病因

1、肾及肾上腺疾病

如慢性肾功能不全、肾上腺增生、原发性肾上腺功能减退症等。

2、肝脏疾病

如胆汁性肝硬化等。

3、遗传性疾病

如血色病、Wilson病、肾上腺脑白质营养不良等。

4、其他

（1）长期服用大剂量酚噻嗪类药物可致皮肤呈古铜色。

（2）营养不良、长期曝晒等亦可致皮肤呈古铜色。

常见疾病

肾上腺增生、胆汁性肝硬化、Wilson病、慢性肾功能不全、血色病、营养不良、原发性肾上腺功能减退症、肾上腺脑白质营养不良等。

急诊（120）指征

症状

1、皮肤变成古铜色；

2、持续不恢复原肤色；

3、伴皮肤瘙痒、不明痣体等皮肤表现；

4、伴乏力、消瘦、食欲下降、消化不良等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上表现均须 及时就医咨询。

就诊科室

1、单纯肤色改变或皮肤损害，可到皮肤科就医。

2、慢性肝病、肾病者，可咨询肝病科、肾内科。

患者可以问医生哪些问题

1、您的皮肤是从什么时候开始变成古铜色的？是一开始就是古铜色还是逐渐演变而来的？

2、您皮肤的古铜色近期有变深吗？

3、您身体哪些部位的皮肤有古铜色改变？

4、您有其他不适吗？

5、您是否经常曝晒在阳光下，最后一次暴露于阳光下是什么时候？

6、您近期做过什么手术吗？是否有过外伤？

7、您的亲属中有血色病、Wilson病吗？

8、您是否有肾脏或肾上腺、肝脏病史？

9、您还有其他病史吗？

10、您是否长期服用酚噻嗪类药物？服用多长时间、药物剂量是多少？

11、您最近是否在减肥？

诊断原则

1、询问病史

开始先询问患者何时出现皮肤色素沉着，皮肤颜色有无发生变化，最后一次暴露于阳光下或人工晒黑皮肤是在什么时候。同时询问感染、疾病、手术及外伤史。患者是否有腹痛、疲乏无力、腹泻或便秘的症状，最近是否在减肥，是否因肾上腺功能减退而进行药物治疗，以及药物剂量是否在增加。

2、体格检查

检查口腔黏膜及齿龈，以及瘢痕是否有色素沉着，检查患者是否脱水、腹胀及脱发，触诊肝脾大小。

3、辅助检查

肾功能检查、外周血象检查、肝功能检查、肝穿刺活检、基因检测等检查有助于诊断。

鉴别诊断

1、肾及肾上腺疾病

（1）慢性肾功能不全：通常皮肤表现为苍白、黄棕色，皮肤干燥及表皮鳞屑样改变。其他症状包括氨味呼吸、少尿、乏力、反应迟缓、癫痫发作、肌肉颤动、外周神经病变、出血倾向、皮肤瘙痒。偶尔会出现尿素霜沉积和高血压。

（2）肾上腺增生：皮肤在几个月中变为深棕色，其他相关表现包括视野缺损及头痛，女性男性化。

（3）原发性肾上腺功能减退症：青铜色皮肤是该病的典型表现。其他症状包括腋毛及阴毛脱落、白癜风、进行性乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、直立性低血压、脉搏细弱不齐、腹痛、易激惹、腹泻或便秘、闭经、晕厥。

2、肝脏疾病

典型疾病是胆汁性肝硬化，这种疾病中古铜色皮肤来源于黑色素沉着于黄疸性皮肤的暴露部位，如眼睑、手掌、颈部、前胸及后背。患者通常还有皮肤瘙痒、疲乏无力、黄疸、深色尿、淡白色的便、脂肪泻、食欲下降、体重减轻及肝大的表现。

3、遗传性疾病

（1）血色病：早期表现为皮肤在阳光暴露部位，外阴及瘢痕颜色进行性加深，呈金属性灰青铜色，而黏膜则较少受累。其他早期表现还包括乏力、嗜睡、体重减轻、腹痛、性欲减低、烦渴、多尿。

