病因

1、血管壁功能异常

正常在血管破损时，局部小血管即发生反射性收缩，使血流变慢，以利于初期止血，继之，在血小板释放的血管收缩素等血清素作用下，使毛细血管较持久收缩，发挥止血作用。当毛细血管壁存在先天性缺陷或受损伤时则不能正常地收缩发挥止血作用，而致皮肤黏膜出血。常见于遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜及机械性紫癜、尿毒症、动脉硬化等。

2、血小板异常

血小板在止血过程中起重要作用，在血管损伤处血小板相互黏附、聚集成白色血栓阻塞伤口。血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生四烯酸，随后转化为血栓烷，进一步促进血小板聚集，并有强烈的血管收缩作用，促进局部止血。当血小板数量或功能异常时，均可引起皮肤黏膜出血。

（1）血小板减少

①血小板生成减少：见于再生障碍性贫血、白血病、感染、药物性抑制等。

②血小板破坏过多：见于特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜等。

③血小板消耗过多：见于血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血等。

（2）血小板增多

①原发性：见于原发性血小板增多症。

②继发性：继发于慢性粒细胞白血病、脾切除术后、某些感染或创伤等。

此类疾病血小板数虽然增多，仍可起出血现象，是由于凝血活酶生成迟缓或伴有血小板功能异常所致。

（3）血小板功能异常

①遗传性：见于血小板无力症（主要为聚集功能异常）、血小板病（主要为血小板第3因子异常）等。

②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症。

3、凝血功能障碍

凝血过程较复杂，有许多凝血因子参与，任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤黏膜出血。

（1）遗传性

见于血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症等。

（2）继发性

见于重症肝病、尿毒症、维生素K缺乏等。

（3）循环血液中抗凝物质增多或纤溶亢进

见于异常蛋白血症、类肝素抗凝物质增多、抗凝药物治疗过量、原发性纤溶或弥散性血管内凝血所致的继发性纤溶等。

4、其他

如外伤。

常见疾病

遗传性出血性毛细血管扩张症、血管性假性血友病、过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、再生障碍性贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病、血小板无力症、血小板病、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症、血友病、低纤维蛋白原血症、凝血酶原缺乏症、低凝血酶原血症、凝血因子缺乏症、维生素K缺乏等。

急诊（120）指征

1、伤口出血常规手段不能止血；

2、突发剧烈头痛、呕吐、烦躁、抽搐或昏迷等脑出血表现；

3、急性大量呕血、便血等失血情况，患者出现休克表现；

4、出现其他危及生命的病症。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

1、皮肤出现大量出血点、瘀斑；

2、伴反复牙龈出血、鼻腔出血、血尿、便血、月经过多、伤口不易止血等；

3、伴面色苍白、虚弱无力、头晕等贫血表现；

4、伴骨痛、腹痛、关节痛等；

5、伴发热、食欲不振等全身症状；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急应及时拨打急救电话或急诊处理。

2、病情平稳者，可及时去血液内科就诊。

患者可以问医生哪些问题

1、您的皮肤黏膜出血症状是何时出现的？近期出血有增加吗？

2、除皮肤黏膜出血症状，您是否还存在贫血、头痛、乏力或其他部位出血表现？

3、您以前有过类型症状吗？什么原因导致的？

4、您使用过药物进行治疗吗？什么药？效果如何？

5、您近期有过局部外伤、出血情况吗？如何处理的？

6、您有长期服用抗凝血药物的经历吗？哪种药？

7、您曾经或目前是否患有白血病、再生障碍性贫血等血液疾病？

8、您曾有过敏情况吗？近期有接触过致敏物质吗？

9、您及您的亲属是否患有血友病等遗传性疾病？

10、您的月经规律吗？是否存在经量过多等月经不调情况？

11、您存在重症肝病、尿毒症等影响凝血功能的疾病吗？是否进行治疗？

12、您吸烟吗？吸多久了，每天吸多少？

13、您有饮酒习惯吗？每天饮酒量多少？

14、您有高血压、糖尿病、心脏病等疾病吗？是否有药要控制？

诊断原则

1、病史

问诊过程要注意询问出血的时间、缓急、部位、范围、特点（自发性或损伤后），出血有无过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史及家族史等，有些有遗传因素，在幼年时期发病，如血友病；出血的诱发因素，职业特点，有无化学药物及放射性物质接触史、特殊药物服用史、感染史及抗凝治疗等。

