颤的典型临床表现,结合相关实验室检查和辅助检查可明确诊断。
1、相关症状鉴别
(1)静止性震颤:指在清醒安静状态下肢体出现一系列不随意的、有规律的震颤。静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。属于病理性震颤。常见于帕金森病和老年性震颤。
(2)姿势性震颤:系身体的受累部分主动地在保持某种姿势时出现,而在运动及休息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为明显。一般较静止性震颤细而快,平均8~12次/秒。
(3)搓丸样震颤:是指病人清醒状态下的手部表现,若见其双手指伸直并拢,并不断有搓丸子或数线样的规律颤动,即为搓丸样震颤。如在病人睡眠时再做检查,则震颤消失。搓丸样震颤是帕金森病的特征之一,为手静止性震颤的一种表现形式。
2、病因鉴别
(1)小脑星形细胞瘤:是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤。早期表现为一侧小脑受累症状,肿瘤可累及中线、四脑室,阻塞脑脊液通路,引起脑积水,表现为颅内压增高征,主要包括头痛、呕吐、视盘水肿、视力视野、癫痫、复视、头颅大(儿童)和生命体征的改变等。头痛大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,头痛开始为间歇性,多发生于清晨,随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。呕吐呈喷射性。肿瘤位于小脑半球者出现单侧肢体共济失调,上肢较下肢明显,患侧肢体动作笨拙、持物不稳、肌张力和腱反射低下。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时,可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现向前倾斜,下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤,出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可表现颈抵抗、强迫头位甚至出现小脑危象。
(2)髓母细胞瘤:髓母细胞瘤的病程较短,近50%患儿病程在1个月内,少数可达数年。首发症状为头痛、呕吐、步态不稳,以后可出现复视、共济失调、锥体束征。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈项强直、斜视表现。也可见小脑危象、蛛网膜下腔出血、面瘫等表现。发病年龄多较小,蚯部损害较小脑半球的损害明显,病程进展迅速。增强CT扫描髓母细胞瘤显著强化,且囊变与钙化少见,脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞。
(3)血管母细胞瘤:小血管母细胞瘤常见,又称血管网织细胞瘤,为良性肿瘤,多数为单发性肿瘤。主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳。
(4)小脑萎缩:共同特征是神经影像学检查发现小脑容积减小,脑沟增宽。可分为局限性小脑萎缩和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌张力的调节,因此,小脑萎缩多表现为步态不稳,共济失调,言语不清等症状,也可有意向性震颤。
(5)小脑梗塞:平均发病年龄63~65岁,范围27~86岁,男性高于女性2~4倍。90%病人发病急,症状在数小时至数日内达到高峰。半数以上初始症状为后部头痛,真性眩晕,伴恶心、呕吐,且常呈反复性发作,构音障碍,还可有肢体麻木,面部感觉障碍,言语障碍。有意向性震颤,走路不稳,站立不稳,持物不稳,肌张力低下,指鼻、轮替试验,跟膝胫试验阳性等症状与体征。一半病人出现意识障碍,从轻度混浊到深昏迷,可早期出现。
(6)多发性硬化:多发性硬化症是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。
(7)播散性脑脊髓炎:指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。
1、相关症状鉴别
(1)静止性震颤:指在清醒安静状态下肢体出现一系列不随意的、有规律的震颤。静止时出现,紧张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。属于病理性震颤。常见于帕金森病和老年性震颤。
(2)姿势性震颤:系身体的受累部分主动地在保持某种姿势时出现,而在运动及休息时消失。偶尔也可能在动作时略为明显,但大多在固定某一姿势时最为明显。一般较静止性震颤细而快,平均8~12次/秒。
(3)搓丸样震颤:是指病人清醒状态下的手部表现,若见其双手指伸直并拢,并不断有搓丸子或数线样的规律颤动,即为搓丸样震颤。如在病人睡眠时再做检查,则震颤消失。搓丸样震颤是帕金森病的特征之一,为手静止性震颤的一种表现形式。
