病因

1、引起右心衰竭的各种器质性疾病

慢性肺源性心脏病、肺动脉栓塞，先天性心脏病包括原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、Ebstein畸形、艾森曼格综合征、风湿性心脏病包括三尖瓣狭窄及（或）三尖瓣关闭不全，限制性心肌病。

2、心包疾病

心包积液，缩窄性心包炎。

3、上腔静脉综合征

4、呼吸系统疾病

如张力性气胸、支气管哮喘-哮喘持续状态等。

常见疾病

慢性肺源性心脏病、肺动脉栓塞，先天性心脏病、原发性肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄、Ebstein畸形、艾森曼格综合征、风湿性心脏病、三尖瓣狭窄及(或）三尖瓣关闭不全，限制性心肌病、心包积液，缩窄性心包炎、上腔静脉综合征等。

急诊（120）指征

颈静脉怒张，或伴以下情况，须及时急诊处理，必要时拨打急救电话：

1、剧烈胸痛，患者难以忍受；

2、大量咯血，咳暗红色血痰或大量粉红色泡沫痰；

3、进行性呼吸困难；

4、出现其他危及生命的病症。

症状

颈静脉怒张或伴以下情况均须及时就医咨询：

1、长期慢性咳嗽、咳痰、呼吸费力；

2、劳动耐力下降，轻微活动即引发气促、胸闷、胸痛等；

3、心前区隆起；

4、双下肢水肿，按压有凹陷形成；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征时。

就诊科室

1、怀疑为心血管系统病变导致出现颈静脉怒张的患者可在心血管内科进行相关的检查和治疗。

2、紧急情况，要及时拨打120急救电话送急诊处理。

患者可以问医生哪些问题

1、您什么时候发现自己出现颈静脉怒张的现象的？这个症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、您颈部静脉是突然出现怒张现象的，还是逐渐加重、慢慢出现的？

4、除了颈部静脉有怒张的表现外，其他部位的静脉有类似的症状吗？

5、您出现该症状有什么诱因吗，比如情绪激动、剧烈运动等？

6、除了颈部静脉怒张的表现外，您还有其他的症状吗，比如发热、心悸、肢体水肿、呼吸困难等？

7、您既往有生过什么病吗？

8、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

9、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

1、病史

询问患者颈静脉出现的时间、诱发因素、是否有颈静脉搏动、有无心脏病史、外伤史及吸烟史等。

（1）长期慢性咳嗽伴有进行性呼吸困难者多为肺心病引起的右心衰竭。

（2）突然发病，剧烈胸痛，咳暗红色血痰，出现与肺部体征不相称的呼吸困难时提示肺动脉栓塞。

（3）有不规则发热、心悸、呼吸困难和心前区疼痛者排除其他感染后应考虑心包积液和缩窄性心包炎。

（4）幼年或少年起病，有劳累后气急，乏力，心悸，发绀者提示先心病。

（5）青少年起病有心悸、呼吸困难者提示限制性心肌病，但较少见。

（6）中青年起病，有风湿热病史，出现活动后乏力、心悸、腹胀者，提示风湿性心瓣膜病，如三尖瓣狭窄或关闭不全。

2、临床表现

出现颈静脉充盈、饱满、肿大、搏动。伴发以下体征可帮助确定病因：

（1）发绀在右心衰竭中一般多不明显，如有明显中枢性发绀和杵状指及心前区隆起者在小儿应考虑先天性心脏病。

（2）成年人颈脉怒张，桶状胸，肝肿大，下肢水肿伴发绀者多提示为肺心病，其发绀常随心力衰竭纠正而减轻。

（3）发现明显心脏杂音或震颤时，可根据杂音的特点区别先天性心血管畸形及风湿性心瓣膜病。

（4）颈静脉怒张伴有Kussmaul征（吸气时颈静脉怒张）阳性者见于心包积液和缩窄性心包炎、限制性心肌病，同时有奇脉但心界不大者，多考虑为缩窄性心包炎或限制性心肌病；而伴有奇脉且心界向两侧扩大，心音遥远，Ewart征、Rotch征阳性者提示心包积液。

（5）颈静脉怒张伴有正性颈静脉搏动多见于严重充血性右心衰竭，伴重度三尖瓣关闭不全时（功能性或器质性），同时可见患者四肢尖端（如手指）的静脉有随心脏收缩的收缩期搏动。

