肺透亮度增高为影像学描述性术语,又称为肺野的密度减低,即较正常胸片、CT的肺野透明,表现为肺野的过度黑化。肺透亮度增高可分为双侧性、单侧性和局限性。|||
肺透亮度增高涉及的胸部疾病种类繁多,无论是肺内疾病还是肺外疾病均可引起。
1、双侧肺透亮度增高
(1)肺气肿
如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺尘埃沉着病与重症肺结核晚期,其疾病最终均可形成肺气肿。此外还可见于老年性肺气肿。
(2)肺血流减少性疾病
如肺动脉狭窄、法洛四联症等。
(3)其他
各种原因引起的营养不良,机体消瘦。
2、单侧肺透亮度增高
(1)代偿性肺气肿
见于对侧肺、胸膜的严重病变,如完全肺不张、毁损肺或全肺切除后、严重的胸膜肥厚等。
(2)阻塞性肺气肿
见于同侧较大支气管的活瓣性阻塞病变,如主支气管异物、主支气管内肿瘤、主支气管内膜结核或淋巴结压迫主支气管等。
(3)气胸
见于外伤性气胸或各种原因引起的自发性气胸等。
(4)先天性肺、支气管异常
如先天性大叶性肺气肿、肺未发育等。
(5)单侧肺血流减少
如特发性单侧透明肺、肺动脉栓塞等。
(6)胸部软组织异常
如单侧乳房切除、单侧胸大肌萎缩、一侧肩胛带肌萎缩或不发育等。
3、局限性肺透亮度增高
(1)局限性气胸
(2)局限性阻塞性肺气肿
与单侧阻塞性肺气肿病因相同,但造成活瓣性阻塞的病变位于较小的叶、段支气管。
(3)局限性代偿性肺气肿
多见于慢性肺结核、慢性炎症的纤维化、一肺不张或切除等,而引起的健在的肺组织代偿性扩张所致。
(4)肺空洞(空腔)性疾病
肺空洞性疾病,如肺结核空洞、肺脓肿、肺曲菌病、肺癌性空洞、肺转移瘤空洞、淋巴瘤空洞、肺梗死、硅沉着病、类风湿肺病、韦格纳肉芽肿等;肺空腔性疾病,如囊状支气管扩张、肺大疱、肺棘球蚴囊状、卫氏并殖吸虫病、先天性肺囊肿、肺隔离症、先天性腺瘤样畸形等。
慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张、肺尘埃沉着病、肺结核、肺气肿、肺动脉狭窄、法洛四联症、肺不张、毁损肺、阻塞性肺气肿、主支气管异物、主支气管内肿瘤、主支气管内膜结核、气胸、先天性大叶性肺气肿、肺未发生、肺未发育、特发性单侧透明肺、肺动脉栓塞、肺脓肿、肺曲菌病、肺梗死、硅沉着病、类风湿肺病、韦格纳肉芽肿、囊状支气管扩张、肺大疱、肺棘球蚴囊状、卫氏并殖吸虫病、先天性肺囊肿、肺隔离症、先天性腺瘤样畸形等。
1、突发持续胸痛、胸闷、呼吸困难;
2、胸部外伤后出现进行性加重的呼吸困难;
3、出现其它紧急情况。
以上均须及时就医咨询。
肺透亮度增高为影像学检查发现,患者多因以下情况就医:
1、反复或长期咳嗽、咳痰、胸闷、气短、咯血等;
2、伴虚弱、乏力、消瘦、贫血等全身症状;
3、既往心肺疾病者,最近症状加重;
4、有结核病人接触史,出现长期低热、盗汗、咳嗽等疑似结核病表现;
5、影像检查发现肺内占位;
6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
1、您是通过什么检查发现肺透亮度增高的?什么时候发现的?
2、您是单侧还是双侧肺透亮度增高?
3、您是否伴有咳嗽、咳痰、喘息、胸痛等不适?
4、您有什么家族史吗?
5、您之前有慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、支气管扩张吗?治疗过吗?
6、您以前有过胸膜病变吗?做过什么手术吗?
7、您最近肺部有吸入异物吗?
8、您从事什么职业?是否经常接触石棉、二氧化硅等粉尘?