2、病因鉴别
(1)小脑星形细胞瘤:是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤。早期表现为一侧小脑受累症状,肿瘤可累及中线、四脑室,阻塞脑脊液通路,引起脑积水,表现为颅内压增高征,主要包括头痛、呕吐、视盘水肿、视力视野、癫痫、复视、头颅大(儿童)和生命体征的改变等。头痛大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,头痛开始为间歇性,多发生于清晨,随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。呕吐呈喷射性。肿瘤位于小脑半球者出现单侧肢体共济失调,上肢较下肢明显,患侧肢体动作笨拙、持物不稳、肌张力和腱反射低下。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时,可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。上蚓部肿瘤表现向前倾斜,下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤,出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可表现颈抵抗、强迫头位甚至出现小脑危象。
(2)髓母细胞瘤:髓母细胞瘤的病程较短,近50%患儿病程在1个月内,少数可达数年。首发症状为头痛、呕吐、步态不稳,以后可出现复视、共济失调、锥体束征。侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍。小脑扁桃体疝时常有颈项强直、斜视表现。也可见小脑危象、蛛网膜下腔出血、面瘫等表现。发病年龄多较小,蚯部损害较小脑半球的损害明显,病程进展迅速。增强CT扫描髓母细胞瘤显著强化,且囊变与钙化少见,脑脊液细胞学检查可发现脱落的瘤细胞。
(3)血管母细胞瘤:小血管母细胞瘤常见,又称血管网织细胞瘤,为良性肿瘤,多数为单发性肿瘤。主要表现为头痛、头晕、恶心、呕吐、行走不稳。
(4)小脑萎缩:共同特征是神经影像学检查发现小脑容积减小,脑沟增宽。可分为局限性小脑萎缩和广泛性小脑萎缩。由于小脑主要参与躯体平衡和肌张力的调节,因此,小脑萎缩多表现为步态不稳,共济失调,言语不清等症状,也可有意向性震颤。
(5)小脑梗塞:平均发病年龄63~65岁,范围27~86岁,男性高于女性2~4倍。90%病人发病急,症状在数小时至数日内达到高峰。半数以上初始症状为后部头痛,真性眩晕,伴恶心、呕吐,且常呈反复性发作,构音障碍,还可有肢体麻木,面部感觉障碍,言语障碍。有意向性震颤,走路不稳,站立不稳,持物不稳,肌张力低下,指鼻、轮替试验,跟膝胫试验阳性等症状与体征。一半病人出现意识障碍,从轻度混浊到深昏迷,可早期出现。
(6)多发性硬化:多发性硬化症是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。
(7)播散性脑脊髓炎:指继发于麻疹、风疹、水痘、天花等急性出疹性疾病,或预防接种后,因免疫机能障碍引起中枢神经系统内的脱髓鞘疾病。病毒感染或免疫接种通常作为本病直接病因或诱发因素。病理改变以散发于脑或脊髓内的多发性脱髓斑块为特征。临床表现为高热、意识障碍、痫性发作、烦躁不安、肢体瘫痪及进行性加深的昏迷为特点,来势恶险,病死率高。
明确诊断,找到病因,针对性治疗原发病。
1、小脑星形细胞瘤
本病以手术治疗为主。除手术外,治疗措施有两类,一类是针对脑水肿采取的药物治疗,即脱水治疗;另一类是针对脑脊液通路(主要是脑室系统)梗阻采取的临时措施,即脑脊液外引流。
2、血管母细胞瘤
包括外科手术切除和放射治疗。
3、髓母细胞瘤
手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。化疗对髓母细胞瘤有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗,一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。
4、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
(1)急性期静脉注射或滴注足量的类固醇激素类药物,早期用药可减轻脑和脊髓水肿,保护血脑屏障,抑制炎性脱髓鞘病变。
(2)大剂量免疫球蛋白静脉滴注,3~5天,可单独应用或与糖皮质激素联合使用。
(3)大剂量激素治疗无效可试用血浆交换。
(4)ADEM急性期支持治疗非常重要,高热、昏迷患者可采用物理降温和冬眠疗法,颅内压增高可用脱水剂,还要注意控制感染和癫痫发作,补充营养,维持水、电解质平衡。
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