此外，要注意询问出血的伴随症状，如有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、便血、血尿等出血症状，有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、记忆力减退、发热、黄疸、腹痛、骨关节痛等贫血及相关疾病症状。伴黄疸、高热、血栓栓塞、精神症状多见于血栓性血小板减少性紫癜；伴关节痛、腹痛、便血、血尿多见于过敏性紫癜；白血病、淋巴瘤多伴发肝、脾、淋巴结肿大及发热、骨痛等；伴重症感染、休克则多考虑弥散性血管内凝血；紫癜出现于服药后多见于药物性紫癜。

2、体格检查

视诊观察全身的出血点的大小、位置、分布。

3、实验室检查及辅助检查

血小板计数、抗血小板抗体检查、B超检查、病理检查等有助于诊断。

鉴别诊断

1、特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜为散在小点状或片状，无融合倾向，不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少。

2、 再生障碍性贫血

主要以慢性贫血为主，病情发展时间较长，但易控制，多数患者表现为皮肤苍白，食欲不振，浑身乏力等症状。此外，再生障碍性贫血还可能出现出血，早期发病主要以皮肤黏膜出血为主，一旦病情恶化，就有可能发生颅内出血，危及生命。骨髓穿刺检查有助于诊断。

3、白血病

白血病除了贫血、头痛、恶心、呕吐、乏力等症状外，白血病也可以导致出血，以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见与皮肤不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血；剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。骨髓穿刺检查有助于诊断。

4、血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病。血友病多表现为皮肤黏膜出血，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻出血及拔牙后出血等。

5、弥散性血管内凝血

临床表现与基础疾病有关。患者可出现多部位出血，以皮肤紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。同时可出现皮肤末端出血性死斑、手指或足趾坏疽。严重者可发现休克、少尿甚至无尿、意识改变、抽搐或昏迷等。

6、过敏性紫癜

表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤（荨麻疹或丘疹样）的紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。

鉴别诊断

1、特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜为散在小点状或片状，无融合倾向，不高出皮肤，分布不对称及血小板计数减少。

2、 再生障碍性贫血

主要以慢性贫血为主，病情发展时间较长，但易控制，多数患者表现为皮肤苍白，食欲不振，浑身乏力等症状。此外，再生障碍性贫血还可能出现出血，早期发病主要以皮肤黏膜出血为主，一旦病情恶化，就有可能发生颅内出血，危及生命。骨髓穿刺检查有助于诊断。

3、白血病

白血病除了贫血、头痛、恶心、呕吐、乏力等症状外，白血病也可以导致出血，以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见与皮肤不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血；剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。骨髓穿刺检查有助于诊断。

4、血友病

血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病。血友病多表现为皮肤黏膜出血，多发生于轻伤之后，出现顽固的持续的渗血，可长达数日或数周之久，如鼻出血及拔牙后出血等。

5、弥散性血管内凝血

临床表现与基础疾病有关。患者可出现多部位出血，以皮肤紫癜、淤斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。同时可出现皮肤末端出血性死斑、手指或足趾坏疽。严重者可发现休克、少尿甚至无尿、意识改变、抽搐或昏迷等。

6、过敏性紫癜

表现为四肢或臂部有对称性、高出皮肤（荨麻疹或丘疹样）的紫癜，可伴有痒感、关节痛及腹痛，累及肾脏时可有血尿。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对引起皮肤黏膜出血的原发病进行治疗。

1、特发性血小板减少性紫癜（ITP）

ITP的治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×10⁹/L，无出血倾向者可予观察并定期检查；血小板计数介于（20～50）×10⁹/L之间，则要视患者临床表现/出血程度及风险而定；血小板小于20×10⁹/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重不良反应。

（1）ITP的初始治疗

包括应用糖皮质激素，重度患者可使用大剂量丙种球蛋白，国外可使用抗Rh（D）免疫球蛋白。

（2）ITP的二线治疗

可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱等。严重者需进行脾切除术。

2、再生障碍性贫血

包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症；目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞，如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄＜30岁，无特殊禁忌证，有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者，应首选造血干细胞移植，年龄＞40岁，无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。

3、白血病

由于白血病分型和预后分层复杂，因此没有千篇一律的治疗方法，需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法：化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗，白血病预后得到极大的改观，相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定。

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