病因

根据部位可分为双侧肺门增大和单侧肺门增大。

1、双侧肺门增大

（1）感染

如慢性支气管炎、肺门淋巴结结核、肺真菌病、热带嗜酸粒细胞增多症等。

（2）肿瘤

如恶性淋巴瘤、白血病、巨大淋巴结增生症等。

（3）其他

如肺淤血、肺动脉扩张、硅沉着病、结节病等。

2、单侧肺门增大

如肺门淋巴结结核、支气管癌、支气管腺瘤等。

常见疾病

慢性支气管炎、肺门淋巴结结核、肺真菌病、热带嗜酸粒细胞增多症、恶性淋巴瘤、白血病、巨大淋巴结增生症、肺淤血、肺动脉扩张、硅沉着病、结节病、支气管癌等。

急诊（120）指征

症状

肺门增大多由影像学发现的，患者常因为如下情况就医：

1、伴长期反复咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛、气短等；

2、伴痰中带血、咯血等；

3、伴乏力、消瘦、食欲减退、发热等全身表现；

4、有结核病史或接触史，伴低热、盗汗、乏力等，应警惕肺结核；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您目前有什么不适吗？

2、您是什么时候发现这个情况的？

3、您是如何发现的?

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有慢性支气管炎吗？

8、您有肺结核吗？接触过结核患者吗？

9、您有呼吸系统的其他疾患吗？

10、您有心脏方面的疾患吗？

诊断原则

1、判断有无肺门增大

导致肺门增大的疾病主要依靠X线检查发现，但往往需要进一步检查以求确诊。

2、分析肺门增大的原因

主要是需要临床医生问诊、体格检查结合辅助检查完成。

（1）询问病史

①肺门增大发现时间，发现肺门增大的检查方法。

②患者有无咳嗽、气促、声嘶、吞咽困难、易呛咳、胸痛、胸闷等。

③有无伴随发热、咯血、皮肤淤血、瘀斑和贫血情况。

④有无各种传染病的接触史及性别史。

⑤有无各种肝肾疾病、糖尿病等病史。

（2）体格检查

①注意营养状态。

②检查皮肤有无苍白、皮疹、出血及色素沉着等。

③检查外周淋巴结有无肿大、破溃和窦道。

④胸部检查有无病理体征，如胸壁曲张的静脉血流方向，胸部轮廓，有无压痛、乳房肿块、男性乳房女性化等。

⑤腹部检查有无病理体征，如肝脾肿大，腹部包块，腹壁曲张静脉的血流方向等。

3、辅助检查

血常规、胸片、胸部CT、MRI、支气管纤维镜、骨髓检查、纵隔镜检查、选择性动脉造影等检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、双侧肺门增大

（1）肺淤血

患者有风湿性心脏病、高血压心脏病、冠心病等病史，有左心衰反复发作症状和体征，X线表现为双侧肺门阴影增大和肺纹理粗乱，肺野透亮度普遍降低。

（2）肺动脉扩张

病人多无症状。X线胸片上显示肺门的肺动脉及其分支明显增大，轮廓清楚。透视下可见扩张的肺动脉搏动明显。如在房间隔缺损、动脉导管未闭等患者中，往往出现肺门血管收缩期膨胀性搏动，形成所谓肺门舞蹈（肺门搏动），是诊断肺动脉扩张的重要体征。

（3）感染

①慢性支气管炎：主要症状为咳嗽、咳痰，或伴有喘息。一般晨间咳嗽为主，痰液性质为白色黏液和浆液泡沫性。X线可见肺门阴影增大，肺纹理粗增粗、紊乱，呈网状或条索状、斑点状，以双下肺野明显。