9、您今年多大?是否吸烟?吸烟多久了,每天吸多少?
10、您居住地区空气质量怎么样?
11、您喜欢饮酒吗?
12、您是否到过其他医院就诊?
临床上很多疾病可出现肺透亮度增高的影像学改变,因此当影像学发现肺透亮度增高时,应通过详细询问病史、全面的体格检查和必要的辅助检查,再结合正确的临床鉴别诊断思维方法来尽快完成病因诊断。
1、询问病史
(1)双侧肺透亮度增高
常见于各种原因引起的两肺弥漫性肺气肿和肺血流减少。此时要询问患者既往有无引起肺气肿的慢性肺部疾病史、职业史、家族史及有无先天性心脏病病史等,还要结合患者的生活习惯、发病年龄、起病的缓急及伴发的症状综合分析。
①双侧肺透亮度增高+慢性咳嗽、咳痰、喘息:考虑慢性阻塞性肺疾病(COPD)、支气管哮喘、支气管扩张,以及可使肺血流减少的先天性心脏病,如先天性肺动脉瓣狭窄、法洛四联症等。
②双侧肺透亮度增高+慢性咳嗽、咳痰、咯血:考虑重症肺结核、支气管扩张。反复咳嗽、咯血、低热盗汗、消瘦者提示肺结核;慢性咳嗽、咳大量脓痰伴反复咯血多考虑支气管扩张。
③双侧肺透亮度增高+长期吸烟史:要考虑COPD,尤其是老年患者。
④双侧肺透亮度增高+职业病史:有井下作业的矿工及与其他粉尘接触史职业者多为肺尘埃沉着病,如硅沉着病、硅沉着症、石棉沉着病、煤工尘肺、农民肺等,为职业性肺疾病;有大气污染史者要考虑COPD。
⑤双侧肺透亮度增高+家族史:家族有类似咳喘或过敏史,应考虑支气管哮喘;有慢性支气管炎和(或)肺气肿史要考虑COPD及先天性α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺气肿等。
⑥双侧肺透亮度增高+年龄及起病形式分析:自幼出现的发绀和呼吸困难、哭闹时更甚,伴杵状指、活动中蹲踞现象,胸片双侧肺透亮度增高,应考虑伴有肺血流减少的先天性心脏病,如法洛四联症;年轻患者伴反复发作性呼吸困难应注意支气管哮喘;老年人多考虑慢性阻塞性肺疾病、重症肺结核、肺尘埃沉着病伴发肺气肿及老年性肺气肿等。突然出现的双侧肺透亮度增高应考虑支气管哮喘急性发作引起的过度通气状态、气管异物不全阻塞引起的阻塞性肺气肿等。持续存在的双侧肺透亮度增高多考虑慢性持续性肺疾病,如慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、重症肺结核、肺尘埃沉着病及支气管扩张晩期合并肺气肿等。
(2)单侧肺透亮度增高
①单侧肺透亮度增高+既往肺、胸膜病史:应考虑一侧的肺、胸膜病变,如完全性肺不张、肺切除、各种原因引起的毁损肺或严重的胸膜肥厚等引起的代偿性肺气肿。
②单侧肺透亮度增高+吸气性呼吸困难:若有异物吸入史,应考虑同侧主支气管异物造成的活瓣性阻塞病变;若无异物吸入史,应考虑主支气管早期肿瘤、炎性狭窄或淋巴结外压主支气管等。
③若伴有突发的或反复发作的咳嗽、胸痛、咯血及气促,应考虑该侧发生肺栓塞。若伴有突发的刺激性咳嗽、呼吸困难及胸膜性胸痛,应考虑气胸。
④单侧肺透亮度增高+自幼反复咳嗽、咳痰、气喘,应考虑先天性肺、支气管异常,如先天性大叶性肺气肿、肺未发生与肺未发育、特发性单侧透明肺等。
⑤单侧肺透亮度增高+乳房切除史或胸部软组织疾病史,应注意胸壁软组织异常造成的单侧肺透亮度增高。
(3)局限性肺透亮度增高