（6）颈静脉怒张而无肝脏淤血肿大及（或）下肢水肿者，应考虑上腔静脉梗阻。

3、实验室检查、辅助检查

根据患者病史、症状、体征的支持，加以实验室检查、器械检查的辅助支持进一步明确诊断。

鉴别诊断

1、慢性肺源性心脏病

（1）中老年起病。

（2）肺或胸部慢性疾病如慢性支气管炎和肺气肿的症状与体征。

（3）明显的体循环淤血综合病征，而右心室肥大的体征、x线和心电图表现常受肺气肿的影响而趋于不明显。

（4）发绀和呼吸困难较其他病因所致的心力衰竭更为显著，心力衰竭控制后发绀消失或明显减轻。

（5）实验室检查显示氧分压降低，二氧化碳分压升高，血pH降低等改变，二氧化碳结合力通常有增高。

2、肺栓塞

对长期卧床、老年人、心脏病患者、分娩后、术后、下肢静脉炎患者应提高警惕，如出现以下情况应考虑肺栓塞的可能性。

（1）突然出现不易解释的呼吸困难、咳嗽、发绀、胸痛、咯血。

（2）急性右心衰竭或原有充血性心力衰竭加重。

（3）不易解释的心律失常，尤其有右心室负荷过度的心电图改变者。

（4）突然晕厥、休克。

（5）X线发现肺浸润表现，横膈抬高、血沉加快、血胆红素及乳酸脱氢酶升高、大面积透光度增加或有胸腔积液及肺实变。

（6）血气分析氧分压<10.7kPa(80mmHg)。

（7）不明原因的发热、白细胞计数升高。

（8）巨大栓子栓塞时突然严重呼吸困难、缺氧、焦虑、右心衰竭、休克，应紧急做肺动脉造影，为外科治疗提供依据。

3、右心室阻塞性衰竭综合征

系指高血压性心脏病、冠心病、主动脉瓣病变等在未发生左心衰竭之前，因肥厚的心室间隔向右侧膨隆，导致右心室腔狭小，使右室流出道受阻塞而引起右心衰竭的一种综合征。诊断要点：

（1）存在易致左心衰竭的器质性心脏病，如高血压性心脏病，冠心病(心肌梗死)，梅毒性心脏病，主动脉瓣狭窄或关闭不全等。

（2）出现右心衰竭表现，如颈静脉怒张，肝肿大，静脉压增高，无左心衰竭的体征。

（3）X线有左心室和右心房增大，肺野较清晰。

（4）二维超声心动图可明确肥厚的室间隔对右心室的影响。

（5）心血管造影发现右室腔狭小。

4、心包积液

（1）病前上呼吸道感染史或发病后发热、心悸、呼吸困难、心前区疼痛、胸痛等。

（2）心浊音界增大、心尖搏动仍在锁骨中线以内或远距心浊音界之内。

（3）听诊有时发现心包摩擦音或胸膜摩擦音。

（4）有奇脉和静脉压显著升高。

（5）心电图多呈低电压和非特异性ST-T改变等，无传导阻滞或室性异位心律。

（6）X线检查显示心影呈三角形或水袋状，卧位心脏底部阴影较立位加宽，透视下心脏搏动减弱。

（7）超声心动图诊断心包积液可靠，且简便易行，可于左室后壁之后与右室前壁之前检出液性暗区。

（8）放射性核素扫描可显示心包积液的存在。

（9）必要时可做心包穿刺，如能抽出较大量的草黄色或血性渗出液即可确诊，心包积液的常规检查、细菌培养、动物接种和寻找癌细胞等有助于病因诊断。

5、缩窄性心包炎

患者多为儿童或青年，起病隐袭，不一定有急性心包炎病史。本病尚须与限制性心肌病进行鉴别。缩窄性心包炎常具有：

（1）颈静脉明显充盈、怒张。

（2）心尖搏动不显，心界不大或轻度增大，心音低钝，可听到心包叩击音，约半数患者有奇脉，晚期患者可发生心房颤动。

（3）心电图检查有低电压和非特异性ST-T改变。

（4）X线可见左右心缘僵直，提示心包有增厚粘连，心包钙化征具有确诊意义。

（5）超声心动图见心包增厚钙化，心室腔大小正常。临床确诊有困难时，可进行心内膜心肌活检，以除外限制型心肌病，必要时可进行手术探察鉴别。

6、限制型心肌病

较少见，发生在热带的心内膜心肌纤维化多见于青少年。发生在温带地区的嗜酸性粒细胞增多性心肌病多为成年，如以右室病变为主，则表现为右室填塞征，其症状和体征很难与缩窄性心包炎鉴别，但限制型心肌病听诊常有收缩期杂音；X线显示心内膜线状钙化，肺淤血；超声心动图见心内膜增厚，心室腔闭塞；心内膜活检异常，且限制型心肌病一旦出现症状，病情发展迅速，预后很差。

