病因

1、先天性因素

（1）遗传性耳聋

可为常染色体显性或隐性遗传、伴性遗传等。发病时间可在产前，如先天性中及外耳畸形、外耳道闭锁、中耳发育不全等；也可以发生于产后，如始于幼年的Alport综合征，成年发病的耳硬化症等。先天性内耳发育不全临床上比较少见，有时不仅仅表现在耳部，还可伴有其他部位的表现，如先天性聋、眼病和白额发综合征、家族遗传性出血性肾炎并发耳聋综合征等。

（2）孕期因素

多见于母亲怀孕3个月内感染病毒性疾病如风疹，其他疾病如梅毒等引起。另外，母亲患有中毒性疾病、梅毒腹部过量X线照射、先兆流产、应用过耳毒性药物等均可导致胎儿内耳发育障碍，从而引起耳聋。

（3）产期因素

多由妊娠毒血症、产伤、胎盘早剥、脐带绕颈、难产等造成的缺氧所致。严重的新生儿贫血、核黄疸以及母子Rh血型不合也可导致耳聋。

2、后天性因素

各种原因造成的外耳道闭锁如外伤、炎症、肿瘤、外耳道耵聍栓、外耳道胆脂瘤等；中耳的疾病如炎症、肿瘤、听骨链中断或黏连、鼓膜穿孔、炎症、瘢痕、增厚黏连等；内耳病变如药物中毒、各种因素造成的内耳退行性变（如缺血、缺氧），外伤造成的颞骨骨折、圆窗膜破裂等；听神经疾病如炎症、创伤、手术后黏连、听神经瘤及其他小脑桥脑脚的肿瘤等。另外，某些传染病如流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、麻疹等也可引起耳聋。

常见疾病

中耳畸形、外耳畸形、外耳道闭锁、妊娠毒血症、产伤、胎盘早剥、脐带绕颈、新生儿贫血、颞骨骨折、圆窗膜破裂、核黄疸、外耳道耵聍栓、外耳道胆脂瘤、难产、幼年的Alport综合征、耳硬化症、中耳发育不全、先天性聋、眼病、白额发综合征、爆震性耳聋、梅毒、风疹、糖尿病、肾炎、家族遗传性出血性肾炎并发耳聋综合征、老年性耳聋、突发性聋、流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺炎、麻疹等。

急诊（120）指征

症状

1、出现持续性加重的听力下降，甚至失聪；

2、伴耳痛、耳鸣、耳内闷塞感等；

3、伴耳部出血、流脓；

4、伴持续或反复发作的眩晕感；

5、伴畏寒、发热、怠倦、食欲缺乏等全身症状；

6、长期用某药物逐渐出现听力下降；

7、既往有耳部创伤或手术史；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候发现患者耳聋的？

2、患者母亲怀孕时是否感染风疹、梅毒等疾病？

3、患者母亲怀孕时是否拍过X光片？

4、患者母亲怀孕时都吃过哪些药物？

5、患者出生时是否受过产伤或出现过缺氧？

6、患者既往耳道是否有过外伤、炎症、肿瘤等疾病？

7、患者是否还有其他基础疾病？

8、患者既往手术过吗？若手术过，是什么原因？

9、是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

10、是否治疗？采用了哪些治疗措施？

11、患者最近使用过哪些药物？

12、患者的家人有耳聋吗？

13、患者的职业是什么？是否会接触有害物质？

诊断原则

详细闻问病史，仔细查体，并进行必要的听力检查。有条件的要常规进行纯音测听检查，可大体上判定耳聋的性质和重程度，并在此基础上进一步明确耳聋的检查。

1、传导性耳聋的诊断

传导性聋均由外耳和中耳疾病引起，耳蜗以上的功能正常。因此，音叉试验骨导>气导，纯音测听骨导正常，气导下降。耳镜检查多可发现外耳、鼓膜或中耳的病变，如炎症、外伤、畸形、肿瘤、异物；骨膜穿孔、内陷、增厚、钙化、瘢痕、黏连等。如有鼓膜内陷或鼓室积液，应检查鼻咽和咽鼓管功能。X线检查或CT扫描有助于了解鼓室和乳突的病变情况。