除要注意询问既往有无慢性肺部疾病史外,还要询问近期呼吸系统的症状表现及演变特点,同时结合个人史及职业史综合判断。如果患者既往有慢性胸肺疾病史,突然发生胸痛、刺激性咳嗽,胸部X线表现有新近出现的局限性肺透亮度增高,应考虑局限性气胸;若有慢性肺结核、肺脓肿或肺叶切除史,要考虑局限性代偿性肺气肿;若有异物吸入史、或中年男性近期出现咯血、胸闷,结合影像学特点要考虑叶、段支气管异物或肿瘤引起的局限性阻塞性肺气肿。
2、体格检查
经详细的病史询问后,会有一些初步的诊断印象,但还需要做全面、细致而有重点的全身体格检查以发现某些阳性体征而协助诊断。
双侧肺透亮度增高若为肺气肿所致,查体可有胸廓饱满,肋间隙增宽,触觉语颤减弱,叩诊两肺过清音,肺下界下移,听诊呼吸音减弱;若小儿双侧肺透亮度增高,叩诊心脏增大,听诊心脏有杂音,应考虑为伴有肺血流减少的先天性心脏病,如先天性肺动脉瓣狭窄或法洛四联症。单侧肺透亮度增高的体征与疾病性质有关,若为代偿性肺气肿可有该侧胸廓饱满,肋间隙增宽,叩诊两肺过清音,肺下界下移,但触觉语颤及听诊呼吸音均增强,气管向患侧移位;若为气胸则为叩诊鼓音,触觉语颤及听诊呼吸音均减弱,甚至呼吸音消失气管向健侧移位;若为先天性大叶性肺气肿或先天性单侧透明肺除可有该侧胸廓饱满,肋间隙增宽,叩诊两肺过清音,肺下界下移,触觉语颤及听诊呼吸音均减弱外,常伴有发绀、呼吸困难、或心脏杂音等体征。
另外,引起肺透亮度增高的原发疾病不同,体征各有不同,如慢性阻塞性肺疾病肺部常有散在湿啰音及低调哮鸣音;支气管哮喘常为双肺布满哮鸣音;支气管扩张、肺脓肿、肺囊肿并感染、肺部可闻及固定性湿啰音;肺结核慢性纤维空洞、肺不张、严重胸膜肥厚,可见气管偏向患侧,胸廓塌陷,肋间隙变窄,呼吸音减低;支气管扩张、肺癌、慢性肺脓肿可见杵状指(趾);肺癌患者可扪及肿大的浅表淋巴结或伴有上腔静脉阻塞综合征、Horner综合征、声嘶、呼吸困难、肥大性肺性骨关节病变;肺脓肿或空洞型肺结核可伴异常支气管呼吸音或空瓮呼吸音等;先天性支气管肺异常患者常伴有心、脊柱、胃肠道异常的体征。单侧乳房切除或胸大肌萎缩患者查体可有两侧胸部软组织不对称等。
3、辅助检查
血液检查(包括血常规、血沉、D-二聚体、凝血功能、血气分析、风湿免疫学等)、细菌学检查、病理学检查、支气管镜检查、胸腔镜检查、肺功能检查、心电图检查、肺扫描、CT血管造影、选择性肺动脉造影、结核菌素试验、癌胚抗原测定、超声心动图等有助于诊断。
1、双侧肺透亮度增高
(1)肺气肿
肺气肿见于COPD、支气管哮喘、支气管扩张、肺尘埃沉着病与重症肺结核晚期。此外,还可见于老年性肺气肿、大气道阻塞引起的肺气肿等。临床表现症状轻重视肺气肿程度而定。早期可无症状或仅在劳动、运动时感到气短。随着肺气肿进展,呼吸困难程度随之加重,以至稍一活动甚或完全休息时仍感气短。患者感到乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满。伴有咳嗽、咳痰等症状,典型肺气肿者胸廓前后径增大,呈桶状胸。胸部X线显示两肺野透亮度增加,肺纹理稀少,胸廓前后径增加、肋间隙变宽,横膈低平,纵隔变窄,心脏呈水滴状,有时可见肺大疱。深呼吸时透视观察,肺野亮度变化不大。
(2)肺血流减少性疾病
