病因

1、上腔静脉血栓形成或栓塞

包括上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎及导管插入引起的血栓形成等。

2、上腔静脉外因素

胸腔手术后纵隔局部血肿或升主动脉瘤等压迫上腔静脉。

3、心包填塞

大量心包积液或胸腔手术后心包出血，心肌梗死后假性室壁瘤压迫右心房引起上腔静脉回流不畅。

4、纵隔炎症

慢性纵隔炎或慢性纵隔淋巴结炎，纵隔脓肿，特发性纵隔纤维化等。

5、胸腔肿瘤

支气管肺癌最常见，其他有上纵隔的肿瘤，胸腺癌、胸内甲状腺肿、畸胎瘤，食管癌，恶性淋巴瘤，纵隔原发性恶性肿瘤有胚芽细胞瘤，转移性纵隔恶性肿瘤如转移性肺癌、纵隔淋巴结转移性肿瘤。

本综合征病因很多，但以支气管肺癌最常见，其次为慢性纤维性纵隔炎。

常见疾病

上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎、慢性纵隔炎、慢性纵隔淋巴结炎、纵隔脓肿、特发性纵隔纤维化、胸腔肿瘤等。

急诊（120）指征

症状

1、颜面、头颈部及上肢出现水肿；

2、平卧时加重，坐位或站立时症状减轻或缓解；

3、伴有头晕、头胀等；

4、伴胸闷、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑等；

5、伴嗜睡、意识模糊等；

6、伴发热、乏力、消瘦、食欲下降等；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

胸外科、心血管内科

患者可以问医生哪些问题

1、您出现症状多久了？随着时间的推移，有加重吗？什么情况下会加重？

2、您的身体是否有水肿？水肿都分布在哪些部位？

3、您是否有咳嗽、呼吸困难、进食不畅、声音嘶哑、头晕、头胀？

4、您还有其他不适症状吗？

5、您以前出现过类似的情况吗？什么原因引起的？

6、您既往是否有上腔静脉血栓性静脉炎、结核性上腔静脉炎？

7、您做过胸腔手术吗？因为什么原因？术后有并发症吗？

8、您之前有升主动脉瘤、心包积液、纵隔炎症吗？

9、您曾经是否被诊断为胸腔肿瘤，比如支气管肺癌、胸腺癌等？

10、您还有其他疾病史吗？

11、发病以来，您服用过什么药物来缓解症状吗？是否还接受过其他治疗？治疗效果如何？

诊断原则

SVCS临床诊断并不困难。凡具有头颈、颜面、上肢与胸部充血、水肿，并兼有颈静脉怒张，前胸部或腹部浅表静脉曲张，呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状与体征，影像学检查发现上纵隔肿物或增宽者即可初步诊断为SVCS。

1、详细询问病史

（1）对40岁以上的男性患者有长期吸烟史、有胸痛、血痰、多次复发肺炎或肺不张者，必须警惕支气管肺癌的可能。

（2）有周围淋巴结肿大，尤其是颈淋巴结肿大者应考虑恶性淋巴瘤。

（3）如数月或数年前曾有严重胸外伤或较顽固的慢性肺部感染史者，应想到慢性纤维性纵隔炎的可能性。

（4）对安装了人工心脏起搏器或有经上腔静脉置漂浮导管，中心静脉压监测导管的病例，应想到由于导管引起的上腔静脉血栓形成。

2、辅助检查

（1）胸部X线：多数的患者表现为上纵隔肿块或增宽，10%～40%的患者可见右肺门肿块影、肺门淋巴结肿大或肺部包块，大约25%的患者有右侧胸腔积液，少数患者胸部X线检查为正常影像。

（2）胸部CT或MRI：胸部强化CT，可以明确上腔静脉周围肿瘤和肿大淋巴结的大小、范围以及与周围组织器官的密切程度。MRI则能将血管与周围软组织肿块明确区分开来，结合不同层面进一步了解肿瘤大小、形态、范围以及与周围组织器官的关系，对鉴别肿瘤的良恶性具有重要意义。

（3）上腔静脉造影：可发现上腔静脉内有无栓塞，上腔静脉受阻范围、程度和侧支循环建立情况，适用于诊断困难或预期进行手术治疗的患者。必要时行纵隔镜、剖胸探查及骨髓穿刺活检等也有助于明确上腔静脉阻塞综合征的病因。

