病因

血红蛋白尿是血管内溶血的反映，因此凡是引起血管内溶血的因素都可能导致血红蛋白尿。

1、红细胞酶缺乏所致溶血

如蚕豆病，即红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症。

2、血管内免疫性溶血

常见于阵发性冷性血红蛋白尿症（冷热抗体），较少见于冷凝集素综合征，在温抗体中极少见。

3、药物诱发的免疫性溶血

引起免疫性溶血的药物有多种，如对氨水杨酸、异烟肼、奎尼丁、氨基比林、氯丙嗪及胰岛素等。一般来说，药物引起免疫性贫血的发病机制包括两个方面：一是抗体直接针对药物，体外无法显示溶血，除非有药物同时存在；二是自身免疫性溶血，抗体作用红细胞内在抗原，即使无药物在体外存在，利用正常红细胞可测知患者血清中自身抗体。目前知道药物所致的溶血与原发性自身免疫性溶血相似。

4、输血引起的溶血

多见于ABO血型不同的新生儿输血，Rh血型少见，其他血型系统不合引起的输血性溶血比较罕见。

5、许多疾病可引起自身免疫性溶血性贫血

如造血系统肿瘤（包括白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明的巨球蛋白血症）、结缔组织疾病（包括系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等）、感染性疾病（特别是儿童病毒感染）、免疫性疾病（包括低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征）、溃疡性结肠炎及卵巢皮样囊肿等。

常见疾病

蚕豆病、冷凝集素综合征、自身免疫性溶血、输血性溶血、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎、卵巢皮样囊肿、地中海性贫血、恶性疟疾、阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸、遗传性球形红细胞增多症、珠蛋白生成障碍性贫血等。

急诊（120）指征

症状

检查发现血红蛋白尿，或伴有以下情况，应及时就医咨询：

1、尿液呈啤酒样或酱油色，且有泡沫；

2、伴少尿、无尿等尿量异常；

3、伴皮肤、巩膜黄染；

4、伴腰部剧烈疼痛不适；

5、伴烦躁不安、反应迟钝等；

6、伴发热、头晕、头痛、乏力、面色苍白等症状；

7、患有先天性或遗传性溶血疾病；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

1、怀疑肾脏病变者，可到肾内科就诊。

2、怀疑血液病者，可到血液科就诊。

3、怀疑免疫疾病者，可到风湿免疫科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、什么时候发现自己有血红蛋白尿的？怎么发现的？

2、还有哪些不适症状？主要描述一下。

3、这些症状是持续存在的吗？还是时好时坏？

4、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

5、是否有血液病、肾脏病变？

6、是否做过手术？有没有输过血？

7、是否长期服用过什么药物？

8、平时的饮食情况是怎样的？

9、亲属是否有人出现过这种情况？

10、是否还有其他疾病？

11、（女性）末次月经是什么时候？最近月经情况是怎样的？

诊断原则

取新鲜尿标本离心沉淀，显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞，而尿液的联苯胺或愈创木试验阳性或强阳性，并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。

鉴别诊断

1、尿液鉴别

（1）血尿：正常人尿液中无红细胞或偶见个别红细胞。如离心沉淀后的尿液，光镜下每高倍视野有红细胞3个以上，称为血尿。轻者尿色正常，必须经显微镜检查方能确定，称显微镜血尿；重症者尿呈洗肉水色或血色，称肉眼血尿。血红蛋白尿由溶血引起，尿呈均匀暗红或酱油色，无沉淀，显微镜检查无红细胞或偶有红细胞。

（2）肌红蛋白尿：由于各种病因造成肌肉组织损伤，大量肌红蛋白从肾排出，尿中出现肌红蛋白称肌红蛋白尿。肌红蛋白是与血红蛋白相类似的一种色素蛋白，分子中含有血红素基团，具有过氧化物酶活性，能用联苯胺或邻联甲苯胺过氧化氢反应而检出。肌红蛋白能溶于80%饱和度的硫酸铵溶液中，而血红蛋白则不能，可资区别。在正常人肌肉等组织中含量丰富，尿中甚微，故不能从尿中检出。

（3）胆红素尿：尿外观呈深黄色，振摇后泡沫亦为黄色，系尿液含大量结合胆红素，见于阻塞性黄疸或肝细胞性黄疸。

2、疾病鉴别

（1）蚕豆病：是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶（G-6-PD），本病进食蚕豆或吸入蚕豆花粉后1～2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿提示本病。确诊须依赖实验室检查。

（2）遗传性球形红细胞增多症：是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

（3）地中海性贫血：主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。

（4）恶性疟疾：又称黑尿热，蚊虫叮咬疟疾患者后将疟原虫带入健康人体内发病，因此夏季多见，我国南方比北方多见。诊断除尿呈红色、茶色、黑色外，主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等，发冷发热期血涂片找疟原虫是确诊手段。

