病因

1、先天性瞳孔异常

（1）先天性虹膜缺损：主要是由于胚裂不闭合或闭合不全所致。多为双眼对称性改变，常见有虹膜下方或鼻下方呈完全或部分缺损。常合并相应部位的脉络膜缺损。

（2）先天性无虹膜：少见，由于先天性虹膜组织极度发育不全而形成，多为双眼发病。极度散大的瞳孔区，使瞳孔范围几乎和角膜范围相等，可见到晶状体赤道边缘、晶状体悬韧带。自觉畏光、视力差，有的有虹膜震颤，常伴有弱视。

（3）先天性瞳孔残膜：指胚胎晚期晶状体血管膜不完全吸收而留下的残迹。呈丝状、索状、蛛网状，甚至呈膜状。自一侧的虹膜卷缩轮跨越瞳孔至对侧虹膜卷缩轮处，与炎症后虹膜后粘连的瞳孔边缘粘连在晶状体前表面不同。残膜有伸缩性不影响瞳孔运动，一般也不影响视力。如呈完整膜状，则会影响视力。如在晶状体前囊上有孤立并分散的色素，不与虹膜相连，有些色素聚集成团，细长突起纵横交错，或呈膜状，也属于瞳孔残膜。

（4）瞳孔异位、多瞳症。

2、后天性瞳孔异常

（1）虹膜后粘连：指虹膜睫状体炎时前房有大量渗出物，炎症本身刺激致瞳孔缩小，瞳孔色素上皮向后粘连于晶状体前囊。其特点为瞳孔缩小，边界不整齐，形状不规则，对光反射迟钝或消失。部分后粘连时，散瞳后瞳孔呈梅花瓣状。虹膜全部后粘连称为瞳孔闭锁，可继发青光眼。

（2）外伤性虹膜根部离断：眼球钝挫伤时，虹膜根部和睫状体分离所造成的一种病理性改变，表现为虹膜根部有半月状缺损、“D”字形瞳孔，其直线侧正是虹膜根部离断的部位。大的离断可出现单眼复视，整个虹膜完全从根部离断称为外伤性无虹膜。

（3）虹膜脱出：角膜溃疡穿孔或角膜穿孔伤所致虹膜脱出，虹膜嵌入创口，瞳孔变形，呈“梨形”。

常见疾病

青光眼、眼内肿瘤、虹膜萎缩、虹膜根部断离、角膜穿孔、虹膜与角膜创口粘连、先天虹膜缺损、病理性瞳孔缘外翻、虹膜上新生物或炎性结节、外伤性瞳孔括约肌断裂、虹膜后黏连、神经支配功能障碍等。

急诊（120）指征

1、严重眼部外伤或突发眼部剧烈疼痛、视力急骤下降；

2、出现其它危急病症。

以上均须及时急诊处理，必要时拨打急救电话。

症状

1、瞳孔形状异常，呈椭圆形、裂隙形、梨形等形状；

2、伴眼部疼痛、畏光流泪、视物模糊、视力下降；

3、伴眼球溃疡、糜烂，眼部分泌物增多；

4、有眼部外伤或手术等病史；

5、存在无虹膜、虹膜缺损、多瞳症等先天异常；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您的瞳孔变形是何时出现的？随时间推移，症状有变化吗？