2、感音性耳聋的诊断

（1）感音性耳聋

是由耳蜗及耳蜗以上的疾患引起的。仔细询问病史对诊断有重要意义。先天性聋与后天性聋根据发病时间可以进行判断；如耳硬化症与老年性聋往往隐袭发病；梅尼埃病的耳聋多为波动性，且伴有反复发作的耳鸣和眩晕；药物性聋有应用耳毒性药物的病史；噪声性聋有在嗓声环境工作和居住史；外伤性聋、传染病引起的耳聋在发病之前有外伤或患传染性疾病的病史；遗传性聋常常伴有家族史。

（2）感音性耳聋的纯音测听曲线为骨、气导致的听力下降，多以高频为主。疑有听神经瘤、耳硬化症以及颞骨骨折等疾病时行CT扫描或X线检查。脑干诱发电位对微小的听神经瘤有重要参考价值。

3、混合性聋的诊断

（1）混合性聋

系由耳的传音部分（外耳和中耳）及感音部分（内耳及听神经）均受到病变累及而引起的。听力曲线骨导和气导都下降，但气导下降更为明显。可由同一种疾病引起，也可为两种不同的疾病所致。如胆瘤性中耳炎既可破坏中耳导致传导性耳聋，也可侵入迷路引起感音性聋。耳硬化症既可使镫骨固定引起传导性耳聋，也可造成耳蜗硬化导致感音性聋。两种原因导致的混合性聋可见于中耳炎病人，全身或局部应用耳毒性药物，前者造成传导性聋，而后者可引起感音性聋。听力检查可对混合性聋进行定性，但要查明病因还需详细询问病史并仔细查体。

（2）先天性聋

要了解父亲是否近亲结婚、母亲怀孕期间是否患过风疹等病毒感染、是否用过耳毒性药物。如疑为遗传性聋应详细询问家族史，必要时进行染色体或基因学检查。

（3）特发性突聋（暴聋）

指瞬间突然发生的重度感音性聋。发病急骤，常在数小时成数日内奕然发生或明显加重，患者多能准确描述发病时间、地点与情形。如能及时诊治，有可能完全恢复。如得不到及时处理迁延日久，可能造成不可逆的损害，失去治愈的机会。因此遇到这种情况应及时检查，早作诊断。

（4）非器质性聋

又称精神性聋或癔病性聋。鉴于部分病人可发生于有轻度器质性聋的基础上，故近来有人称之为“夸大性听力减退”。

（5）精神性聋

①常呈单侧或双侧重度聋或全聋，可突然发作、突然恢复。

②语言能力不因耳聋而改变。

③无前庭功能障碍，不伴有耳鸣、眩晕。

④常伴有其他癔病的症状。

⑤常由精神、心理创伤引起。

鉴别诊断

应与伪聋鉴别，伪聋是为了达到某种意识装聋或夸大耳聋的程度。多发生于事故、打架斗殴之后。纯音测听往往一侧或两侧全无听力。Chimain-Moos试验可用于单侧伪聋者的检查：将发生振动的音叉置于被检查者颅骨中线，被检查者会告诉健耳能够听到。此时将健耳堵住，被检查者说听不到了，说明被检查者是伪聋。有条件的应行脑干诱发电位、阻抗测听或皮肤电阻测听法检查，以上方法均能较可靠的鉴别真聋还是伪聋。

鉴别诊断

应与伪聋鉴别，伪聋是为了达到某种意识装聋或夸大耳聋的程度。多发生于事故、打架斗殴之后。纯音测听往往一侧或两侧全无听力。Chimain-Moos试验可用于单侧伪聋者的检查：将发生振动的音叉置于被检查者颅骨中线，被检查者会告诉健耳能够听到。此时将健耳堵住，被检查者说听不到了，说明被检查者是伪聋。有条件的应行脑干诱发电位、阻抗测听或皮肤电阻测听法检查，以上方法均能较可靠的鉴别真聋还是伪聋。

治疗方法

1、早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎。

2、对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。

3、根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。

4、手术治疗，如鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨和部分人工听骨的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。

5、助听器，是帮助耳聋患者听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器和耳机、耳模、电源等组成。助听器种类很多，单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式（包括眼镜式、耳背式、耳内式）、单耳与双耳等助听器，需经耳科医师或听力学家详细检查后才能正确选用。

6、耳蜗埋植，又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。

日常

与该类患者说话需面对面慢慢讲，说话时不要对其喊叫或抽烟、吃东西、咀嚼。准备听力检查。检查后患者可能需要助听器以助改善听力。