病因

1、遗传疾病

黑酸尿症系一常染色体隐性遗传性疾病，由于体内缺乏尿黑酸氧化酶，以致尿黑酸不能代谢为乙酰乙酸，从尿中排出，而产生此征。约半数黑酸尿的病人到中年后，因长期尿黑酸累积于组织中，发展成为褐黄病，临床表现除此征外，尚有棕黄色皮肤色素沉着、面部皮肤呈淡褐色或棕色、两颊部颜色尤深且呈蝶状、蓝灰色耳廓、巩膜黑斑、常并发骨关节炎。

2、恶性黑色素瘤

多数系由交界痣恶变而来，好发于面部、足部和外阴部，开始为黑色，约3～5mm大小，呈结节状，尔后迅速增大呈乳头状，经淋巴和血循环全身转移，并产生大量黑色素，使血液呈黑色，由尿中排出则形成黑色尿，故临床上若发现此征具有较大的诊断意义。

3、某些毒物中毒

苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等中毒时，病人尿液可呈黑色。除有明确的中毒史外，临床上多表现有头痛、眩晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、惊厥、昏迷等。病人血、尿、呕吐物中可分析出有关毒物。

4、其它

急性血管内溶血患者，尤其是恶性疟疾患者，也可出现黑色尿。在医学上称黑尿热，是恶性疟疾最严重的并发症之一。由于并发急性溶血，这种病人的血浆中有大量的游离氧、血红蛋白，随尿大量排出而造成尿呈暗红或黑色。除黑色尿外，主要表现为急起寒战、高热、腰痛、进行性贫血和黄痘，尿量骤减。

常见疾病

酚中毒、恶性黑色素瘤、恶性疟疾、黑尿病、急性血管内溶血等。

急诊（120）指征

排黑色尿，伴以下情况须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、疟疾疫区停留史，出现寒战、高热、贫血、头痛、抽搐、昏迷、无尿等；

2、有毒物接触史，出现头晕、呼吸困难等疑似中毒表现；

3、出现其他危及生命的病症。

症状

1、反复排黑色尿；

2、伴皮肤色素沉着；

3、伴皮肤出现异常的黑色痣体、瘤体；

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、黑色尿伴有高热、剧烈呕吐、惊厥甚至昏迷等，请及时到急诊科就医咨询。

2、病情平稳的排黑尿者，及时到肾内科、泌尿外科就诊。

3、如果怀疑皮肤恶性黑素瘤引起者，可到皮肤科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您的黑色尿是什么时候出现的？是间歇性还是持续性的？

2、您的黑色尿量多吗？

3、除了黑色尿外，您还有其他不适吗？

4、您的亲属中是否有类似的情况？

5、您既往有被诊断为黑酸尿、褐黄病、恶性黑色素瘤吗？

6、您最近有吃过什么药物吗？是否接触过苯胺、萘、酚、亚硝酸盐等毒物？

7、您近期有进入过流行区吗？

8、来本院之前您是否进行过治疗？

诊断原则

根据详细病史、黑色尿的典型的临床表现及伴发症状，结合体格检查、血常规、尿黑酸检查、脑脊液检查、骨髓涂片及组织病理学检查等，即可作出明确诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对引起黑色尿的原发病积极进行治疗。

1、恶性黑色素瘤

对早期未转移的损害应手术切除，应根据Breslow深度确定切除皮损周边正常皮肤的范围，如果是指（趾）恶性黑素瘤，可采用截指（趾）术。应切除受累淋巴结，但预防性淋巴结切除仍有争议。肢体动脉灌注抗有丝分裂药物治疗肢体黑素瘤有一定疗效。对于发生广泛转移者可采用联合化疗和放射治疗。生物化学治疗和分子靶向治疗具有很大的前景。

2、恶性疟疾

如果临床确诊或高度怀疑为疟疾，在检查呼吸道和称体重后，应开始抗疟疾治疗。如果存在或不能排除低血糖，应按低血糖治疗，同时监测血糖，及时发现和纠正低血糖；如果存在呼吸窘迫或低血氧，应给予吸氧；如果脱水应及时补液。确诊或高度怀疑为重症疟疾，应将患者转入ICU。

3、亚硝酸盐中毒

轻症病例无需特殊处理，嘱其休息、大量饮水后一般可自行恢复。对中毒时间不长的，可用1：5000高锰酸钾液洗胃，导泻并灌肠，经上述处理后病情仍不缓解的要及时送往医院。

日常