病因

小脑为运动的调节中枢。小脑性共济失调的病因有：

1、遗传性。

2、原发性或转移性肿瘤。

3、血管性疾病，如梗死、出血。

4、炎症性疾病，如急性小脑炎、脓肿。

5、中毒，如酒、食物、药物、有害气体等。

6、脱髓鞘性。

7、发育不全或不良。

8、外伤。

9、钙化。

10、畸形。

常见疾病

小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎、小脑外伤等。

急诊（120）指征

症状

1、写字时笔画歪斜，字行距离不等，字越写越大，可见笔尖将纸戳穿；

2、伴上肢沉重，步态蹒跚、走路不稳，肢体笨拙；

3、伴头部、躯干、四肢剧烈震颤，眼球摆动或跳动；

4、伴发音含糊不清、说话不清楚，甚至无法说话；

5、伴吞咽困难，进食容易呛咳；

6、伴小脑肿瘤、炎症、血管性疾病病史；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者，需及时到急诊科就诊。

2、对于症状较为稳定的患者，可以到神经内科或神经外科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您是从什么时候发现自己有书写障碍的？随着时间的推移有加重吗？

2、您的书写障碍会同时伴有步态异常吗？

3、您除了书写障碍和步态异常以外还有什么其他的症状吗，如头痛、视物模糊、咽痛、站立平衡障碍？

4、您在出现书写障碍之前受过什么脑部的外伤吗？

5、您既往有过脑肿瘤、脑炎的病史吗？

6、您的家属中有相似症状的患者吗？

诊断原则

根据详细病史、大写症的典型临床表现，结合指鼻试验、跟膝胫试验、CT、核磁共振、脑脊液检查、组织病理学检查、肿瘤标记物检测等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、小脑出血

起病突然，数分钟内出现头痛、眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛等，但无肢体瘫痪。初期意识清楚或轻度意识模糊，轻症表现一侧肢体笨拙、行动不稳、步态异常、大写症和眼球震颤等。CT、核磁共振可发现小脑出血。

2、小脑梗死

多见于老年男性，常有动脉硬化、冠心病、高血压及糖尿病的既往史，突然起病，表现为偏侧共济失调、肌张力减低、平衡障碍、倾倒、站立不稳、步态蹒跚、共济失调、剧烈眼震、眩晕、呕吐及构音障碍等，但在最初数小时内无头痛或意识障碍。影像学检查显示有梗死灶。

3、小脑肿瘤

隐袭性缓慢生长，可造成脑室系统梗阻，出现进行性加重的头痛、视物模糊、频繁的喷射性呕吐、咽痛等脑积水症状，并影响精细运动。表现为病变侧肢体协调障碍、活动笨拙、吟诗样语言、走路不稳、患侧肌张力减低、大写症、眼球震颤等。影像学检查可发现病灶。

4、小脑炎

临床表现为急性小脑共济失调，包括步态异常、大写症等，常见头部、躯干、四肢剧烈震颤及斜视眼阵挛等不随意运动，脑脊液检查可见淋巴细胞增多。

5、黏液性水肿

部分黏液性水肿患者可有共济失调症状，尸检发现此类患者有小脑蚓部萎缩。

6、尿崩症

部分尿崩症患者可影响脊髓后索而出现共济失调症状。

7、甲状旁腺功能减低

甲状旁腺功能减低患者因基底核及小脑齿状核钙化，可出现共济失调症状。

8、Wernicke脑病

Wernicke脑病又称Wernicke-Korsakov综合征，是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病，其病因有洒精中毒、营养卫生不良、长期的静脉高营养治疗、婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病、严重肝病、播散性结核、肿瘤等疾病。由于维生素B1的缺乏，焦磷酸硫胺素减少，可引起糖代谢及磷脂合成障碍，影响神经纤维的磷脂类合成与更新，使周围神经和中枢神经表现为脱髓鞘和轴索变性。Wernicke脑病的病理损害主要在丘脑和乳头体。

鉴别诊断

1、小脑出血

起病突然，数分钟内出现头痛、眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛等，但无肢体瘫痪。初期意识清楚或轻度意识模糊，轻症表现一侧肢体笨拙、行动不稳、步态异常、大写症和眼球震颤等。CT、核磁共振可发现小脑出血。

2、小脑梗死

多见于老年男性，常有动脉硬化、冠心病、高血压及糖尿病的既往史，突然起病，表现为偏侧共济失调、肌张力减低、平衡障碍、倾倒、站立不稳、步态蹒跚、共济失调、剧烈眼震、眩晕、呕吐及构音障碍等，但在最初数小时内无头痛或意识障碍。影像学检查显示有梗死灶。

3、小脑肿瘤

隐袭性缓慢生长，可造成脑室系统梗阻，出现进行性加重的头痛、视物模糊、频繁的喷射性呕吐、咽痛等脑积水症状，并影响精细运动。表现为病变侧肢体协调障碍、活动笨拙、吟诗样语言、走路不稳、患侧肌张力减低、大写症、眼球震颤等。影像学检查可发现病灶。

4、小脑炎

临床表现为急性小脑共济失调，包括步态异常、大写症等，常见头部、躯干、四肢剧烈震颤及斜视眼阵挛等不随意运动，脑脊液检查可见淋巴细胞增多。

5、黏液性水肿

部分黏液性水肿患者可有共济失调症状，尸检发现此类患者有小脑蚓部萎缩。

6、尿崩症

部分尿崩症患者可影响脊髓后索而出现共济失调症状。

7、甲状旁腺功能减低

甲状旁腺功能减低患者因基底核及小脑齿状核钙化，可出现共济失调症状。

8、Wernicke脑病

Wernicke脑病又称Wernicke-Korsakov综合征，是由多种原因引起的维生素B1缺乏所致的脑病，其病因有洒精中毒、营养卫生不良、长期的静脉高营养治疗、婴幼儿喂养失当，同时还可继发于消化系统疾病、严重肝病、播散性结核、肿瘤等疾病。由于维生素B1的缺乏，焦磷酸硫胺素减少，可引起糖代谢及磷脂合成障碍，影响神经纤维的磷脂类合成与更新，使周围神经和中枢神经表现为脱髓鞘和轴索变性。Wernicke脑病的病理损害主要在丘脑和乳头体。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。以下针对常见疾病给出治疗建议。

1、小脑出血

意识清楚，病情无恶化趋势，血肿主要位于小脑半球，直径（<3cm或出血量<15ml），无明显急性脑积水时可先行内科治疗，主要措施有严密监视患者的意识、血压、呼吸、瞳孔、对光反射和视乳头的变化，如有条件和必要，可监测颅内压，及时复查颅脑CT，脱水降低颅内压，可选用20%甘露醇、速尿和10%甘油果糖等，注意保持水电解质平衡和营养支持；对症处理，如镇痛、止呕和抗眩晕等，防治肺、心及消化道并发症。

2、小脑梗死

治疗原则是溶栓、抗凝、抗血小板凝集、改善循环、减轻脑水肿、防止出血、减少梗死范围、治疗原发病。

3、小脑肿瘤

小脑肿瘤可采取手术治疗、放疗和化疗。

日常