②肺门淋巴结结核：是指发生在肺门淋巴结的结核病，在X线胸片上表现为肿瘤样型与浸润型两大类。肿瘤样型表现为结节状外形，肺门阴影增宽并延长。浸涧型表现为肺门阴影增宽与边缘模糊，且向肺实质扩展，以致正常肺门阴影完全掩盖。在活动性肺门淋巴结结核病例中，都有不同程度的呼吸道与结核中毒症状，如咳嗽、咳痰、胸痛、不规则发热或微热、乏力、盗汗等，血沉常加快。经抗结核治疗后，病变吸收、痊愈最后发生纤维化与钙化。

③肺真菌病：可表现为咳嗽咯血、胸痛、低热等，肺门阴影常有单侧性或双侧性肿大，肺部可呈现片状、大片状或圆形阴影。

④热带嗜酸粒细胞增多症：临床特征为长期阵发性咳嗽、哮喘，往往在夜间加重。本症可引起双侧肺门增大，同时伴有密度很淡的肺部云絮状阴影，呈游走性。

（4）硅沉着病

又称矽肺，是尘肺中最为常见的一种类型。有密切的矽尘接触史及详细的职业史，一般在早期可无症状或症状不明显，随着病变发展，症状增多。吸入矽尘刺激呼吸道引起反射性咳嗽，但咳嗽的程度和痰量的多少与呼吸道感染密切相关，而与矽肺病变程度并不一致。少数患者可有痰血。若有反复大咯血，应考虑合并肺结核或支气管扩张。胸闷和气急的程度与病变范围及性质有关。病变广泛且进展快，则气急明显，并进行性加重。患者尚可有头昏、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。本病常引起双侧肺门阴影对称性增大，密度增高，以支气管旁淋巴结肿大为明显，偶尔可在其周围发生钙化，如“蛋壳”样。

（5）肿瘤性

①恶性淋巴瘤：霍奇金病可引起肺门及纵隔的气管、支气管旁和气管分叉部的淋巴结肿大，在X线胸片上呈结节状或分叶状阴影，边界清楚，密度均匀，一般无钙化，绝大多数为双侧性肿大，但不对称。

②白血病：病人常有进行性贫血、发热与出血现象。本病可引起双侧肺门淋巴结肿大，并常为对称性。

（6）结节病

一般好发于30～40岁，多无症状，因被发现淋巴结相关的纵隔肿块而就诊。一些病人有乏力、不适及某些特殊症状。病程经过缓慢，有些伴有结节性红斑的结节病，常有发热、关节肿痛；最常见的肺外浸润部位是眼（眼葡萄膜炎、结膜炎、视网膜炎）和皮肤（小结、斑块、红斑）。胸部影像学典型表现为双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，常伴有肺实质浸润。

2、单侧肺门增大

（1）肺门淋巴结结核

同上。

（2）支气管癌

常引起单侧肺门或纵隔旁淋巴结肿大，呈块状阴影。其表现取决于其部位和扩散的类型。病人典型表现为咳嗽，伴或不伴咯血。晚期症状有疲劳，乏力，活动减少，咳嗽加剧，呼吸困难，纳差，体重下降和胸痛。

（3）支气管腺瘤

发病年龄较轻，常有较长时间的呛咳、咯血及反复肺部感染。X线检查早期可无任何特殊改变，且常无肺门增大。如继发局限性肺炎或腺瘤向腔外生长，则可出现肺门增大，后者往往为单侧性。

鉴别诊断

1、双侧肺门增大

（1）肺淤血

患者有风湿性心脏病、高血压心脏病、冠心病等病史，有左心衰反复发作症状和体征，X线表现为双侧肺门阴影增大和肺纹理粗乱，肺野透亮度普遍降低。

（2）肺动脉扩张

病人多无症状。X线胸片上显示肺门的肺动脉及其分支明显增大，轮廓清楚。透视下可见扩张的肺动脉搏动明显。如在房间隔缺损、动脉导管未闭等患者中，往往出现肺门血管收缩期膨胀性搏动，形成所谓肺门舞蹈（肺门搏动），是诊断肺动脉扩张的重要体征。