7、原发性肺动脉高压症

又称为Ayetza综合征，或原发性肺细动脉狭窄征，指肺小动脉增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。本病少见，发病者以中年经产妇居多，表现为原因不明的呼吸困难，肺动脉高压及右心衰竭。其诊断要点有：

（1）进行性劳力性呼吸困难、晕厥、咯血与胸痛，晚期出现发绀与右心衰竭。

（2）肺动脉高压及肺动脉扩张的体征。

（3）心电图显示明显的右心室肥厚。

（4）肺动脉高压的X线改变(右心室增大，肺动脉及其主要分支扩张而外周血管突然变细）。

（5）超声心动图对肺动脉高压比X线更敏感，能较早期发现右室壁肥厚、右心腔扩大及升高的肺动脉压。

（6）右心导管可证实肺动脉高压的存在、程度及病因。

8、Ebstein畸形

本病为先天性三尖瓣发育异常。表现为三尖瓣向右心室移位、畸形瓣膜以上的右心室常“心房化”，导致右心室排血量减少。70%-80%的病例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，本病症状轻重不一，与三尖瓣畸形程度以及是否合并其他畸形有关。

（1）常有气喘、乏力或阵发性心动过速，80%病例因有心房水平的右至左分流而出现发绀。

（2）体征有心脏增大而心尖搏动减弱，第一心音分裂，P2减弱并分裂，三尖瓣收缩期反流性杂音。

（3）心电图示右房电压明显增高；P波高尖，P-R间期延长，常有V1，QRS电压甚低的右束支阻滞。

（4）X线见心影明显增大呈球形，搏动弱，右房巨大，肺门血管影正常或减少。

（5）超声心动图具有高度特征，可直接显示三尖瓣附着点下移，并见右房巨大。

（6）X线选择性右心造影可见右房巨大，三尖瓣下移而右室腔小且收缩力减弱而确诊。

9、艾森曼格病或综合征

狭义指不伴有肺动脉瓣狭窄，合并有肺动脉高压的室间隔缺损而产生由右至左分流，故自幼即有发绀，称为艾森曼格病。广义则泛指凡有间隔缺损(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)后期并发肺动脉高压而产生右至左分流的发绀型先天性心脏病，称为艾森曼格综合征。其特点有：

（1）以往有先天性心脏病史而出现迟发性发绀；肺动脉高压体征包括右心室肥厚，肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音。