（5）阵发性寒冷性血红蛋白尿：此为后天获得性溶血性贫血，当全身或局部（手）浸泡在冷水中或进食冷饮后即出现血红蛋白尿。诊断依据为溶血素试验阳性、直接抗人球蛋白试验阳性。

（6）遗传性球形红细胞增多症：是遗传性慢性溶血性贫血，诊断依据是红细胞呈球形，伴黄疸、脾大和贫血。实验室检查，红细胞脆性增加。

（7）珠蛋白生成障碍性贫血：本病主要沿地中海沿岸分布（意大利、希腊等国），我国浙江省也有发生。确诊本病除父母双方之家系中有此病外，主要依据实验室检查。患儿及其父母红细胞总数减少，血红蛋白降低，而网状红细胞增高。外周血或脐血涂片可见红细胞水肿，形态大小不一且中心淡染，偶有靶形红细胞。脐血血红蛋白的Bart抗血清免疫学检查，其含量＞70%～80%，血红蛋白电泳是较可靠的诊断方法，也可取静脉血或脐血或宫腔内早孕绒毛，分离白细胞提取DNA行肽链检查。

鉴别诊断

1、尿液鉴别

（1）血尿：正常人尿液中无红细胞或偶见个别红细胞。如离心沉淀后的尿液，光镜下每高倍视野有红细胞3个以上，称为血尿。轻者尿色正常，必须经显微镜检查方能确定，称显微镜血尿；重症者尿呈洗肉水色或血色，称肉眼血尿。血红蛋白尿由溶血引起，尿呈均匀暗红或酱油色，无沉淀，显微镜检查无红细胞或偶有红细胞。

（2）肌红蛋白尿：由于各种病因造成肌肉组织损伤，大量肌红蛋白从肾排出，尿中出现肌红蛋白称肌红蛋白尿。肌红蛋白是与血红蛋白相类似的一种色素蛋白，分子中含有血红素基团，具有过氧化物酶活性，能用联苯胺或邻联甲苯胺过氧化氢反应而检出。肌红蛋白能溶于80%饱和度的硫酸铵溶液中，而血红蛋白则不能，可资区别。在正常人肌肉等组织中含量丰富，尿中甚微，故不能从尿中检出。

（3）胆红素尿：尿外观呈深黄色，振摇后泡沫亦为黄色，系尿液含大量结合胆红素，见于阻塞性黄疸或肝细胞性黄疸。

2、疾病鉴别

（1）蚕豆病：是先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氨酶（G-6-PD），本病进食蚕豆或吸入蚕豆花粉后1～2d出现精神不振，黄疸，酱油色尿提示本病。确诊须依赖实验室检查。

（2）遗传性球形红细胞增多症：是一种遗传慢性溶血性贫血，诊断依据是：血红蛋白尿，红细胞呈球形，黄疸，脾大，贫血。实验室检查主要是红细胞脆性增加。有家族史可帮助诊断。

（3）地中海性贫血：主要沿地中海分布，意大利、希腊等国，我国浙江省亦有发生。属于遗传缺陷，血红蛋白分子化学成分改变所致。确诊除父母双方之一家系中有此病发生外，主要靠实验室检查。

（4）恶性疟疾：又称黑尿热，蚊虫叮咬疟疾患者后将疟原虫带入健康人体内发病，因此夏季多见，我国南方比北方多见。诊断除尿呈红色、茶色、黑色外，主要根据季节、区域、疟疾患者接触史、输血史等，发冷发热期血涂片找疟原虫是确诊手段。

（5）阵发性寒冷性血红蛋白尿：此为后天获得性溶血性贫血，当全身或局部（手）浸泡在冷水中或进食冷饮后即出现血红蛋白尿。诊断依据为溶血素试验阳性、直接抗人球蛋白试验阳性。

（6）遗传性球形红细胞增多症：是遗传性慢性溶血性贫血，诊断依据是红细胞呈球形，伴黄疸、脾大和贫血。实验室检查，红细胞脆性增加。

（7）珠蛋白生成障碍性贫血：本病主要沿地中海沿岸分布（意大利、希腊等国），我国浙江省也有发生。确诊本病除父母双方之家系中有此病外，主要依据实验室检查。患儿及其父母红细胞总数减少，血红蛋白降低，而网状红细胞增高。外周血或脐血涂片可见红细胞水肿，形态大小不一且中心淡染，偶有靶形红细胞。脐血血红蛋白的Bart抗血清免疫学检查，其含量＞70%～80%，血红蛋白电泳是较可靠的诊断方法，也可取静脉血或脐血或宫腔内早孕绒毛，分离白细胞提取DNA行肽链检查。

治疗方法

肾上腺皮质激素的应用，可减少或减轻血红蛋白尿的发作，有适应症的病例，可以早期应用。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件至少应用去血浆的红细胞）。一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。

日常