病因

门脉高压症的发病原因至今尚未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非唯一原因。从血流动力学角度将门脉高压分为流出障碍（门脉系统流出血管阻力增大）和流入增加（流入门脉系统的动脉血流量增加），即原发性血流阻力增加型和原发性血流量增加型两大类。

1、原发性血流阻力增加型

（1）肝前型

指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻（可同时有脾静脉血栓形成存在），如门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘等，占5%以下。

（2）肝内型

①窦前性门脉高压：常见于血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。

②窦性/混合性门脉高压：常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。

③窦后性门脉高压：常见于肝内小静脉栓塞病（VOD）、肝内静脉血栓形成等。

（3）肝后型

发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病等。

2、原发性血流量增加型

流入增加指脾动脉等系统流入门脉增加及胃左、胃短和食管固有动脉流入食管下端和贲门区域增加等。

（1）动脉-门静脉瘘（包括肝内、脾内及其他内脏）。

（2）脾毛细血管瘤。

（3）门静脉海绵状血管瘤。

（4）非肝病性脾肿大，如白血病、真红细胞增多症等。

常见疾病

先天性门脉闭锁或狭窄、先天性脾动静脉瘘、血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先天性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期、肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病、肝内小静脉栓塞病、肝内静脉血栓形成、下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭、下腔静脉闭塞性疾病、动脉-门静脉瘘、脾毛细血管瘤、门静脉海绵状血管瘤、白血病、真红细胞增多症等。

急诊（120）指征

有慢性肝病史的患者，出现以下情况，应及时拨打急救电话或急诊处理：

1、急性大量呕血、便血

2、伴面色苍白、四肢冰凉、淡漠、血压降低、昏迷等休克表现；

3、突发肢体抽搐、精神异常等脑病表现；

4、出现其它危及生命的情况。

症状

有慢性肝病史的患者出现以下情况须注意就医：

1、腹胀、腹围增大，脐周静脉曲张；

2、皮肤、白眼球发黄；

3、面色晦暗发黑，没有光泽、弹性差、皮肤干燥、粗糙；

4、肝掌，手掌大拇指和小指的根部的大小鱼际处皮肤出现片状充血，或是红色斑点、斑块，加压后变苍白；

5、皮肤出现红色痣，痣体有一个中心点，周围有呈辐射形的小血管分支，形态似蜘蛛；

6、双下肢可以出现水肿或静脉曲张。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您是什么时候发现您有门静脉高压的？

2、您有什么不适么？

3、您的症状有没有加重或减轻？有什么原因么？

4、您是第一次发现门静脉高压，还是又复发的？

5、您之前治疗过么？是如何治疗的？效果如何？

6、您有肝炎、肝硬化等疾病么？

7、您平时喝酒么？喝多久了？平均每天喝多少？

8、您月经规律么？每次量正常么？

诊断原则

1、判断有无门脉高压

当门静脉压（PVP）或肝静脉楔压（WHVP）大于12mmHg即为门脉高压。已经有脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水、结合肝炎或血吸虫病史，门脉高压的诊断不难，但是因为个体差异和病程原因，上述临床表现有的患者只表现出一二个，故临床上我们通常还须借助一些辅助检查以诊断。

2、区分肝前性、肝内性和肝后性门脉高压

（1）肝前性门脉高压时，门静脉压显著增高，肝静脉楔压、肝静脉压力梯度（HVPG）正常。

（2）肝性门脉高压使的窦前性其血流动力学参数与肝前性相似；窦性则PVP及WHVP均明显增高，HVPG也升高；窦后性则PVP明显增高，WHVP、HVPG也增高。

（3）肝后性门脉高压PVP显著增高，WHPV同等增高，而HVPG不增高。

3、查明门脉高压病因

查明门脉高压病因是治疗门脉高压症的关键，不同的病因需要采用不同的治疗方案。通常我们需借助辅助检查如血液常规和生化检查、门静脉造影、彩超及CT、肝穿刺活检及患者详细的病史收集、体格检查等来判断其病因。