鉴别诊断

1、支气管肺癌

上腔静脉阻塞最常见的原因有胸腔恶性肿瘤，其中又以支气管肺癌为主要病因。本病诊断要点：

（1）40岁以上病人突然发生刺激性呛咳持续两周以上治疗无效；或原有慢性呼吸道疾病，咳嗽性质突变者。

（2）痰中带血或有明显胸痛。

（3）顽固性发热，经抗生素治疗效果不佳者。

（4）晚期可出现肿瘤压迫症状（如发生气促、哮喘、同侧眼球内陷、上眼睑下垂、瞳孔缩小、额部无汗、声嘶、吞咽困难）和转移症，如锁骨上淋巴结肿大，腋下淋巴结肿大，还可出现远处脏器转移）。当肺癌位于上叶，尤其是右上肺叶直接浸润上纵隔时，或已转移至纵隔淋巴结，都可压迫上腔静脉引起本综合征，据报告约占肺癌病例的15%。肺癌患者一旦出现上腔静脉综合征后生存期仅在10周内。

（5）痰检查癌细胞，是早期诊断方法之一，阳性率可达70%～80%。

（6）胸水检查，多呈血性，可查出癌细胞。

（7）X线检查，肺门出现单侧阴影增大，或同一肺段肺叶炎症反复出现；或肺部有孤立圆形或结节性浸润病灶，抗生素治疗后反而增大。如发现合并有气管旁纵隔淋巴结无肿大，则更支持支气管肺癌的诊断。

（8）CT或磁共振检查对X线不能确诊的病例有重要价值。

（9）当病因诊断有困难时，尚可做纤维支气管镜检查或考虑剖胸探查。

2、恶性淋巴瘤

本病累及纵隔时，肿大淋巴结压迫上腔静脉即可引起本症。多见于儿童、青壮年及中年，以男性居多。诊断要点：

（1）淋巴结肿大，常以表浅性淋巴结肿大为首发，依次为颈部、腋下、腹股沟部。肿大常不对称，质坚有弹性，无疼痛。深部淋巴结大，如纵隔、腹膜后、腹腔内可引起局部浸润症状。

（2）可有发热、畏寒、乏力、盗汗。热型不规则、持续或周期性。

（3）可有淋巴结外损害，肝、脾肿大，皮肤病变。

（4）胸部X线检查多在上纵隔发现双侧性边光滑的分叶状或结节状致密的圆形包块，此可作为本病特征。但也可仅见纵隔孤立性肿块。

（5）确诊主要根据病变淋巴结活检病理检查，淋巴结穿刺涂片检查也有助于诊断。

3、纵隔肿瘤

诊断要点：

（1）胸痛、胸闷为常见症状。畸胎瘤侵及肺可引起咳嗽，咯痰，咯血或咯毛发。胸腺瘤有时伴重症肌无力。

（2）恶性纵隔肿瘤可引起上腔静脉梗阻，血性心包，霍纳征或血性胸水。

（3）胸部X线片常根据肿瘤部位和形态来判断肿瘤类型。前上纵隔分叶状肿瘤胸腺瘤为多见。位于前纵隔靠近心底部规则或不规则肿瘤以畸胎瘤多见。

（4）前纵隔肿瘤可用针吸活检帮助诊断，但一定要排除主动脉瘤的可能性。必要时可做心血管计波造影及主动脉造影。

4、慢性纤维性纵隔炎

（1）可发生于任何年龄，以中、老年为常见。

（2）有损伤，肺部感染史，也可为特发性。

（3）病理改变为纤维组织增生与瘢痕收缩，伴有局灶性白细胞浸润或钙化，有时还合并奇静脉淋巴结结核或淋巴结肿大，由此而产生上腔静脉阻塞综合征。

（4）胸部X线检查显示右上纵隔上腔静脉影增宽，有时并可见奇静脉淋巴结肿大。

（5）心电图多无改变。本病应注意排除可能引起上腔静脉阻塞的其他病因，特别如纵隔的恶性和良性肿瘤、纵隔淋巴结转移、结核性淋巴结炎以及升主动脉瘤等，结合病史、体征及辅助检查才可作出诊断。必要时可做纵隔镜进一步确诊。

