病因

1、先天性疾病

如先天性桡骨缺如、先天性肌病、脊柱隐裂等。

2、炎症

如嗜酸性筋膜炎、慢性血源性骨髓炎。

3、其他

如骨筋膜室综合征后遗症、烧伤后遗症、骨与关节结核等。

常见疾病

先天性桡骨缺如、脊柱隐裂、嗜酸性筋膜炎、慢性血源性骨髓炎、骨筋膜室综合征、骨结核、关节结核、掌腱膜挛缩、前臂缺血性肌挛缩等。

急诊（120）指征

症状

1、关节变形，皮肤肌肉呈紧缩状态；

2、关节活动范围减小或丧失；

3、有外伤、烧伤史，出现后遗症；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上表现须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您关节挛缩何时开始的？

2、您哪些部位的关节挛缩了？

3、除关节挛缩外，您是否还有其他症状和体征，例如关节红肿、疼痛、皮损等？

4、您既往有过感染性疾病吗？

5、您既往烧伤过吗？

6、您既往关节有过外伤吗？怎么处理的？

7、您既往做过手术过吗？若手术过，是什么原因？

8、您最近使用过哪些药物？

9、您工作环境怎么样？劳动强度大吗？

10、您的饮食习惯是怎样的？

诊断原则

鉴别诊断

1、相关症状鉴别

（1）腱膜挛缩：掌腱膜挛缩可见挛缩束带，所累及的手指出现相应畸形。

（2）前臂缺血性肌挛缩：主要是由于供血不足引起前臂肌肉变性、坏死，继而形成瘢痕、挛缩而影响肢体功能的病征。它是肢体创伤后可能发生的严重合并症之一。病因主要为肌肉供血不足。

2、病因鉴别

（1）先天性桡骨缺如：先天性桡骨缺如的病因不详，目前认为与肢芽桡侧部分发育抑制有关。本病可分为四种类型（远端桡骨短缩，桡骨发育不良，桡骨部分缺如，桡骨全部缺如），桡骨全部缺如型最为常见，约占本类畸形50%，临床症状有前臂桡侧软组织挛缩，畸形手等，可通过双侧肱骨、尺桡骨正侧位及双手正位X线片鉴别诊断。

（2）嗜酸性筋膜炎：嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确，可能与季节性抗原有关，多发于四肢，也可累及躯干。皮损常突然发作，呈弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。检查可见末梢血嗜酸性粒细胞显著增高，皮肤组织病理检查显示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润。

（3）慢性血源性骨髓炎：在病变静止阶段可以无症状，骨失去原有的形态，肢体增粗及变形。患处皮肤菲薄、色泽暗，有多处瘢痕，稍有破损即引起经久不愈的溃疡；或有窦道口，窦道长期不愈合，肉芽组织突起，流出臭味脓液，肌肉的纤维化可以导致关节挛缩。长期多次发作使骨骼扭曲畸形、增粗，患处皮肤色素沉着，并因肌肉挛缩而出现邻近关节畸形，窦道口皮肤反复受到脓液的刺激会癌变。儿童往往因骨骺破坏而影响骨骼的生长发育，使肢体出现缩短畸形。

（4）烧伤：烧伤病史，瘢痕明显增生，关节畸形。

3、其他

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

鉴别诊断

1、相关症状鉴别

（1）腱膜挛缩：掌腱膜挛缩可见挛缩束带，所累及的手指出现相应畸形。

（2）前臂缺血性肌挛缩：主要是由于供血不足引起前臂肌肉变性、坏死，继而形成瘢痕、挛缩而影响肢体功能的病征。它是肢体创伤后可能发生的严重合并症之一。病因主要为肌肉供血不足。

2、病因鉴别

（1）先天性桡骨缺如：先天性桡骨缺如的病因不详，目前认为与肢芽桡侧部分发育抑制有关。本病可分为四种类型（远端桡骨短缩，桡骨发育不良，桡骨部分缺如，桡骨全部缺如），桡骨全部缺如型最为常见，约占本类畸形50%，临床症状有前臂桡侧软组织挛缩，畸形手等，可通过双侧肱骨、尺桡骨正侧位及双手正位X线片鉴别诊断。

（2）嗜酸性筋膜炎：嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确，可能与季节性抗原有关，多发于四肢，也可累及躯干。皮损常突然发作，呈弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。检查可见末梢血嗜酸性粒细胞显著增高，皮肤组织病理检查显示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润。

（3）慢性血源性骨髓炎：在病变静止阶段可以无症状，骨失去原有的形态，肢体增粗及变形。患处皮肤菲薄、色泽暗，有多处瘢痕，稍有破损即引起经久不愈的溃疡；或有窦道口，窦道长期不愈合，肉芽组织突起，流出臭味脓液，肌肉的纤维化可以导致关节挛缩。长期多次发作使骨骼扭曲畸形、增粗，患处皮肤色素沉着，并因肌肉挛缩而出现邻近关节畸形，窦道口皮肤反复受到脓液的刺激会癌变。儿童往往因骨骺破坏而影响骨骼的生长发育，使肢体出现缩短畸形。

（4）烧伤：烧伤病史，瘢痕明显增生，关节畸形。

3、其他

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

治疗方法

1、被动活动及牵引

目的是以外力对关节周围组织进行牵张，使肌腱、韧带等纤维组织延长，从而改善关节活动范围。方法包括间歇性或连续被动活动，夹板以及系列塑型和牵引。

2、主动运动

其优点是可在肌力训练的同时改善关节活动范围，且患者自己可控制活动力度，在出现疼痛等不适时及时终止运动，避免造成新的损伤，故应鼓励患者通过主动运动方法逐渐改善关节活动功能。

3、热疗

通常在被动或主动运动之前进行，目的在于镇痛、弛缓拮抗肌、增加胶原的黏弹性。

4、药物治疗

除了针对病因使用对应药物治疗外，以下药物由于疗效有待于进一步观察或毒副作用较大，临床较少应用，仅供特别病例参考。

（1）影响活性类：秋水仙碱、长春碱、细胞松弛素B等，由于只对肌成纤维细胞致挛缩有效，对制动引起的挛缩无效，而且毒性太大，不能临床应用。

（2）影响转录类：糖皮质激素和干扰素。

（3）影响翻译类：顺羟化L-脯氨酸等氨基酸类似物，可以代替氨基酸参与合成胶原链，但是由于不易羟化，使合成的三螺旋结构不牢固，迅速被降解。

（4）影响羟化类：如3，4-二羟基苯甲酸乙酯可抑制脯氨酸羟化。

（5）细胞内降解：14，16-二甲基前列腺素E等可以加强前胶原分子在细胞内降解。

（6）影响成熟类：原胶原肽酶抑制剂可以阻止原胶原分子的成熟。

（7）影响降解类：去炎松可减少α-球蛋白胶原酶抑制剂而加速胶原的分解。

5、手术治疗

（1）瘢痕成形或切除植皮、皮瓣转移。

（2）粘连松解。

（3）肌腱延长。

日常