鉴别诊断

1、肝前型门脉高压的鉴别诊断

（1）先天性脾动静脉瘘

脾动静脉瘘一般不会形成心排血量的明显增加，但会使门静脉的血流量增多，进而使门脉压力增高，因此脾动静脉瘘是导致肝前性门脉高压症的原因之一。主要表现为胸、腹水，脾功能亢进，食道胃底静脉曲张等。

（2）门静脉血栓形成

门静脉血栓形成的病因复杂，25%~30%的成年人门静脉血栓继发于肝硬化或肝癌，婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。急性门静脉血栓形成主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水，严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。慢性门静脉血栓形成常表现为门静脉高压，少数患者有不规则发热，也可无症状。

2、肝内型门脉高压的鉴别诊断

（1）血吸虫病性肝硬化

有血吸虫疫水接触史，出现巨脾、腹水等门脉高压症的临床表现，结合病原学检查及影像学检查，肝组织活检可确诊，本病需与巨脾、腹水、其他原因所致肝硬化相鉴别。

（2）肝炎后肝硬化

多有肝炎病史或输血史，病毒标记物和肝组织活检可诊断。本病需与腹水、其他原因所致肝硬化、上消化道大出血等病相鉴别。

（3）酒精性肝硬化

一般有10年以上的酗酒史，可出现酒糟鼻、面部毛细血管扩张，超声和CT提示有明显的脂肪肝，预后比肝炎后肝硬化要好，本病需与其他原因所致脂肪肝、肝炎后肝硬化、肝性脑病、酒精性谵妄等相鉴别。

3、肝后型门脉高压的鉴别诊断

（1）Budd-Chiari综合征

多见于20～40岁中轻年，以上腹痛、腹水为主要临床表现，进展慢，经CT、彩超、肝静脉和下腔静脉造影等可确诊。本病需与肝内小静脉栓塞病、门静脉血栓形成等相鉴别。

（2）心源性肝硬化

有心脏病史，心功能不全持续6个月以上或反复出现心功能不全，充血性心力衰竭改善后，肝功能可迅速改善，肝组织活检有助于确诊，本病需与血色病、肝豆状核变性、Budd-Chiari综合征、肝炎后肝硬化等相鉴别。

鉴别诊断

1、肝前型门脉高压的鉴别诊断

（1）先天性脾动静脉瘘

脾动静脉瘘一般不会形成心排血量的明显增加，但会使门静脉的血流量增多，进而使门脉压力增高，因此脾动静脉瘘是导致肝前性门脉高压症的原因之一。主要表现为胸、腹水，脾功能亢进，食道胃底静脉曲张等。

（2）门静脉血栓形成

门静脉血栓形成的病因复杂，25%~30%的成年人门静脉血栓继发于肝硬化或肝癌，婴幼儿多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。急性门静脉血栓形成主要特征是急性腹痛伴全身炎症反应综合征，腹痛特点为症状与体征不相符。脾常迅速肿大，急性门静脉高压导致难以控制的复发性消化道出血和腹水，严重者出现肠坏死，肠坏死患者的病死率高达60%。慢性门静脉血栓形成常表现为门静脉高压，少数患者有不规则发热，也可无症状。

2、肝内型门脉高压的鉴别诊断

（1）血吸虫病性肝硬化

有血吸虫疫水接触史，出现巨脾、腹水等门脉高压症的临床表现，结合病原学检查及影像学检查，肝组织活检可确诊，本病需与巨脾、腹水、其他原因所致肝硬化相鉴别。

（2）肝炎后肝硬化

多有肝炎病史或输血史，病毒标记物和肝组织活检可诊断。本病需与腹水、其他原因所致肝硬化、上消化道大出血等病相鉴别。

（3）酒精性肝硬化

一般有10年以上的酗酒史，可出现酒糟鼻、面部毛细血管扩张，超声和CT提示有明显的脂肪肝，预后比肝炎后肝硬化要好，本病需与其他原因所致脂肪肝、肝炎后肝硬化、肝性脑病、酒精性谵妄等相鉴别。