5、主动脉瘤

主动脉瘤主要为梅毒性和动脉粥样硬化性，好发于升主动脉或主动脉弓。

（1）动脉粥样硬化引起者多见于老年人，梅毒性则多见于男性。

（2）症状：可因动脉瘤压迫而产生持续性胸骨后或颈背部疼痛，后期为剧痛伴有波动感。压迫气管时出现呼吸困难、刺激性咳嗽，压迫食管而致咽下困难，压迫左喉返神经有声音嘶哑。梅毒性主动脉瘤可累及冠状动脉开口而产生心绞痛。

（3）除了压迫上腔静脉所产生的典型上腔静脉阻塞征群外，还可压迫右侧支气管和右肺动脉产生肺不张和局部收缩期杂音。动脉瘤尚可破入上腔静脉产生急性上腔静脉阻塞，穿破入心包和胸腔引起心包和胸腔积血。

（4）体征可发现在胸骨右缘第2，3肋间听到响亮的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤，可闻及主动脉瓣关闭不全的杂音。

（5）胸部X线检查可发现升主动脉有边缘清楚的梭状或囊状块影，并有膨胀性搏动。梅毒性动脉瘤在动脉瘤边缘部位可见到弧形钙化影则是特征。

（6）阳性的血清USR梅毒反应支持梅毒诊断。

（7）主动脉造影及磁共振检查可明确诊断。

6、上腔静脉血栓形成

有安装心脏起搏导管、中心静脉压监测和静脉高营养导管或漂浮导管的病史，结合相应的上腔静脉阻塞体征即可确定诊断。二维超声心动图检查可以协助诊断。

鉴别诊断

1、支气管肺癌

上腔静脉阻塞最常见的原因有胸腔恶性肿瘤，其中又以支气管肺癌为主要病因。本病诊断要点：

（1）40岁以上病人突然发生刺激性呛咳持续两周以上治疗无效；或原有慢性呼吸道疾病，咳嗽性质突变者。

（2）痰中带血或有明显胸痛。

（3）顽固性发热，经抗生素治疗效果不佳者。

（4）晚期可出现肿瘤压迫症状（如发生气促、哮喘、同侧眼球内陷、上眼睑下垂、瞳孔缩小、额部无汗、声嘶、吞咽困难）和转移症，如锁骨上淋巴结肿大，腋下淋巴结肿大，还可出现远处脏器转移）。当肺癌位于上叶，尤其是右上肺叶直接浸润上纵隔时，或已转移至纵隔淋巴结，都可压迫上腔静脉引起本综合征，据报告约占肺癌病例的15%。肺癌患者一旦出现上腔静脉综合征后生存期仅在10周内。

（5）痰检查癌细胞，是早期诊断方法之一，阳性率可达70%～80%。

（6）胸水检查，多呈血性，可查出癌细胞。

（7）X线检查，肺门出现单侧阴影增大，或同一肺段肺叶炎症反复出现；或肺部有孤立圆形或结节性浸润病灶，抗生素治疗后反而增大。如发现合并有气管旁纵隔淋巴结无肿大，则更支持支气管肺癌的诊断。

（8）CT或磁共振检查对X线不能确诊的病例有重要价值。

（9）当病因诊断有困难时，尚可做纤维支气管镜检查或考虑剖胸探查。

2、恶性淋巴瘤

本病累及纵隔时，肿大淋巴结压迫上腔静脉即可引起本症。多见于儿童、青壮年及中年，以男性居多。诊断要点：

（1）淋巴结肿大，常以表浅性淋巴结肿大为首发，依次为颈部、腋下、腹股沟部。肿大常不对称，质坚有弹性，无疼痛。深部淋巴结大，如纵隔、腹膜后、腹腔内可引起局部浸润症状。

