病因

1、感染

如包涵体肌炎。

2、遗传

如神经皮肤综合征、进行性肌营养不良等。

3、神经病变

如面神经麻痹、三叉神经痛等。

4、其他

如重症肌无力、听神经瘤、面肌萎缩等。

常见疾病

面神经麻痹、进行性肌营养不良、重症肌无力、神经皮肤综合征、听神经瘤、三叉神经痛、包涵体肌炎、面肌萎缩等。

急诊（120）指征

症状

1、做咀嚼、吸吮、吹起或表情动作时费力；

2、伴前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂等，警惕面神经麻痹的可能；

3、伴表情淡漠，眼睑下垂或闭合无力；

4、伴舌肌萎缩、进食呛咳、饮水从鼻孔呛出、讲话语音不清、声音嘶哑等；

5、伴肢体疲乏无力、动作不协调、笨拙；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上表现均须及时就医。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您是从什么时候开始感觉到面部肌肉活动障碍的？随着时间的推移有加重吗？

2、您除了面部肌肉活动障碍的感觉还有其他症状吗，如面部疼痛、肌肉不协调、步态异常？

3、您除了感到面部肌肉活动障碍以外还有其他部位的活动障碍吗？

4、您既往出现过这种症状吗？是什么原因引起的？

5、您在出现面部肌肉活动异常之前有过寒冷刺激吗？

6、您是否有面肌肉麻痹、三叉神经痛、中风的病史？

7、您的家属中有患过重症肌无力的患者吗？

诊断原则

根据详细病史、面肌无力典型的临床表现、神经系统体格检查、磁共振成像、血清酶学检查、乙酰胆碱受体抗体检测、肌电图、肌肉活检、神经传导速度测定等辅助检查可明确诊断。

鉴别诊断

1、相关症状鉴别

（1）面肌萎缩

肌肉萎缩症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症，而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻，体积缩小，功能低下，萎缩细胞的蛋白质合成减少，分解增多，以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后，相应的组织由于失去神经的调节作用也可发生面部肌肉萎缩。

（2）废用性萎缩

面部肌肉长期不能活动时，神经感受器缺乏向心性刺激，因而离心性冲动也就减少，致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩，去除病因后萎缩的细胞能恢复常态。萎缩细胞胞浆内的细胞器大量退化，自噬小体增多，因而可有大量未能被溶酶体酶降解、富含磷脂的残体（即脂褐素）积聚，导致面肌萎缩较重的患者面部色泽灰暗或呈褐色。

2、病因鉴别

（1）面神经麻痹

多表现为患侧面部表情肌瘫痪，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂。在微笑或露齿动作时，口角下垂及面部歪斜更明显。面神经炎引起的面瘫绝大多数为单侧性，且右侧多见。部分患者可有舌前2/3味觉障碍，听觉过敏等。

（2）进行性肌营养不良

面肩肱型营养不良为常染色体显性遗传，多在青少年期起病，但也可见儿童及中年发病者。病情缓慢进展，常为面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延至肩胛带、三角肌，肱二、三头肌和胸大肌上半部。随着病情进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍。大约20%患者需坐轮椅，生命年限接近正常。

（3）重症肌无力

患者发病初期通常感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体检测可辅助诊断。

鉴别诊断

1、相关症状鉴别

（1）面肌萎缩

肌肉萎缩症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症，而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻，体积缩小，功能低下，萎缩细胞的蛋白质合成减少，分解增多，以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后，相应的组织由于失去神经的调节作用也可发生面部肌肉萎缩。

（2）废用性萎缩

面部肌肉长期不能活动时，神经感受器缺乏向心性刺激，因而离心性冲动也就减少，致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩，去除病因后萎缩的细胞能恢复常态。萎缩细胞胞浆内的细胞器大量退化，自噬小体增多，因而可有大量未能被溶酶体酶降解、富含磷脂的残体（即脂褐素）积聚，导致面肌萎缩较重的患者面部色泽灰暗或呈褐色。

2、病因鉴别

（1）面神经麻痹

多表现为患侧面部表情肌瘫痪，前额皱纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂。在微笑或露齿动作时，口角下垂及面部歪斜更明显。面神经炎引起的面瘫绝大多数为单侧性，且右侧多见。部分患者可有舌前2/3味觉障碍，听觉过敏等。

（2）进行性肌营养不良

面肩肱型营养不良为常染色体显性遗传，多在青少年期起病，但也可见儿童及中年发病者。病情缓慢进展，常为面部和肩胛带肌肉最先受累，患者面部表情少，眼睑闭合无力，吹口哨、鼓腮困难，逐渐延至肩胛带、三角肌，肱二、三头肌和胸大肌上半部。随着病情进展，逐渐累及躯干和骨盆带肌肉，可有腓肠肌假性肥大，视网膜病变和听力障碍。大约20%患者需坐轮椅，生命年限接近正常。

（3）重症肌无力

患者发病初期通常感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。新斯的明试验、乙酰胆碱受体抗体检测可辅助诊断。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、面神经麻痹

促进局部炎症、水肿及早消退，并促进神经功能的恢复。

（1）非手术治疗

可使用地塞米松、泼尼松等皮质类固醇激素及B族维生素进行治疗，还可根据情况可进行针灸或后外线照射等理疗。患者可对瘫痪面肌进行按摩，为了保护暴露的角膜及预防结膜炎，可采用眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等方法。

（2）手术治疗

对于保守治疗无效或效果不佳者，可考虑采用外科手术治疗，治疗方法包括面神经减压术和面-舌下神经、面-副神经吻合术。

2、进行性肌营养不良

本病目前尚无特效的治疗方法，只能采取对症疗法及一般支持疗法，包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼，进行各关节充分被动运动，针灸、推拿、按摩等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。

3、重症肌无力

（1）药物治疗

包括胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、中医药治疗。

（2）胸腺切除手术

患者90%以上有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。

日常