3、肝后型门脉高压的鉴别诊断

（1）Budd-Chiari综合征

多见于20～40岁中轻年，以上腹痛、腹水为主要临床表现，进展慢，经CT、彩超、肝静脉和下腔静脉造影等可确诊。本病需与肝内小静脉栓塞病、门静脉血栓形成等相鉴别。

（2）心源性肝硬化

有心脏病史，心功能不全持续6个月以上或反复出现心功能不全，充血性心力衰竭改善后，肝功能可迅速改善，肝组织活检有助于确诊，本病需与血色病、肝豆状核变性、Budd-Chiari综合征、肝炎后肝硬化等相鉴别。

治疗方法

1、内科治疗

（1）饮食治疗

门脉高压症患者应给予高热量易消化的软食，避免粗糙坚硬及辛辣刺激的食物、戒酒，原则上宜给热量充足、富含多种维生素的食物，除肝性脑病患者外，食物中应含高蛋白质。选用氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、蛋、瘦肉、禽类、奶和豆制品等。

（2）一般治疗

①休息：肝硬化门脉高压症患者轻者可适度参加一般工作，劳逸结合，以不感到疲劳为宜。病情较重或近期曾有并发症病史者，则应停止工作，保证睡眠及休息时间。

②病因治疗：病因治疗是降低门脉高压的基础。如酒精性肝硬化患者禁酒、血吸虫肝硬化患者给予吡喹酮的病原治疗、肝炎后肝硬化患者的免疫治疗和抗病毒治疗等。

③对症支持治疗：低蛋白血症患者输注入血白蛋白及新鲜血浆，恶心呕吐患者给予胃复安止吐及能量合剂的应用等。

④护肝、退黄、降酶治疗：根据病情可选用促肝细胞生成素、水飞蓟素片、肝得健、茵桅黄、腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸、甘利欣、联苯双酯等药物进行治疗。

⑤抗肝纤维化的治疗：可给予干扰素、单胺氧化酶抑制剂、前列腺素等抑制胶原纤维形成，也可给予一些中药制剂如丹参等。

（3）降低门脉高压的药物治疗

①血管收缩药物：最常用的有垂体后叶素、生长抑素、奥曲肽和β-肾上腺素能受体阻滞剂。

②血管扩张药物：常用的有硝酸甘油、消心痛（硝酸异山梨醇酯）等。硝酸甘油禁用于青光眼、低血压、休克、脑出血等患者。

③其他药物：其他还有利尿剂、食管收缩药等。

门静脉高压症常采用不同作用的药物联合用药，既可降低门脉压力，又可减少毒副作用。

（4）主要并发症的内科治疗

①腹水：门脉高压症患者出现腹水提示肝功能受损达一定程度，因此其腹水的治疗重点在于纠正和恢复肝功能，其次是控制水钠摄入、促进水钠排出的治疗如输入血白蛋白、血浆、腹腔穿刺放液、给予利尿剂等。

②食管胃底静脉曲张破裂出血：门脉高压症患者出现食管胃底静脉曲张破裂出血后，可以进一步诱发肝性脑病、肝肾综合征等并发症，是门脉高压症患者最主要的致死原因，需紧急处理。除输血、补充血容量和注射止血药等抗休克治疗外，气囊压迫止血及内镜直视下硬化治疗、套扎疗法都能起到较好的疗效。

2、外科治疗

（1）门-体静脉分流术

是将门脉系和腔静脉系连通起来，使压力较高的门脉系血直接分流到腔静脉系去。分流术主要分三大类，其优点是降低门脉压力效果好，复发出血者少，缺点是肝性脑病的发病率高，且在一定程度上可能会加重肝功能损害。

（2）门-奇静脉断流术

即脾切除，同时手术阻断门奇静脉间的反常血流，以达到防治出血的目的。断流手术中常用的手术方式有6种，其中以贲门周围血管离断术的疗效较好。断流术的优点是手术操作简单，肝功能维持好，肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发病率高。

除了上述两大类外，还有分流加断流联合术、脾切除术、近年来开展的经颈静脉肝内门体分流术以及对终末期肝硬化门脉高压患者的肝移植术等。

日常