①肺动脉瓣狭窄:轻症肺动脉狭窄可无症状,重症在活动时有气促和乏力,严重狭窄者可在剧烈活动时出现晕厥甚至猝死。典型的体征为胸骨左缘第二肋间闻及响亮的收缩期喷射性杂音,向颈部传导,常伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音减弱。X线胸片显示肺动脉血管纹理变细、稀疏、肺静脉亦呈相应的缩小;肺门动脉缩小,肺动脉段可凸出、平直或凹陷;肺野透亮度增加。超声心动图可见肺动脉瓣增厚、狭窄。可有右心室肥厚、扩大。
②法洛四联症:本症包括四个特征性的病理特点,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄和室间隔缺损为主要畸形。发绀、蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的三个主要症状。典型听诊体征胸骨左缘2~4肋间可闻及2~3/6级喷射性收缩期杂音和单一增强的主动脉关闭音,其在活动或缺氧发作时减轻。X线胸片显示肺动脉弓凹陷,肺血少,肺透亮度增加。靴型心,常伴右位主动脉弓。
2、单侧肺透亮度增高
(1)代偿性肺气肿
既往可有相应的慢性胸肺疾病史或手术史,表现为咳嗽、咯血、胸闷、气促、胸痛等症状。查体可见代偿侧胸廓饱满,肋间隙增宽,呼吸动度增强,叩诊呈过清音,呼吸音增强。常伴有气管向患侧偏移。胸部X线和CT检查可发现一侧肺不张、肺毁损及严重的胸膜增厚病变等,对侧肺表现为透亮度增高,横膈位置低,肋间隙增宽和纵隔向患侧移位。
(2)单侧阻塞性肺气肿
①主支气管异物:有异物吸入史及典型的临床表现,如刺激性咳嗽、憋气甚至发绀等;胸部X线检查可见不透X线的异物及相应部位的肺部透亮度增高;呼吸时纵隔摆动对可透X线异物的诊断有重要意义;CT有助于发现X线平片不能显示的密度较低的异物;支气管镜检查可见异物的大小、性质及部位。
②主支气管内肿瘤:常见的有主支气管癌、主支气管腺瘤、错构瘤等。瘤体较小时能够引起阻塞性肺气肿,使患侧肺透亮度增高。诊断根据干咳、咯血及憋气等症状;支气管体层或CT显示气管腔内软组织阴影,肺透明度增高;支气管镜检查可发现肿物,并可通过刷检或活检明确肿瘤性质。
③支气管内膜结核:多见于青年女性,常伴有结核中毒症状。刺激性干咳是支气管内膜结核的早期表现,支气管狭窄或阻塞时可出现胸闷、气短,咳嗽、咳痰;抗炎治疗后临床症状无缓解;痰结核菌阳性率高;胸片或胸部CT可发现主支气管黏膜增厚粗糙,管腔狭窄,同侧肺透亮度增高,可伴有肺内结核病变。纤维支气管镜检可见黏膜充血水肿、溃疡,管腔增厚狭窄,活检或刷检发现结核感染证据有助于诊断。
④主支气管外压狭窄:可出现干咳、憋气等症状;支气管体层或CT显示一侧主支气管腔外肿块阴影,管腔狭窄但内壁光滑,同侧肺透明度增高;支气管镜检查可发现狭窄的管腔黏膜基本光滑完整,色泽正常,腔内无新生物生长。
(3)单侧气胸
单侧性肺野过度透明,气胸气腔部分无肺纹理,肺门处可见萎缩的肺组织,压缩肺边缘呈毛发线影,是气胸典型的X线征象。大部分肺组织被压缩至肺门时,可出现该侧肺透亮度增高。
(4)先天性肺、支气管异常
①先天性大叶性肺气肿:临床症状视肺气肿发生的迟早和进展程度而不同,约1/4出生后即有症状,主要为进行性呼吸困难、咳嗽和发绀。少数于成年后才出现明显症状。体检发现胸廓不对称,患侧饱满,叩诊呈过清音,气管向健侧移位。胸片显示为患侧肺过度膨胀,肺野透亮度增强,肺纹理纤细且疏散分布。胸部X线透视时作深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位,深呼气时纵隔影移向健侧,深吸气时则回复至中间位置。约半数合并先天性心脏病。
