病因

1、常见原因

常因先天性髋关节脱位所致，或其他疾病导致，如成骨不全、关节脱位、色素绒毛结节性滑膜炎等。

2、其他原因

Marfan 综合征、皮肤弹力过度综合征。

常见疾病

先天性髋关节脱位、成骨不全、关节脱位、色素绒毛结节性滑膜炎等。

急诊（120）指征

症状

关节囊松弛多通过检查发现，患者多因以下情况就医咨询：

1、先天性关节脱位、下肢短缩；

2、关节活动异常，活动受限或活动范围扩大；

3、步态异常、姿势异常；

4、曾多次骨折；

5、关节红肿、疼痛；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您是怎么发现自己有关节囊松弛的？发现多久了？

2、您除了关节囊松弛以外还有什么其他症状吗，如反复的骨折、关节肿胀疼痛？

3、您具体表现为哪个部位的不适？

4、您有先天性髋关节脱位的病史吗？

5、您在出现关节囊松弛前受过什么外伤吗？

6、您的家属中有跟您症状相似的患者吗？

诊断原则

鉴别诊断

1、先天性髋关节脱位

多见于新生儿，患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。幼儿期常见跛行步态，一侧脱位时表现为跛行，双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

2、成骨不全

轻者可无症状，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，多见畸形愈合，肢体常弯曲或成角。一般过了青春期，骨折次数逐渐减少。

3、色素绒毛结节性滑膜炎

好发于膝关节和踝关节，关节肿胀疼痛，多发于20～40岁的男性。显微镜检查有助于确诊。

4、Marfan综合征

关节松弛型表现为关节活动过度，活动范围明显增加。

鉴别诊断

1、先天性髋关节脱位

多见于新生儿，患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，蹬踩力量位于另一侧。髋关节外展受限。患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。幼儿期常见跛行步态，一侧脱位时表现为跛行，双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大。

2、成骨不全

轻者可无症状，常表现为自发性骨折，或反复多发骨折。骨折大多为青枝型，移位少，疼痛轻，愈合快，依靠骨膜下成骨完成，多见畸形愈合，肢体常弯曲或成角。一般过了青春期，骨折次数逐渐减少。

3、色素绒毛结节性滑膜炎

好发于膝关节和踝关节，关节肿胀疼痛，多发于20～40岁的男性。显微镜检查有助于确诊。

4、Marfan综合征

关节松弛型表现为关节活动过度，活动范围明显增加。

治疗方法

针对原发病进行治疗。

1、先天性髋关节脱位

本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大，效果越差。

（1）保守治疗

保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。为了实现复位后髋关节的稳定必须具备以下条件：

①选择一个维持髋关节稳定的姿势，传统的蛙式位是最理想的姿势，但不利于股骨头的血液供应。

②根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动。

③选择髋关节发育的最适宜的年龄，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。

④头臼比例应相称，如比例失调，则不能维持髋关节的稳定，甚至治疗失败。

⑤复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。

（2）手术治疗

①Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者可采用此术。

②Pemberton髋臼成形术：是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

③股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯，截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋，用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2厘米左右，也可同时矫正前倾过大，然后也用4孔钢板固定。

2、成骨不全

无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋势减少为止，但又要防止长期卧床的并发症。对骨折的治疗同正常人。由于骨折愈合较迅速，固定期可短。畸形严重者可采取措施矫正畸形，改善负重力线。

药物治疗包括二膦酸盐、雌激素、降钙素、维生素D₃，但疗效不肯定。干细胞治疗，基因治疗方法有待进一步研究、鉴定，短时间内还不能应用于临床。

3、色素绒毛结节性滑膜炎

（1）手术切除

手术切除比较彻底，对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好，对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织，才能避免复发。

（2）放射治疗

术后再进行放射治疗，也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带，将关节脱位后，再将前、后方的滑膜组织彻底切除，因结节型病变切除若不彻底，极易复发，而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变，则仅切除局部的滑膜组织即可。

4、Marfan综合征（马方综合征）

（1）一般治疗

目前尚无特效治疗。有人主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90%以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。

（2）手术治疗

马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科，骨科，心脏外科和胸外科等，手术是救命，不能根治。其中危害最大的是心脏和大血管的病变，常见主动脉夹层和瓣膜病变，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜，手术方式有很多种。鸡胸，漏斗胸，需外科矫治；眼科的问题主要是晶状体脱位或者半脱位，也可以手术治疗。总的来说，无特殊疗法，眼异常可进行相应的手术或药物治疗。主动脉病变时可服用普萘洛尔，使其心室排血和压力减低，减轻主动脉壁承受的冲击，因此，可延缓主动脉根部扩张的发展及防止主动脉夹层动脉瘤的发生。对青春期前的女性患者，可服用雌激素及黄体酮以提前进入青春期，防止因生长过快造成脊柱侧弯畸形，严重胸廓、脊柱畸形患者、中度主动脉瓣闭锁不全或主动脉根部明显扩张患者，可采用手术治疗。

日常