2、除瞳孔变形，您是否还存在眼部疼痛、视力障碍、畏光等表现？

3、您以前出现瞳孔变形吗？什么原因导致的？

4、 您使用过药物进行治疗吗？什么药？

5、您有过头面部、眼部外伤等情况吗？如何处理的？

6、您曾经或目前是否患有角膜溃疡、青光眼等眼部疾病？

7、您或您的亲属是否患有先天性虹膜缺损、瞳孔异位、多瞳症等疾病？

8、您有近视或远视等屈光不正吗？多少度数？是否有佩戴矫正镜？

9、您有高血压、糖尿病、心脏病等疾病吗？是否有用药控制？

10、您吸烟吗？吸多久了，每天吸多少？

11、您有饮酒习惯吗？每天饮酒量多少？

诊断原则

根据病史和体格检查及实验室检查等可以确诊。

鉴别诊断

1、阿托品中毒

有服用过量阿托品类药物史，或误吞颠茄类植物果实、根茎的病史。患者主要表现为口干、心率加快、双侧瞳孔扩大、视力模糊、腹胀、便秘、皮肤潮红、皮肤干燥等，伴有中枢神经系统兴奋症状，严重者可出现昏迷。尿液阿托品定性分析可明确诊断。

2、有机磷中毒

患者有有机磷农药接触史，主要出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、流涎、尿频、大小便失禁、心率减慢、双侧瞳孔缩小、肌肉强直性痉挛等胆碱能神经兴奋症状。胆碱酯酶活性的测定有助于诊断。

3、桥脑出血

病人迅速出现昏迷，四肢瘫痪，少数呈去大脑强直，双侧病理征阳性，双侧瞳孔极度缩小呈针尖样，持续高热，呼吸障碍，病灶迅速恶化，多数在24～48小时内死亡。

4、动眼神经麻痹

病人可有眼球运动障碍、复视、眼球向下外方斜视、瞳孔散大，对光及调节反应消失。

5、小脑幕切迹疝

多发生于幕上占位性病变或脑出血。早期常表现一般颅内压增高的症状，如剧烈头痛，呕吐与烦躁不安，以后逐渐发生脑疝则出现进行意识障碍，由嗜睡进入昏迷。病变侧瞳孔起初缩小，以后逐渐散大，对侧偏瘫继之出现生命体征变化，应积极抢救。

6、Horner综合征

主要特点是瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，还伴有面部发汗障碍及面部皮肤温度的变化。

7、阿-罗瞳孔

光反应缺失，而调节反应存在，瞳孔一般较小，边缘可不整齐，形状可不圆，此种瞳孔改变多为双侧，两侧瞳孔不等大，偶然可为单侧。

8、强直性瞳孔（Adie瞳孔）

瞳孔（常为一侧）扩大，直接或间接对光反应消失，但在持续亮光下缓慢收缩，在暗室中缓慢地扩大，调节反射也较缓慢。除此之外还伴有膝腱反射的减弱或消失。

9、虹膜睫状体炎

虹膜睫状体炎时前房有大量渗出物，炎症本身刺激致瞳孔缩小，瞳孔色素上皮向后粘连于晶状体前囊。其特点为瞳孔缩小，边界不整齐，形状不规则，对光反射迟钝或消失。

10、瞳孔异位

正常瞳孔常位于角膜的中心或稍偏向内下方，如瞳孔不在正常位置而偏于一侧者，称为瞳孔异位。先天性瞳孔异位多为双眼而且彼此对称，常伴有晶状体异位。

11、青光眼

（1）急性闭角型青光眼，发病时表现突然发作的剧烈眼胀、眼痛、畏光、流泪、头痛、视力锐减、眼球坚硬如石、结膜充血，伴有恶心呕吐等全身症状。急性发作后可进入视神经持续损害的慢性期，直至视神经遭到严重破坏，视力降至无光感且无法挽回的绝对期。

（2）慢性闭角型青光眼，表现为眼部干涩、疲劳不适、胀痛、视物模糊或视力下降、虹视、头昏痛、失眠、血压升高，休息后可缓解。有的患者无任何症状即可失明。早期症状有经常感觉眼睛疲劳不适；眼睛常常酸胀，休息之后就会有所缓解；视物模糊、近视眼或老花眼突然加深；眼睛经常感觉干涩。

