病因

1、肝内胆汁淤积

（1）肝细胞性胆汁淤积

①遗传性疾病：α1抗胰蛋白酶缺乏症；良性复发性肝内胆汁淤积；进行性肝内胆汁淤积；妊娠性胆汁淤积；卟啉症。

②获得性疾病：药物引起的胆汁淤积；胆汁淤积性肝炎如病毒性肝炎、乙醇、药物性；细菌感染；全胃肠外营养；手术后胆汁淤积。

（2）肝内胆管梗阻

①原发性胆汁性肝硬化。

②原发性或继发性肝癌。

③胆管缺失综合征。

④囊性纤维化。

2、肝外胆汁淤积

（1）胆管或胆总管的狭窄、梗阻、炎症，它可因胆管的良/恶性、原发/继发浸润性肿瘤、结石、术后或损伤所致。

（2）肝门及胆总管外因肿瘤压迫、炎症影响所致。

（3）壶腹部周围肿瘤、憩室压迫胆总管所致，如胰头癌、壶腹癌、十二指肠癌、十二指肠降段乳头附近巨大憩室等。

（4）原发性或继发性硬化性胆管炎。

（5）慢性胰腺炎。

常见疾病

胆结石、胆管狭窄、α1抗胰蛋白酶缺乏症、卟啉症、病毒性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、肝癌、胆管缺失综合征、囊性纤维化、胰头癌、壶腹癌、十二指肠癌、原发性或继发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎等。

急诊（120）指征

1、突发右上腹剧烈疼痛；

2、伴寒战、高热；

3、伴皮肤、白眼球发黄；

4、伴神情淡漠、四肢发凉、意识模糊甚至昏迷等；

5、出现其它危急情况。

以上须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

症状

1、反复右上腹不适；

2、伴厌油、消化不良等；

3、伴皮肤、白眼球发黄，皮肤瘙痒，尿色深，大便变浅；

4、伴右上腹肿块、按压痛；

5、伴发热、乏力、食欲减退、消瘦等；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您目前有哪些不适？有恶心、呕吐吗？

2、您大便颜色正常吗？

3、您出现这种情况多久了？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有查出过胆管或胆总管结石吗？

8、您有慢性胰腺炎吗？

9、您有肝炎吗？

10、您最近有在服用什么药物吗？

11、您有手术史吗？

诊断原则

鉴别诊断

胆汁淤滞的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、胆管结石

平时一般无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疸，如继发胆管炎时，可有较典型的Charcot三联征：腹痛、寒战高热、黄疸。严重者出现急性梗阻性化脓性胆管炎、全身脓毒症或感染性休克。体格检查可能仅可触及肿大或不对称的肝，肝区有压痛和叩击痛。

2、原发性硬化性胆管炎

本病可能与细菌或病毒感染、自身免疫等有关。临床主要表现为慢性、进行性梗阻黄疸，常伴有皮肤瘙痒、疲倦、乏力、体重减轻，有时起病之初亦可表现有急性腹痛，伴有间歇性不规则的发热等胆管炎症状。体格检查主要发现肝、脾大；晚期患者常有重度黄疸、严重肝损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。

3、胆汁性肝硬化

乏力和瘙痒是胆汁性肝硬化比较突出的临床症状。患者一旦发生瘙痒，疾病常进行性加重。虽然瘙痒的发生与胆汁淤积有关，但部分患者也可在胆汁淤积出现前即发生瘙痒，因为受损伤的胆管上皮细胞可释放致痒物质，如组胺及阿片类物质等。体检可见皮肤黄染及色素沉着、黄斑瘤。长期肝内胆汁淤积可导致肝脏中度或显著增大，质硬，脾脏也可呈中度或显著增大。

鉴别诊断

胆汁淤滞的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、胆管结石

平时一般无症状或仅有上腹不适，当结石造成胆管梗阻时可出现腹痛或黄疸，如继发胆管炎时，可有较典型的Charcot三联征：腹痛、寒战高热、黄疸。严重者出现急性梗阻性化脓性胆管炎、全身脓毒症或感染性休克。体格检查可能仅可触及肿大或不对称的肝，肝区有压痛和叩击痛。

2、原发性硬化性胆管炎

本病可能与细菌或病毒感染、自身免疫等有关。临床主要表现为慢性、进行性梗阻黄疸，常伴有皮肤瘙痒、疲倦、乏力、体重减轻，有时起病之初亦可表现有急性腹痛，伴有间歇性不规则的发热等胆管炎症状。体格检查主要发现肝、脾大；晚期患者常有重度黄疸、严重肝损害、胆汁性肝硬化、门静脉高压症的表现。

3、胆汁性肝硬化

乏力和瘙痒是胆汁性肝硬化比较突出的临床症状。患者一旦发生瘙痒，疾病常进行性加重。虽然瘙痒的发生与胆汁淤积有关，但部分患者也可在胆汁淤积出现前即发生瘙痒，因为受损伤的胆管上皮细胞可释放致痒物质，如组胺及阿片类物质等。体检可见皮肤黄染及色素沉着、黄斑瘤。长期肝内胆汁淤积可导致肝脏中度或显著增大，质硬，脾脏也可呈中度或显著增大。

治疗方法

胆汁淤滞的患者需要明确具体病因，针对原发病进行治疗。常见原发病的治疗如下：

1、胆管结石

胆管结石以手术治疗为主。原则是解除胆道梗阻、去除感染病灶、尽量取尽结石，通畅胆汁引流、预防结石复发。手术时机和手术方法应根据病情和术中探查发现来决定。

2、原发性硬化性胆管炎

（1）药物治疗，包括泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、青霉胺、普乐可复在内的免疫抑制药。

（2）内镜治疗，包括经十二指肠镜Oddi括约肌切开、探条或球囊扩张狭窄段胆管、狭窄处放置内支架等，能有效解除主要胆管狭窄、阻塞和控制胆管感染。但内镜治疗肝内胆管的高位狭窄仍无能为力。

（3）手术治疗，目的是引流胆汁，减轻肝损伤。适用于肝外胆管狭窄的病例，如扩张、支撑、引流胆管。肝移植是首选方法。

3、胆汁性肝硬化

（1）一般治疗，饮食上以低脂、高糖、高蛋白为主。应注意脂溶性维生素，如维生素A、维生素D和维生素K的补充。

（2）药物治疗，主要包括熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸和免疫调节剂。

（3）肝移植，是终末期胆汁性肝硬化唯一有效的治疗手段。

日常