②单侧肺未发生与肺未发育:患者出生后即可出现呼吸困难,发绀,反复的呼吸道感染。但也可无症状。查体患侧呼吸动度减弱,无呼吸音,健侧胸廓膨隆,心脏向患侧移位。X线表现为患侧均匀一致的密度增高影,或胸腔上部可有透亮含气影。CT可显示发育不全的支气管盲端。CT和血管造影发现患侧肺动脉缺失。纤维支气管镜检查患侧支气管缺如,隆突消失。患者多伴有其他脏器畸形的临床表现如脊柱、心脏、胃肠道等。
(5)单侧肺血流减少
①特发性单侧透明肺:本病临床少见。多见于小儿,成人亦有发病。自婴幼儿期有复发性肺炎或支气管炎病史。临床症状大多不明显,少数可表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。查体患侧胸廓可轻度塌陷缩小或正常,呼吸动度减小,患侧叩诊呈过清音或鼓音,呼吸音减低,可闻及干湿性啰音。急性发作时可出现呼吸困难、发绀。少数患者可伴有杵状指(趾)。胸部X线显示患侧肺透亮度增高,肺容积缩小或正常。
②肺动脉栓塞:常有下肢或盆腔静脉炎、严重心脏病、心房颤动或长期卧床病史,起病急,症状重,病情多凶险。胸痛、呼吸困难、咯血为常见三联征象,可有发绀、发热、烦躁不安,严重时有血压下降、面色苍白、大汗淋漓,甚至休克或猝死。体格检查时,呼吸音减弱、可有湿啰音、肺动脉瓣膜区第二音亢进、三尖瓣关闭不全杂音、颈静脉怒张、肝肿大等。胸部X线片与CT显示肺透亮度增高,CT血管造影可见肺动脉狭窄及阻塞。
3、局限性肺透亮度增高
(1)局限性气胸
发生前常有剧烈咳嗽、摒气用力提取重物及大便、大声呼喊、唱歌等诱发因素。典型症状是突发的胸痛、刺激性咳嗽或伴有胸闷。除原发疾病的体征外,可出现局限性叩诊鼓音,局部呼吸音减弱。也可无明显的体征改变。胸部X线或者CT显示局限的气腔在胸膜外是确诊的依据。但CT显示少量气胸较平片敏感,最可靠的征象是脏层胸膜线的显示,表现为弧形细线样软组织阴影,与胸廓平行,其外侧为无肺组织的特别透亮区。
(2)局限性阻塞性肺气肿
是由于一个较大的支气管产生部分性阻塞所引起,可见于叶、段支气管内异物、小儿急性肺炎、早期支气管肿瘤和支气管慢性炎性狭窄与外压狭窄等病变。影像学上通常表现为肺野内局部透亮度增高区域,其部位和范围取决于支气管阻塞的部位,可伴有局部肺纹理稀少。深呼气时因周围肺野透亮度下降,阻塞性肺气肿形成的局限的透亮度增高区更易于显示。CT显示病变区肺组织过度充气,密度降低和局部肺纹理稀少优于平片,同时还可显示支气管腔内病变。临床确诊主要依据纤维支气管镜检查。
(3)局限性代偿性肺气肿
见于一部分肺的纤维化或不张,或手术切除,余肺膨胀代偿所致。影像学上通常表现为叶、段范围内的透亮度增高和血管纹理散开,附近的叶间裂可能被推移。CT可显示代偿性肺气肿累及范围、程度及肺组织病变情况。
1、双侧肺透亮度增高
(1)肺气肿
肺气肿见于COPD、支气管哮喘、支气管扩张、肺尘埃沉着病与重症肺结核晚期。此外,还可见于老年性肺气肿、大气道阻塞引起的肺气肿等。临床表现症状轻重视肺气肿程度而定。早期可无症状或仅在劳动、运动时感到气短。随着肺气肿进展,呼吸困难程度随之加重,以至稍一活动甚或完全休息时仍感气短。患者感到乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满。伴有咳嗽、咳痰等症状,典型肺气肿者胸廓前后径增大,呈桶状胸。胸部X线显示两肺野透亮度增加,肺纹理稀少,胸廓前后径增加、肋间隙变宽,横膈低平,纵隔变窄,心脏呈水滴状,有时可见肺大疱。深呼吸时透视观察,肺野亮度变化不大。
