病因

1、感染

（1）细菌感染

革兰阴性菌，如脑膜炎球菌、大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌败血症，急性菌痢等；革兰阳性菌，如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌性败血症等。

（2）病毒感染

流行性出血热、重症肝炎、麻疹、流感、登革热等。

（3）立克次体感染

斑疹伤寒等。

（4）螺旋体感染

钩端螺旋体病等。

（5）原虫感染

恶性疟疾等。

2、妊娠及分娩并发症

如羊水栓塞、感染性流产、用高渗盐水或天花粉于妊娠后期作人工流产、前置胎盘、死胎置留、妊娠毒血症、葡萄胎、子宫破裂等。

3、创伤、外科疾病及手术

如大面积烧伤、挤压伤、骨折、体外循环、毒蛇咬伤、巨大海绵窦血管瘤、脑组织损伤、肾移植排斥反应，胃、肺、胰腺、前列腺、胆道等手术。

4、恶性肿瘤

如肺、乳房、胃、结肠、胰腺、前列腺、卵巢等癌肿转移，急性早幼粒细胞白血病等急性白血病，恶性组织细胞病等。

5、儿科疾病

如新生儿感染、严重特发性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒症综合征、新生儿窒息、新生儿硬肿症等。

6、内科疾病

（1）心血管系统疾病

如感染性休克等各类休克、恶性高血压、发绀型先天性心脏病、肺梗死、脂肪栓塞等。

（2）免疫性疾病

如溶血性输血反应、药物过敏、红斑狼疮等。

（3）消化系统疾病

如肝硬化、急性出血性胰腺炎等。

（4）其他

如中暑、暴发型紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、肺肾出血综合征、一氧化碳中毒等。

常见疾病

流行性出血热、重症肝炎、麻疹、流感、登革热、斑疹伤寒、钩端螺旋体病、恶性疟疾、羊水栓塞、感染性流产、前置胎盘、死胎置留、妊娠毒血症、葡萄胎、子宫破裂、大面积烧伤、挤压伤、骨折、体外循环、毒蛇咬伤、巨大海绵窦血管瘤、脑组织损伤、肾移植排斥反应、肺癌、乳房癌、胃癌、结肠癌、胰腺癌、前列腺癌、卵巢癌、急性白血病、恶性组织细胞病、新生儿感染、严重特发性呼吸窘迫综合征、溶血尿毒症综合征、新生儿窒息、新生儿硬肿症、恶性高血压、发绀型先天性心脏病、肺梗死、脂肪栓塞、溶血性输血反应、药物过敏、红斑狼疮、肝硬化、急性出血性胰腺炎、中暑、暴发型紫癜、血栓性血小板减少性紫癜、肺肾出血综合征、一氧化碳中毒等。

急诊（120）指征

患者一般是因为其他严重疾病就诊，或在疾病发展至重症阶段出现DIC并发症。所以一般来说，DIC的发病地点是在医院内。少部分患者的基础疾病进展较快，在初次就诊时，就已经发生DIC。出现以下情况须紧急处理：

