病因

1、中枢性

也称为真性性早熟。由于下丘脑-垂体-性腺轴功能过早启动，其中部分为特发性的，由于下丘脑对性激素的负反馈敏感性下降，可促使性腺激素释放激素亦过早分泌，此型女性多见。另一部分为继发性早熟，多由于中枢神经系统疾病（如肿瘤、感染、外伤、先天性发育异常等）刺激了下丘脑。

2、外周性

也称假性性早熟。不是由于下丘脑-垂体-性腺轴功能引起，而是由于外周腺组织异常分泌性激素（如性腺肿瘤、卵巢肿瘤、黄体瘤、睾丸瘤、肾上腺肿瘤、先天性肾上腺皮质增生等）以及外源性性激素样物质（雌激素类药，包括异烟肼、化妆品）所致。

常见疾病

肾上腺肿瘤、男性先天性肾上腺皮质增生症、21-羟化酶缺乏、卵巢粒细胞瘤、卵泡细胞瘤、黄体瘤、睾丸间质细胞瘤、异位松果体瘤、畸胎瘤、绒毛上皮细胞瘤、先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺癌、特发性早熟、多发性骨纤维发育不良、早熟综合征、原发性甲状腺功能低下等。

急诊（120）指征

症状

1、第二性征过早发育，如女孩8岁前出现乳房发育、出现阴毛、月经初潮，男孩在9岁前出现睾丸和阴茎增大、长出胡须、喉结凸起、变声。

2、伴有身高和体重迅速增加；

3、伴有头痛、呕吐、视力改变等神经症状；

4、伴随儿童心理异常，如焦虑、自卑、恐惧等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

性早熟的患儿心理压力较大，通常需要询问家长。

1、什么时候发现孩子提早发育的迹象？描述一下最初的症状。

2、迄今为止哪些部位发生了变化？具体描述一下。

3、孩子的行为举止或心理状态是否随之改变？

4、孩子是否还有其他不适症状或异常？

5、亲属是否曾有人出现过性早熟的情况？

6、孩子有得过什么病吗？吃过什么药？是否吃过激素类的药？

7、孩子平时都喜欢吃什么？喜欢吃零食或垃圾食品吗？

8、经常给孩子用化妆品吗？具体用的什么？

诊断原则

根据病史，结合临床表现、辅助检查进行诊断。

诊断为性早熟的患儿，应进一步对其类型、严重程度及病因作出诊断，其思路为首先应确定是同性还是异性性早熟，其次确定性征发育程度及性征是否相称，再区分是真性还是假性，最后明确其病因系特发性还是器质性。对性征过早出现的患儿应详细询问生长加速史、行为改变史、阴道分泌物及出血史、头颅外伤史、同胞发育史、家庭成员性发育史及摄取激素类药物（尤其是误服避孕药）史。体检要记录身高、体重、乳房及阴毛、青春分期、女孩外阴发育状况、男孩睾丸大小。结合各种性早熟的临床特点选择有关实验室检查作出鉴别诊断。

鉴别诊断

1、单纯性乳房早发育

即部分中枢性性早熟（PICPP），GnRH激发后FSH明显升高（正常青春前期女童激发后也会升高），但LH升高不明显（多数＜5IU／L），且FSH／LH＞1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。

2、由非中枢性性早熟转化而来的CPP

如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。

3、先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟

是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。

4、真性性早熟与假性性早熟

后者以乳房早期发育最多，女孩多见，两侧乳房同时或先后增大。良性乳房过早发育，其血雌性激素水平并不高，可能是因为乳房局部对雌性激素敏感，也可能因服某些药物（如苯丙胺、异烟肼）等引起。

鉴别诊断

1、单纯性乳房早发育

即部分中枢性性早熟（PICPP），GnRH激发后FSH明显升高（正常青春前期女童激发后也会升高），但LH升高不明显（多数＜5IU／L），且FSH／LH＞1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。

2、由非中枢性性早熟转化而来的CPP

如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。

3、先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟

是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。

4、真性性早熟与假性性早熟

后者以乳房早期发育最多，女孩多见，两侧乳房同时或先后增大。良性乳房过早发育，其血雌性激素水平并不高，可能是因为乳房局部对雌性激素敏感，也可能因服某些药物（如苯丙胺、异烟肼）等引起。

治疗方法

1、中枢性性早熟的治疗目的

（1）抑制或减慢第2性征发育，特别是阻止女孩月经来潮。

（2）抑制性激素引起的骨骼成熟，改善成人期最终身高。

（3）预防与性发育有关的心理社会问题。

2、病因治疗

肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗、放疗；先天性肾上腺皮质增生者采用皮质激素治疗，甲状腺功能低下者给予甲状腺素治疗。

3、药物治疗

（1）促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）

其作用是竞争性抑制自身分泌的GnRH，减少垂体促性腺激素的分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。

①GnRHa的适用指征

为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿，即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者，具体建议如下：

A、骨龄≥年龄2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁。

B、预测成年期身高女童＜150cm，男童＜160cm，或低于其遗传靶身高减2个SD者。

C、骨龄/年龄＞1，骨龄/身高年龄＞l，或以骨龄判断的身高SDS＜-2SDS。

D、性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长＞1。

②慎用的指征

改善成年身高的疗效差，有以下情况时应酌情慎用：

A、开始治疗时骨龄女童＞11.5岁，男童＞12.5岁。

B、遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者，应考虑其他导致矮身材原因。

③不宜应用的指征

有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著：

A、骨龄女童≥12.5岁，男童≥13.5岁。

B、女童初潮后或男童遗精后1年。

④不需应用的指征

A、性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时，不需要治疗。

B、骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年期身高不受损。然而，由于青春成熟进程是动态的，对每个个体的判断也应是动态的，一旦CPP诊断确立，对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化，定期再评估治疗的必要性，按需制定治疗方案。

（2）性腺激素

采用大剂量性激素反馈抑制下丘脑-垂体促性腺激素的分泌，但不能改善成人期最终身高。如达那唑有抗孕激素和雌激素作用，但不良反应有声音粗、毛发增多、出现粉刺等，一般不作为首选药物。甲羟孕酮又称安宫黄体酮，已不再用于治疗性早熟。

日常