(2)肺血流减少性疾病
①肺动脉瓣狭窄:轻症肺动脉狭窄可无症状,重症在活动时有气促和乏力,严重狭窄者可在剧烈活动时出现晕厥甚至猝死。典型的体征为胸骨左缘第二肋间闻及响亮的收缩期喷射性杂音,向颈部传导,常伴有震颤;肺动脉瓣区第二心音减弱。X线胸片显示肺动脉血管纹理变细、稀疏、肺静脉亦呈相应的缩小;肺门动脉缩小,肺动脉段可凸出、平直或凹陷;肺野透亮度增加。超声心动图可见肺动脉瓣增厚、狭窄。可有右心室肥厚、扩大。
②法洛四联症:本症包括四个特征性的病理特点,即肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄和室间隔缺损为主要畸形。发绀、蹲踞和缺氧发作是法洛四联症的三个主要症状。典型听诊体征胸骨左缘2~4肋间可闻及2~3/6级喷射性收缩期杂音和单一增强的主动脉关闭音,其在活动或缺氧发作时减轻。X线胸片显示肺动脉弓凹陷,肺血少,肺透亮度增加。靴型心,常伴右位主动脉弓。
2、单侧肺透亮度增高
(1)代偿性肺气肿
既往可有相应的慢性胸肺疾病史或手术史,表现为咳嗽、咯血、胸闷、气促、胸痛等症状。查体可见代偿侧胸廓饱满,肋间隙增宽,呼吸动度增强,叩诊呈过清音,呼吸音增强。常伴有气管向患侧偏移。胸部X线和CT检查可发现一侧肺不张、肺毁损及严重的胸膜增厚病变等,对侧肺表现为透亮度增高,横膈位置低,肋间隙增宽和纵隔向患侧移位。
(2)单侧阻塞性肺气肿
①主支气管异物:有异物吸入史及典型的临床表现,如刺激性咳嗽、憋气甚至发绀等;胸部X线检查可见不透X线的异物及相应部位的肺部透亮度增高;呼吸时纵隔摆动对可透X线异物的诊断有重要意义;CT有助于发现X线平片不能显示的密度较低的异物;支气管镜检查可见异物的大小、性质及部位。
②主支气管内肿瘤:常见的有主支气管癌、主支气管腺瘤、错构瘤等。瘤体较小时能够引起阻塞性肺气肿,使患侧肺透亮度增高。诊断根据干咳、咯血及憋气等症状;支气管体层或CT显示气管腔内软组织阴影,肺透明度增高;支气管镜检查可发现肿物,并可通过刷检或活检明确肿瘤性质。
③支气管内膜结核:多见于青年女性,常伴有结核中毒症状。刺激性干咳是支气管内膜结核的早期表现,支气管狭窄或阻塞时可出现胸闷、气短,咳嗽、咳痰;抗炎治疗后临床症状无缓解;痰结核菌阳性率高;胸片或胸部CT可发现主支气管黏膜增厚粗糙,管腔狭窄,同侧肺透亮度增高,可伴有肺内结核病变。纤维支气管镜检可见黏膜充血水肿、溃疡,管腔增厚狭窄,活检或刷检发现结核感染证据有助于诊断。
④主支气管外压狭窄:可出现干咳、憋气等症状;支气管体层或CT显示一侧主支气管腔外肿块阴影,管腔狭窄但内壁光滑,同侧肺透明度增高;支气管镜检查可发现狭窄的管腔黏膜基本光滑完整,色泽正常,腔内无新生物生长。
(3)单侧气胸
单侧性肺野过度透明,气胸气腔部分无肺纹理,肺门处可见萎缩的肺组织,压缩肺边缘呈毛发线影,是气胸典型的X线征象。大部分肺组织被压缩至肺门时,可出现该侧肺透亮度增高。
(4)先天性肺、支气管异常