（2）脉瓣第二音亢进或分裂等，肺动脉高度扩张时可并发相对的肺动脉关闭不全的收缩期杂音。

（3）基础先天性心脏病的杂音。

（4）肺动脉高压的X线征。

（5）心电图显示以右心室高电压为特征的右心室肥大。

（6）超声心动图与声学造影可见右室右房及肺动脉扩大，根据缺损部位的不同声学造影可在心房、心室或主动脉水平显示右至左分流的存在。

具有上述特征一般不必做心血管造影即能作出诊断。

10、肺动脉瓣狭窄

绝大多数是先天性畸形。风湿性病变很少侵犯肺动脉瓣，少数累及肺动脉瓣者必有其他瓣膜的风湿性病变联合存在。先天性肺动脉瓣狭窄的诊断主要根据：

（1）自幼出现肺动脉瓣区响亮、粗糙、带喷射性的吹风样收缩期杂音，伴有震颤，呈右心室抬举样搏动。

（2）胸部X线示肺野少血，肺动脉圆锥突出(系狭窄后扩张)及右心室增大。

（3）超声心动图可发现肺动脉瓣回声增粗，开放受限，右心室肥厚，多普勒超声可探及经肺动脉瓣血流速度增快并出现收缩湍流频谱。

鉴别诊断

1、慢性肺源性心脏病

（1）中老年起病。

（2）肺或胸部慢性疾病如慢性支气管炎和肺气肿的症状与体征。

（3）明显的体循环淤血综合病征，而右心室肥大的体征、x线和心电图表现常受肺气肿的影响而趋于不明显。

（4）发绀和呼吸困难较其他病因所致的心力衰竭更为显著，心力衰竭控制后发绀消失或明显减轻。

（5）实验室检查显示氧分压降低，二氧化碳分压升高，血pH降低等改变，二氧化碳结合力通常有增高。

2、肺栓塞

对长期卧床、老年人、心脏病患者、分娩后、术后、下肢静脉炎患者应提高警惕，如出现以下情况应考虑肺栓塞的可能性。

（1）突然出现不易解释的呼吸困难、咳嗽、发绀、胸痛、咯血。

（2）急性右心衰竭或原有充血性心力衰竭加重。

（3）不易解释的心律失常，尤其有右心室负荷过度的心电图改变者。

（4）突然晕厥、休克。

（5）X线发现肺浸润表现，横膈抬高、血沉加快、血胆红素及乳酸脱氢酶升高、大面积透光度增加或有胸腔积液及肺实变。

（6）血气分析氧分压<10.7kPa(80mmHg)。

（7）不明原因的发热、白细胞计数升高。

（8）巨大栓子栓塞时突然严重呼吸困难、缺氧、焦虑、右心衰竭、休克，应紧急做肺动脉造影，为外科治疗提供依据。

3、右心室阻塞性衰竭综合征

系指高血压性心脏病、冠心病、主动脉瓣病变等在未发生左心衰竭之前，因肥厚的心室间隔向右侧膨隆，导致右心室腔狭小，使右室流出道受阻塞而引起右心衰竭的一种综合征。诊断要点：

（1）存在易致左心衰竭的器质性心脏病，如高血压性心脏病，冠心病(心肌梗死)，梅毒性心脏病，主动脉瓣狭窄或关闭不全等。

（2）出现右心衰竭表现，如颈静脉怒张，肝肿大，静脉压增高，无左心衰竭的体征。

（3）X线有左心室和右心房增大，肺野较清晰。

（4）二维超声心动图可明确肥厚的室间隔对右心室的影响。

（5）心血管造影发现右室腔狭小。

4、心包积液

（1）病前上呼吸道感染史或发病后发热、心悸、呼吸困难、心前区疼痛、胸痛等。

（2）心浊音界增大、心尖搏动仍在锁骨中线以内或远距心浊音界之内。

（3）听诊有时发现心包摩擦音或胸膜摩擦音。

（4）有奇脉和静脉压显著升高。

（5）心电图多呈低电压和非特异性ST-T改变等，无传导阻滞或室性异位心律。

（6）X线检查显示心影呈三角形或水袋状，卧位心脏底部阴影较立位加宽，透视下心脏搏动减弱。

（7）超声心动图诊断心包积液可靠，且简便易行，可于左室后壁之后与右室前壁之前检出液性暗区。

（8）放射性核素扫描可显示心包积液的存在。

（9）必要时可做心包穿刺，如能抽出较大量的草黄色或血性渗出液即可确诊，心包积液的常规检查、细菌培养、动物接种和寻找癌细胞等有助于病因诊断。

5、缩窄性心包炎

患者多为儿童或青年，起病隐袭，不一定有急性心包炎病史。本病尚须与限制性心肌病进行鉴别。缩窄性心包炎常具有：

（1）颈静脉明显充盈、怒张。

（2）心尖搏动不显，心界不大或轻度增大，心音低钝，可听到心包叩击音，约半数患者有奇脉，晚期患者可发生心房颤动。

（3）心电图检查有低电压和非特异性ST-T改变。

（4）X线可见左右心缘僵直，提示心包有增厚粘连，心包钙化征具有确诊意义。

（5）超声心动图见心包增厚钙化，心室腔大小正常。临床确诊有困难时，可进行心内膜心肌活检，以除外限制型心肌病，必要时可进行手术探察鉴别。

6、限制型心肌病

较少见，发生在热带的心内膜心肌纤维化多见于青少年。发生在温带地区的嗜酸性粒细胞增多性心肌病多为成年，如以右室病变为主，则表现为右室填塞征，其症状和体征很难与缩窄性心包炎鉴别，但限制型心肌病听诊常有收缩期杂音；X线显示心内膜线状钙化，肺淤血；超声心动图见心内膜增厚，心室腔闭塞；心内膜活检异常，且限制型心肌病一旦出现症状，病情发展迅速，预后很差。

7、原发性肺动脉高压症

又称为Ayetza综合征，或原发性肺细动脉狭窄征，指肺小动脉增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。本病少见，发病者以中年经产妇居多，表现为原因不明的呼吸困难，肺动脉高压及右心衰竭。其诊断要点有：