（2）Wilson病：角膜周围出现KF环是该病的典型表现，为锈棕色的色素环环绕角膜。该病亦可引起皮肤色素沉着、共济失调、构音障碍、舞蹈病、肌肉阵挛及强直、腹肌紧张、乏力、性情改变、低血压、晕厥及癫痫发作。

4、其他

主要描述营养不良。营养不良时体重减轻，使体内营养成分减少从而导致皮肤颜色加深，常伴随淡漠、嗜睡、食欲减退、无力、脉搏呼吸减慢。患者仍可有末端感觉异常、头发干枯、指甲易碎、面颊肿胀发黑、皮肤发干易脱落、口唇红肿、肌肉无力、男性性腺萎缩等症状。

鉴别诊断

1、肾及肾上腺疾病

（1）慢性肾功能不全：通常皮肤表现为苍白、黄棕色，皮肤干燥及表皮鳞屑样改变。其他症状包括氨味呼吸、少尿、乏力、反应迟缓、癫痫发作、肌肉颤动、外周神经病变、出血倾向、皮肤瘙痒。偶尔会出现尿素霜沉积和高血压。

（2）肾上腺增生：皮肤在几个月中变为深棕色，其他相关表现包括视野缺损及头痛，女性男性化。

（3）原发性肾上腺功能减退症：青铜色皮肤是该病的典型表现。其他症状包括腋毛及阴毛脱落、白癜风、进行性乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻、直立性低血压、脉搏细弱不齐、腹痛、易激惹、腹泻或便秘、闭经、晕厥。

2、肝脏疾病

典型疾病是胆汁性肝硬化，这种疾病中古铜色皮肤来源于黑色素沉着于黄疸性皮肤的暴露部位，如眼睑、手掌、颈部、前胸及后背。患者通常还有皮肤瘙痒、疲乏无力、黄疸、深色尿、淡白色的便、脂肪泻、食欲下降、体重减轻及肝大的表现。

3、遗传性疾病

（1）血色病：早期表现为皮肤在阳光暴露部位，外阴及瘢痕颜色进行性加深，呈金属性灰青铜色，而黏膜则较少受累。其他早期表现还包括乏力、嗜睡、体重减轻、腹痛、性欲减低、烦渴、多尿。

（2）Wilson病：角膜周围出现KF环是该病的典型表现，为锈棕色的色素环环绕角膜。该病亦可引起皮肤色素沉着、共济失调、构音障碍、舞蹈病、肌肉阵挛及强直、腹肌紧张、乏力、性情改变、低血压、晕厥及癫痫发作。

4、其他

主要描述营养不良。营养不良时体重减轻，使体内营养成分减少从而导致皮肤颜色加深，常伴随淡漠、嗜睡、食欲减退、无力、脉搏呼吸减慢。患者仍可有末端感觉异常、头发干枯、指甲易碎、面颊肿胀发黑、皮肤发干易脱落、口唇红肿、肌肉无力、男性性腺萎缩等症状。

治疗方法

找出病因，明确诊断，针对性治疗原发病。以下介绍慢性肾功能不全、胆汁性肝硬化、Wilson病的治疗。

1、慢性肾功能不全

首先要加强自我保健，锻炼身体，增强抗病能力，及时治疗上呼吸道感染，清除感染灶，治疗原发病、糖尿病、系统性红斑狼疮、高血压等，也要防止药物对肾脏的损害。

2、胆汁性肝硬化

（1）药物治疗：可应用熊去氧胆酸、D-青霉胺、免疫抑制药等。

（2）对症治疗：瘙痒者可用抗组胺药物，骨质疏松及骨化者可采用维生素D肌内注射。夜盲症者可应用维生素A。凝血机制障碍者可使用维生素K₁。

3、Wilson病

包括药物治疗和低铜饮食。药物包括二巯基丙醇、D-青霉胺、依地酸二钠钙等。禁止食用肥猪肉、动物内脏（猪肝、牛肝）、小牛肉、蟹、虾、乌贼、章鱼等食物。

日常