病因

1、血管性疾病

（1）静脉流出道阻塞

如肝小静脉闭塞症、Budd-Chiari综合征、右心衰竭、缩窄性心包炎等。

（2）其他血管性病因

如门静脉血栓、结节状再生性增生等。

2、系统性炎症

如克罗恩病、类风湿关节炎等。

3、未累及肝的肝外肿瘤

如肾细胞癌、霍奇金淋巴瘤。

4、其他

长期服用化疗药物，如大肠癌化疗药、白血病化疗药等亦可导致肝窦扩张；长期口服避孕药、人为机械性损伤或肝移植、肝活检等因素亦可导致肝窦扩张。

常见疾病

肝小静脉闭塞症、Budd-Chiari综合征、右心衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓、类风湿关节炎、霍奇金淋巴瘤等。

急诊（120）指征

症状

肝窦扩张多通过具体检查发现和诊断，患者常因以下情况就医咨询：

1、反复或持续腹胀、腹痛等；

2、腹围增大，自觉腹内充满液体；

3、伴右上不腹不适、消化不良、食欲不振等表现；

4、发现肝脏、脾脏肿大；

5、伴下肢水肿、皮肤黄染、颈部静脉怒张（青筋突起）等；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您目前有什么不适吗？

2、您什么时候发现存在肝窦扩张的？

3、您是如何发现的？

4、症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有心脏方面的疾患吗？

8、您有肝脏、肾脏方面的疾患吗？

9、您有类风湿性关节炎吗？

10、您有在服用什么药物吗？有在使用化疗药、避孕药吗？

11、您有受到外伤吗？有进行肝脏的外科操作或手术吗？

诊断原则

鉴别诊断

临床上，肝窦扩张常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、肝小静脉闭塞症

本病是由某种原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生肝内窦后性门静脉高压症，临床上主要表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹腔积液等，50%以上的患者可以痊愈，约20%的患者死于肝衰竭，极少数患者可能发展为肝硬化。

2、门静脉血栓形成

流向肝脏的门静脉血流受阻可造成由于肝窦容积增大所致的肝细胞萎缩及肝窦扩张。本病主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水。严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。

3、缩窄性心包炎

由于右心室舒张期充盈受限，静脉回流受阻，静脉压升高，引起静脉怒张、肝大、腹水、胸腔积液和下肢水肿，而左心室舒张受阻引起肺循环淤血，出现呼吸困难、肺水肿等。

鉴别诊断

临床上，肝窦扩张常见于以下几种情况，应注意鉴别。

1、肝小静脉闭塞症

本病是由某种原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生肝内窦后性门静脉高压症，临床上主要表现为全身乏力、腹胀、肝大、肝区疼痛、腹腔积液等，50%以上的患者可以痊愈，约20%的患者死于肝衰竭，极少数患者可能发展为肝硬化。

2、门静脉血栓形成

流向肝脏的门静脉血流受阻可造成由于肝窦容积增大所致的肝细胞萎缩及肝窦扩张。本病主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水。严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。

3、缩窄性心包炎

由于右心室舒张期充盈受限，静脉回流受阻，静脉压升高，引起静脉怒张、肝大、腹水、胸腔积液和下肢水肿，而左心室舒张受阻引起肺循环淤血，出现呼吸困难、肺水肿等。

治疗方法

结合具体检查找到病因，针对病因进行治疗。以下针对几种常见病因给出治疗建议。

1、肝小静脉闭塞症

（1）急性期

对早期可疑病例，应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。

①支持疗法：急性期可采用极化液静脉滴注及应用支持治疗。

②特殊治疗：主要是抗凝、祛聚疗法是联合应用纤溶酶原激活剂和肝素治疗可以使大约30%的患者获益，但是对于已经出血、肾脏和肺功能衰竭的患者并不能获益。出现脑和肺部出血的患者不适合此项治疗。同时应用右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）静脉滴注，以改善肝、肺和肾脏的微循环。

③其他对症治疗：措施包括腹水量多且较顽固时，可出现腹腔间隔室综合征，应在血液净化中心的配合下，进行腹水超滤净化后静脉回输。腹水时配合利尿药物使用，腹痛时给予止痛药物治疗等。

④防治感染：对合并感染者应用广谱抗生素。

⑤间断吸氧：有条件者给予高压氧治疗，对重症患者更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症，减轻肝脏水肿，改善全身能量代谢过程，尤其是肝细胞线粒体的再生过程。

（2）慢性期

慢性期的肝脏发生硬化，出现门静脉高压综合征，可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术，脾脏轻度或中度肿大者，仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

2、门静脉血栓形成

抗凝治疗是主要治疗措施，静脉肝素抗凝可使80%以上患者的阻塞静脉完全或广泛性再通。为防止血凝块播散，长期预防肝外门静脉高压，推荐至少口服抗凝药物治疗半年。急性期还可局部或全身应用尿激酶溶栓。因抗凝及溶栓易使肝硬化患者并发脑出血、消化道出血，治疗时应特别慎重。对于血栓形成时间短的急性期患者，若可耐受手术，应尽早手术取栓。肠系膜血栓形成伴肠坏死者需行肠切除术，术后需持续抗凝治疗，以预防血栓再形成。

日常