（1）进行性劳力性呼吸困难、晕厥、咯血与胸痛，晚期出现发绀与右心衰竭。

（2）肺动脉高压及肺动脉扩张的体征。

（3）心电图显示明显的右心室肥厚。

（4）肺动脉高压的X线改变(右心室增大，肺动脉及其主要分支扩张而外周血管突然变细）。

（5）超声心动图对肺动脉高压比X线更敏感，能较早期发现右室壁肥厚、右心腔扩大及升高的肺动脉压。

（6）右心导管可证实肺动脉高压的存在、程度及病因。

8、Ebstein畸形

本病为先天性三尖瓣发育异常。表现为三尖瓣向右心室移位、畸形瓣膜以上的右心室常“心房化”，导致右心室排血量减少。70%-80%的病例合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，本病症状轻重不一，与三尖瓣畸形程度以及是否合并其他畸形有关。

（1）常有气喘、乏力或阵发性心动过速，80%病例因有心房水平的右至左分流而出现发绀。

（2）体征有心脏增大而心尖搏动减弱，第一心音分裂，P2减弱并分裂，三尖瓣收缩期反流性杂音。

（3）心电图示右房电压明显增高；P波高尖，P-R间期延长，常有V1，QRS电压甚低的右束支阻滞。

（4）X线见心影明显增大呈球形，搏动弱，右房巨大，肺门血管影正常或减少。

（5）超声心动图具有高度特征，可直接显示三尖瓣附着点下移，并见右房巨大。

（6）X线选择性右心造影可见右房巨大，三尖瓣下移而右室腔小且收缩力减弱而确诊。

9、艾森曼格病或综合征

狭义指不伴有肺动脉瓣狭窄，合并有肺动脉高压的室间隔缺损而产生由右至左分流，故自幼即有发绀，称为艾森曼格病。广义则泛指凡有间隔缺损(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)后期并发肺动脉高压而产生右至左分流的发绀型先天性心脏病，称为艾森曼格综合征。其特点有：

（1）以往有先天性心脏病史而出现迟发性发绀；肺动脉高压体征包括右心室肥厚，肺动脉瓣区喷射性收缩期杂音。

（2）脉瓣第二音亢进或分裂等，肺动脉高度扩张时可并发相对的肺动脉关闭不全的收缩期杂音。

（3）基础先天性心脏病的杂音。

（4）肺动脉高压的X线征。

（5）心电图显示以右心室高电压为特征的右心室肥大。

（6）超声心动图与声学造影可见右室右房及肺动脉扩大，根据缺损部位的不同声学造影可在心房、心室或主动脉水平显示右至左分流的存在。

具有上述特征一般不必做心血管造影即能作出诊断。

10、肺动脉瓣狭窄

绝大多数是先天性畸形。风湿性病变很少侵犯肺动脉瓣，少数累及肺动脉瓣者必有其他瓣膜的风湿性病变联合存在。先天性肺动脉瓣狭窄的诊断主要根据：

（1）自幼出现肺动脉瓣区响亮、粗糙、带喷射性的吹风样收缩期杂音，伴有震颤，呈右心室抬举样搏动。

（2）胸部X线示肺野少血，肺动脉圆锥突出(系狭窄后扩张)及右心室增大。

（3）超声心动图可发现肺动脉瓣回声增粗，开放受限，右心室肥厚，多普勒超声可探及经肺动脉瓣血流速度增快并出现收缩湍流频谱。

治疗方法

1、一般治疗  

控制液体潴留，严格限制钠盐摄入，慎用利尿剂。  

2、病因治疗  

（1）由大面积肺栓塞性肺动脉高压而导致右心衰竭者，应早期溶栓、抗凝治疗，必要时手术取栓。  

（2）心力衰竭者，使用利尿进行治疗，以减轻颈静脉怒张及水肿。  

（3）心包缩窄者，应尽早行心包剥脱术治疗。  

（4）心脏压塞者，为了缓解右心受压，应给予患者心包穿刺或开窗引流。  

（5）上腔静脉压迫综合征者，积极治疗原发病。  

3、手术治疗  

房间隔造口术、心脏移植等。  

4、其他  

（1）降低右室前负荷和后负荷，增强心肌收缩力。  

（2）同步化治疗，控制节律。  

（3）进行抗血小板、抗凝治疗。

日常

1、如果患者为心脏压塞，准备心包穿刺。如果没有心脏压塞，限制液体摄入量，并监测液体出量。如有必要插入留置导尿管。如果患者心力衰竭，使用利尿剂。经常改变患者体位，以避免外周水肿引起皮肤破裂。准备患者中心静脉或Swan-Ganz导管插入，以测量右侧和左侧心脏压力。

2、在大多数婴幼儿患者中，颈静脉怒张很难(有时不可能)诊断，由于其颈部短小、肥厚。即使在学龄儿童，诊断颈静脉怒张也不可靠。因为胸骨角与右心房的距离不同于成年人。