（3）感染

①慢性支气管炎：主要症状为咳嗽、咳痰，或伴有喘息。一般晨间咳嗽为主，痰液性质为白色黏液和浆液泡沫性。X线可见肺门阴影增大，肺纹理粗增粗、紊乱，呈网状或条索状、斑点状，以双下肺野明显。

②肺门淋巴结结核：是指发生在肺门淋巴结的结核病，在X线胸片上表现为肿瘤样型与浸润型两大类。肿瘤样型表现为结节状外形，肺门阴影增宽并延长。浸涧型表现为肺门阴影增宽与边缘模糊，且向肺实质扩展，以致正常肺门阴影完全掩盖。在活动性肺门淋巴结结核病例中，都有不同程度的呼吸道与结核中毒症状，如咳嗽、咳痰、胸痛、不规则发热或微热、乏力、盗汗等，血沉常加快。经抗结核治疗后，病变吸收、痊愈最后发生纤维化与钙化。

③肺真菌病：可表现为咳嗽咯血、胸痛、低热等，肺门阴影常有单侧性或双侧性肿大，肺部可呈现片状、大片状或圆形阴影。

④热带嗜酸粒细胞增多症：临床特征为长期阵发性咳嗽、哮喘，往往在夜间加重。本症可引起双侧肺门增大，同时伴有密度很淡的肺部云絮状阴影，呈游走性。

（4）硅沉着病

又称矽肺，是尘肺中最为常见的一种类型。有密切的矽尘接触史及详细的职业史，一般在早期可无症状或症状不明显，随着病变发展，症状增多。吸入矽尘刺激呼吸道引起反射性咳嗽，但咳嗽的程度和痰量的多少与呼吸道感染密切相关，而与矽肺病变程度并不一致。少数患者可有痰血。若有反复大咯血，应考虑合并肺结核或支气管扩张。胸闷和气急的程度与病变范围及性质有关。病变广泛且进展快，则气急明显，并进行性加重。患者尚可有头昏、乏力、失眠、心悸、胃纳不佳等症状。本病常引起双侧肺门阴影对称性增大，密度增高，以支气管旁淋巴结肿大为明显，偶尔可在其周围发生钙化，如“蛋壳”样。

（5）肿瘤性

①恶性淋巴瘤：霍奇金病可引起肺门及纵隔的气管、支气管旁和气管分叉部的淋巴结肿大，在X线胸片上呈结节状或分叶状阴影，边界清楚，密度均匀，一般无钙化，绝大多数为双侧性肿大，但不对称。

②白血病：病人常有进行性贫血、发热与出血现象。本病可引起双侧肺门淋巴结肿大，并常为对称性。

（6）结节病

一般好发于30～40岁，多无症状，因被发现淋巴结相关的纵隔肿块而就诊。一些病人有乏力、不适及某些特殊症状。病程经过缓慢，有些伴有结节性红斑的结节病，常有发热、关节肿痛；最常见的肺外浸润部位是眼（眼葡萄膜炎、结膜炎、视网膜炎）和皮肤（小结、斑块、红斑）。胸部影像学典型表现为双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，常伴有肺实质浸润。

2、单侧肺门增大

（1）肺门淋巴结结核

同上。

（2）支气管癌

常引起单侧肺门或纵隔旁淋巴结肿大，呈块状阴影。其表现取决于其部位和扩散的类型。病人典型表现为咳嗽，伴或不伴咯血。晚期症状有疲劳，乏力，活动减少，咳嗽加剧，呼吸困难，纳差，体重下降和胸痛。

（3）支气管腺瘤

发病年龄较轻，常有较长时间的呛咳、咯血及反复肺部感染。X线检查早期可无任何特殊改变，且常无肺门增大。如继发局限性肺炎或腺瘤向腔外生长，则可出现肺门增大，后者往往为单侧性。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

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