（3）原发性开角型青光眼，25%的患者有家族史，绝大多数患者无明显症状，常常是疾病发展到晚期，视功能严重受损时才发觉，患者眼压虽然升高，前房角始终是开放的。

鉴别诊断

1、阿托品中毒

有服用过量阿托品类药物史，或误吞颠茄类植物果实、根茎的病史。患者主要表现为口干、心率加快、双侧瞳孔扩大、视力模糊、腹胀、便秘、皮肤潮红、皮肤干燥等，伴有中枢神经系统兴奋症状，严重者可出现昏迷。尿液阿托品定性分析可明确诊断。

2、有机磷中毒

患者有有机磷农药接触史，主要出现头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、流涎、尿频、大小便失禁、心率减慢、双侧瞳孔缩小、肌肉强直性痉挛等胆碱能神经兴奋症状。胆碱酯酶活性的测定有助于诊断。

3、桥脑出血

病人迅速出现昏迷，四肢瘫痪，少数呈去大脑强直，双侧病理征阳性，双侧瞳孔极度缩小呈针尖样，持续高热，呼吸障碍，病灶迅速恶化，多数在24～48小时内死亡。

4、动眼神经麻痹

病人可有眼球运动障碍、复视、眼球向下外方斜视、瞳孔散大，对光及调节反应消失。

5、小脑幕切迹疝

多发生于幕上占位性病变或脑出血。早期常表现一般颅内压增高的症状，如剧烈头痛，呕吐与烦躁不安，以后逐渐发生脑疝则出现进行意识障碍，由嗜睡进入昏迷。病变侧瞳孔起初缩小，以后逐渐散大，对侧偏瘫继之出现生命体征变化，应积极抢救。

6、Horner综合征

主要特点是瞳孔缩小、眼裂变小、眼球内陷，还伴有面部发汗障碍及面部皮肤温度的变化。

7、阿-罗瞳孔

光反应缺失，而调节反应存在，瞳孔一般较小，边缘可不整齐，形状可不圆，此种瞳孔改变多为双侧，两侧瞳孔不等大，偶然可为单侧。

8、强直性瞳孔（Adie瞳孔）

瞳孔（常为一侧）扩大，直接或间接对光反应消失，但在持续亮光下缓慢收缩，在暗室中缓慢地扩大，调节反射也较缓慢。除此之外还伴有膝腱反射的减弱或消失。

9、虹膜睫状体炎

虹膜睫状体炎时前房有大量渗出物，炎症本身刺激致瞳孔缩小，瞳孔色素上皮向后粘连于晶状体前囊。其特点为瞳孔缩小，边界不整齐，形状不规则，对光反射迟钝或消失。

10、瞳孔异位

正常瞳孔常位于角膜的中心或稍偏向内下方，如瞳孔不在正常位置而偏于一侧者，称为瞳孔异位。先天性瞳孔异位多为双眼而且彼此对称，常伴有晶状体异位。

11、青光眼

（1）急性闭角型青光眼，发病时表现突然发作的剧烈眼胀、眼痛、畏光、流泪、头痛、视力锐减、眼球坚硬如石、结膜充血，伴有恶心呕吐等全身症状。急性发作后可进入视神经持续损害的慢性期，直至视神经遭到严重破坏，视力降至无光感且无法挽回的绝对期。

（2）慢性闭角型青光眼，表现为眼部干涩、疲劳不适、胀痛、视物模糊或视力下降、虹视、头昏痛、失眠、血压升高，休息后可缓解。有的患者无任何症状即可失明。早期症状有经常感觉眼睛疲劳不适；眼睛常常酸胀，休息之后就会有所缓解；视物模糊、近视眼或老花眼突然加深；眼睛经常感觉干涩。

（3）原发性开角型青光眼，25%的患者有家族史，绝大多数患者无明显症状，常常是疾病发展到晚期，视功能严重受损时才发觉，患者眼压虽然升高，前房角始终是开放的。

治疗方法

应针对病因进行相应的治疗。

1、如为眼科疾病，应及时进行眼科治疗。

2、确诊为肿瘤或血肿，可减压或开颅清除肿瘤、血肿，改善症状。

日常