①先天性大叶性肺气肿:临床症状视肺气肿发生的迟早和进展程度而不同,约1/4出生后即有症状,主要为进行性呼吸困难、咳嗽和发绀。少数于成年后才出现明显症状。体检发现胸廓不对称,患侧饱满,叩诊呈过清音,气管向健侧移位。胸片显示为患侧肺过度膨胀,肺野透亮度增强,肺纹理纤细且疏散分布。胸部X线透视时作深呼吸可见纵隔影随呼吸而移位,深呼气时纵隔影移向健侧,深吸气时则回复至中间位置。约半数合并先天性心脏病。
②单侧肺未发生与肺未发育:患者出生后即可出现呼吸困难,发绀,反复的呼吸道感染。但也可无症状。查体患侧呼吸动度减弱,无呼吸音,健侧胸廓膨隆,心脏向患侧移位。X线表现为患侧均匀一致的密度增高影,或胸腔上部可有透亮含气影。CT可显示发育不全的支气管盲端。CT和血管造影发现患侧肺动脉缺失。纤维支气管镜检查患侧支气管缺如,隆突消失。患者多伴有其他脏器畸形的临床表现如脊柱、心脏、胃肠道等。
(5)单侧肺血流减少
①特发性单侧透明肺:本病临床少见。多见于小儿,成人亦有发病。自婴幼儿期有复发性肺炎或支气管炎病史。临床症状大多不明显,少数可表现为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难。查体患侧胸廓可轻度塌陷缩小或正常,呼吸动度减小,患侧叩诊呈过清音或鼓音,呼吸音减低,可闻及干湿性啰音。急性发作时可出现呼吸困难、发绀。少数患者可伴有杵状指(趾)。胸部X线显示患侧肺透亮度增高,肺容积缩小或正常。
②肺动脉栓塞:常有下肢或盆腔静脉炎、严重心脏病、心房颤动或长期卧床病史,起病急,症状重,病情多凶险。胸痛、呼吸困难、咯血为常见三联征象,可有发绀、发热、烦躁不安,严重时有血压下降、面色苍白、大汗淋漓,甚至休克或猝死。体格检查时,呼吸音减弱、可有湿啰音、肺动脉瓣膜区第二音亢进、三尖瓣关闭不全杂音、颈静脉怒张、肝肿大等。胸部X线片与CT显示肺透亮度增高,CT血管造影可见肺动脉狭窄及阻塞。
3、局限性肺透亮度增高
(1)局限性气胸
发生前常有剧烈咳嗽、摒气用力提取重物及大便、大声呼喊、唱歌等诱发因素。典型症状是突发的胸痛、刺激性咳嗽或伴有胸闷。除原发疾病的体征外,可出现局限性叩诊鼓音,局部呼吸音减弱。也可无明显的体征改变。胸部X线或者CT显示局限的气腔在胸膜外是确诊的依据。但CT显示少量气胸较平片敏感,最可靠的征象是脏层胸膜线的显示,表现为弧形细线样软组织阴影,与胸廓平行,其外侧为无肺组织的特别透亮区。
(2)局限性阻塞性肺气肿
是由于一个较大的支气管产生部分性阻塞所引起,可见于叶、段支气管内异物、小儿急性肺炎、早期支气管肿瘤和支气管慢性炎性狭窄与外压狭窄等病变。影像学上通常表现为肺野内局部透亮度增高区域,其部位和范围取决于支气管阻塞的部位,可伴有局部肺纹理稀少。深呼气时因周围肺野透亮度下降,阻塞性肺气肿形成的局限的透亮度增高区更易于显示。CT显示病变区肺组织过度充气,密度降低和局部肺纹理稀少优于平片,同时还可显示支气管腔内病变。临床确诊主要依据纤维支气管镜检查。
(3)局限性代偿性肺气肿
见于一部分肺的纤维化或不张,或手术切除,余肺膨胀代偿所致。影像学上通常表现为叶、段范围内的透亮度增高和血管纹理散开,附近的叶间裂可能被推移。CT可显示代偿性肺气肿累及范围、程度及肺组织病变情况。
明确诊断,找到病因,针对性治疗原发病。
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