1、原有疾病突然加重，难以控制或缓解；

2、突发严重出血表现，如大范围皮肤瘀斑、鼻出血、呕血不止等；

3、出现面色苍白、神情萎靡、意识障碍；

4、出现其他紧急情况。

症状

症状

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、目前都出现了哪些症状？

2、有酱油色尿吗？有黑便或便中带血的情况吗？

3、这些症状什么时候出现的？

4、自从发病以来，症状有没有加重或减轻？

5、以前有没有出现过类似的症状？

6、最近有发生感染性疾病吗？有发生脑膜炎吗？有发生流感吗？

7、最近进行分娩或人流手术了吗？过程顺利吗？

8、有接受肺脏、颅脑等较大的手术吗？

9、有糖尿病吗？血糖控制良好吗？

10、有在接受化疗吗？

11、最近有接受输血吗？

诊断原则

DIC诊断的一般标准：

1、存在易致DIC的基础疾病

无论是国内，还是国外的诊断标准，是否存在基础疾病极为重要。若没有明确诱发DIC的基础疾病诊断应慎重。如感染、恶性肿瘤、大型手术或创伤、病理产科等。

2、有下列2项以上的临床表现：

（1）严重或多发性出血倾向。

（2）不能用原发病解释的微循环障碍或休克。

（3）广泛性皮肤黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾、脑等器官功能衰竭。

（4）抗凝治疗有效。

3、实验室检查符合下列条件：

（1）同时有下列3项以上实验异常

APC<100×10⁹/L或呈进行性下降或下列两项以上血小板活化分子标志物血浆水平增高(BTG、PF4、TXB2、GMP-140)；Fbg<1.5g/L或>4.0g/L，或呈进行性下降；3P试验阳性，或血浆FDP>20mg/L或血浆D二聚体水平增高；PT延长或缩短3秒以上；AT<60%或PC活性下降；PLG<300mg/L；因子Ⅷ：C活性<50%；ET1>80pg/ml或TM增高。

（2）疑难或特殊病例应有下列两项以上异常

F1+2、TAT或FPA含量增高；TF含量增高或TFPI水平下降；SFM含量增高；PAP水平升高。

鉴别诊断

1、重症肝病与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）重症肝病患者

常伴有多种凝血因子下降和血小板减少而引起出血倾向。

（2）肝病诱发DIC的几种理论假设

坏死性肝细胞激活循环血液中的凝血因子；门脉高压情况下，曲张的侧支循环内血流过缓，引起一定程度的缺氧，损伤血管内皮细胞；内毒素经肠道移位，进入门脉系统可以诱发血管内凝血。

（3）肝病引起的出血倾向

常伴有肝功能明显受损如肝酶增高、黄疸等以及肝脏影像学方面的明显改变，而由DIC引起的肝脏损害这方面的改变往往不明显。

（4）其他

是肝病引起的出血抑或是肝病并发了DIC出现的出血，两者都会出现多项DIC筛选试验阳性，但前者往往会相对稳定而后者却可能有明显的动态变化，这一点对鉴别两者常常很重要。

2、血小板减少性疾病与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）血小板减少性疾病包括

特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜，出血以皮肤、黏膜为主，多表现为散在的出血点或小的淤斑，内脏出血相对少见；而DIC则常常表现为大片的皮肤淤斑或皮下血肿，且内脏出血相对多见。

（2）两者血常规

都有血小板减少，但血小板减少性疾病多项凝血试验都正常或大致正常，而DIC则会有多项凝血试验异常，这一点对两者的鉴别极为重要。

（3）原发疾病

两者往往都有不同的原发疾病。

3、原发性纤维蛋白溶解亢进与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）澄清概念

纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和（或）纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，即为纤维蛋白溶解亢进（纤溶亢进）。原发性纤溶亢进发生在无异常凝血的情况下，又可分先天性（如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多）和获得性（如严重肝脏疾病、肿瘤、手术和创伤、溶栓治疗）两种，以后者居多。继发性纤溶亢进是指继发于血管内凝血的纤溶亢进，主要见于弥散性血管内凝血。纤溶亢进临床上主要表现为出血，尤以皮肤相互融合的大片淤斑为特征。

（2）鉴别诊断

全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间等虽可反映全身性纤溶亢进，但无法区分原发性和继发性纤溶亢进。FDP升高提示新近有纤溶酶的生成，但无法判断降解产物是来自纤维蛋白原还是来自纤维蛋白，故原发性和继发性纤溶亢进时均增高。一般来说，原发性纤溶亢进时，由于没有病理性凝血酶的生成，抗凝血酶水平正常、鱼精蛋白副凝试验阴性、D-二聚体不应增多，而在继发性纤溶亢进（DIC）时，则上述相关试验阳性，这一点对鉴别原发性与继发性纤溶亢进很有意义。

鉴别诊断

1、重症肝病与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）重症肝病患者

常伴有多种凝血因子下降和血小板减少而引起出血倾向。

（2）肝病诱发DIC的几种理论假设

坏死性肝细胞激活循环血液中的凝血因子；门脉高压情况下，曲张的侧支循环内血流过缓，引起一定程度的缺氧，损伤血管内皮细胞；内毒素经肠道移位，进入门脉系统可以诱发血管内凝血。

（3）肝病引起的出血倾向

常伴有肝功能明显受损如肝酶增高、黄疸等以及肝脏影像学方面的明显改变，而由DIC引起的肝脏损害这方面的改变往往不明显。

（4）其他

是肝病引起的出血抑或是肝病并发了DIC出现的出血，两者都会出现多项DIC筛选试验阳性，但前者往往会相对稳定而后者却可能有明显的动态变化，这一点对鉴别两者常常很重要。

2、血小板减少性疾病与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）血小板减少性疾病包括

特发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜，出血以皮肤、黏膜为主，多表现为散在的出血点或小的淤斑，内脏出血相对少见；而DIC则常常表现为大片的皮肤淤斑或皮下血肿，且内脏出血相对多见。

（2）两者血常规

都有血小板减少，但血小板减少性疾病多项凝血试验都正常或大致正常，而DIC则会有多项凝血试验异常，这一点对两者的鉴别极为重要。

（3）原发疾病

两者往往都有不同的原发疾病。

3、原发性纤维蛋白溶解亢进与弥散性血管内凝血的鉴别

（1）澄清概念

纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和（或）纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，即为纤维蛋白溶解亢进（纤溶亢进）。原发性纤溶亢进发生在无异常凝血的情况下，又可分先天性（如α2抗纤溶酶缺乏、纤溶酶原活化抑制物-1缺乏、纤溶酶原活化物增多）和获得性（如严重肝脏疾病、肿瘤、手术和创伤、溶栓治疗）两种，以后者居多。继发性纤溶亢进是指继发于血管内凝血的纤溶亢进，主要见于弥散性血管内凝血。纤溶亢进临床上主要表现为出血，尤以皮肤相互融合的大片淤斑为特征。

（2）鉴别诊断

全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间等虽可反映全身性纤溶亢进，但无法区分原发性和继发性纤溶亢进。FDP升高提示新近有纤溶酶的生成，但无法判断降解产物是来自纤维蛋白原还是来自纤维蛋白，故原发性和继发性纤溶亢进时均增高。一般来说，原发性纤溶亢进时，由于没有病理性凝血酶的生成，抗凝血酶水平正常、鱼精蛋白副凝试验阴性、D-二聚体不应增多，而在继发性纤溶亢进（DIC）时，则上述相关试验阳性，这一点对鉴别原发性与继发性纤溶亢进很有意义。

治疗方法

DIC的病死率高达31%～80%。DIC病因是各种不同的基础疾病，所以对基础疾病及对总的临床表现的了解和认识，则更为重要。DIC的病因多，临床表现多样、复杂，且各期交叉存在，在治疗上存在争议，但下列原则是公认的：

1、DIC一旦确诊，积极治疗原发病至关重要。积极处理休克，维持血流灌注，保护好心、肺、肾功能。

2、血栓栓塞为主要表现者，有使用肝素的指征；若出血为主要表现，则应替代性输注血小板和新鲜血浆，如治疗失败可考虑加用肝素，若再次失败可考虑再加纤溶抑制剂。

3、每8～12h评估临床及实验室指标。具体治疗措施如下：

（1）替代治疗

患者如有明显出血或在消耗性低凝期和继发性纤溶期，血小板、纤维蛋白原及凝血因子均降低，应适当补充凝血因子、输注新鲜冰冻血浆（FFP）、冷沉淀（富含纤维蛋白原、FⅧ、纤维连接蛋白）、浓缩血小板等。

（2）肝素治疗

尽管肝素治疗DIC由来已久，但目前仍有争议。使用指征：

①证实有纤维蛋白的沉积，如皮肤坏死、暴发性紫癜、肢端缺血或静脉血栓栓塞，但临床上这种机会似乎很少。

②持续出血、经积极替代治疗血小板和凝血因子仍不上升。以肝素中和凝血酶活性，继之以补充性治疗，常可成功地止血并使凝血因子上升，实验室指标改善。

（3）纤溶抑制剂

纤溶抑制剂阻断DIC的代偿机制、妨碍组织灌注的恢复。阻止血块溶解的同时常带来肾损害不能恢复的后果，近年来不主张使用。EACA、止血环酸尿路内浓度高，易因血块形成而梗阻尿路，故DIC伴血尿者最好改用抑肽酶。

日常

1、加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素，增加患者存活的首要措施。

2、应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等。

3、肝素治疗可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者，应用时需审慎。

4、纤溶抑制剂应用时需慎重。