（2）可有发热、畏寒、乏力、盗汗。热型不规则、持续或周期性。

（3）可有淋巴结外损害，肝、脾肿大，皮肤病变。

（4）胸部X线检查多在上纵隔发现双侧性边光滑的分叶状或结节状致密的圆形包块，此可作为本病特征。但也可仅见纵隔孤立性肿块。

（5）确诊主要根据病变淋巴结活检病理检查，淋巴结穿刺涂片检查也有助于诊断。

3、纵隔肿瘤

诊断要点：

（1）胸痛、胸闷为常见症状。畸胎瘤侵及肺可引起咳嗽，咯痰，咯血或咯毛发。胸腺瘤有时伴重症肌无力。

（2）恶性纵隔肿瘤可引起上腔静脉梗阻，血性心包，霍纳征或血性胸水。

（3）胸部X线片常根据肿瘤部位和形态来判断肿瘤类型。前上纵隔分叶状肿瘤胸腺瘤为多见。位于前纵隔靠近心底部规则或不规则肿瘤以畸胎瘤多见。

（4）前纵隔肿瘤可用针吸活检帮助诊断，但一定要排除主动脉瘤的可能性。必要时可做心血管计波造影及主动脉造影。

4、慢性纤维性纵隔炎

（1）可发生于任何年龄，以中、老年为常见。

（2）有损伤，肺部感染史，也可为特发性。

（3）病理改变为纤维组织增生与瘢痕收缩，伴有局灶性白细胞浸润或钙化，有时还合并奇静脉淋巴结结核或淋巴结肿大，由此而产生上腔静脉阻塞综合征。

（4）胸部X线检查显示右上纵隔上腔静脉影增宽，有时并可见奇静脉淋巴结肿大。

（5）心电图多无改变。本病应注意排除可能引起上腔静脉阻塞的其他病因，特别如纵隔的恶性和良性肿瘤、纵隔淋巴结转移、结核性淋巴结炎以及升主动脉瘤等，结合病史、体征及辅助检查才可作出诊断。必要时可做纵隔镜进一步确诊。

5、主动脉瘤

主动脉瘤主要为梅毒性和动脉粥样硬化性，好发于升主动脉或主动脉弓。

（1）动脉粥样硬化引起者多见于老年人，梅毒性则多见于男性。

（2）症状：可因动脉瘤压迫而产生持续性胸骨后或颈背部疼痛，后期为剧痛伴有波动感。压迫气管时出现呼吸困难、刺激性咳嗽，压迫食管而致咽下困难，压迫左喉返神经有声音嘶哑。梅毒性主动脉瘤可累及冠状动脉开口而产生心绞痛。

（3）除了压迫上腔静脉所产生的典型上腔静脉阻塞征群外，还可压迫右侧支气管和右肺动脉产生肺不张和局部收缩期杂音。动脉瘤尚可破入上腔静脉产生急性上腔静脉阻塞，穿破入心包和胸腔引起心包和胸腔积血。

（4）体征可发现在胸骨右缘第2，3肋间听到响亮的喷射性收缩期杂音，可伴有震颤，可闻及主动脉瓣关闭不全的杂音。

（5）胸部X线检查可发现升主动脉有边缘清楚的梭状或囊状块影，并有膨胀性搏动。梅毒性动脉瘤在动脉瘤边缘部位可见到弧形钙化影则是特征。

（6）阳性的血清USR梅毒反应支持梅毒诊断。

（7）主动脉造影及磁共振检查可明确诊断。

6、上腔静脉血栓形成

有安装心脏起搏导管、中心静脉压监测和静脉高营养导管或漂浮导管的病史，结合相应的上腔静脉阻塞体征即可确定诊断。二维超声心动图检查可以协助诊断。

治疗方法

上腔静脉综合征（SVCS）的预后较差，生存期较短，未治疗者平均生存期为6周，治疗者预期寿命1年者为25%～27%，2.5年者为10%。为提高缓解率和生存期，目前都采用综合治疗。尤其对小细胞肺癌，常先联合化疗，继则放疗（可加化疗或热疗），再间歇、有效、联合化2年以上对治疗后症状不好转、有血栓形成者，可考虑手术治疗，以改善症状。

1、化疗

（1）小细胞肺癌并发上腔静脉综合征患者，经VCMA（长春新碱＋环磷酰胺＋氨甲蝶呤＋多柔比星或表柔比星）或CMC（环磷酰胺十氨甲蝶呤十洛莫司汀）治疗，7天内症状几乎可全部缓解。

（2）非小细胞肺癌并发上腔静脉综合征经CAP（环磷酰胺＋多柔比星+顺铂）、CAEP（环磷酰胺＋多柔比星＋依托泊苷＋顺铂）、VCMA（长春新碱+环磷酰胺+氨甲蝶呤+多柔比星）联合化疗的疗效，不如小细胞肺癌，但仍可使大多数非小细胞肺癌患者的症状得到减轻，能为下一步治疗打下基础。关于化疗静注的部位，一般选择下肢静脉，而避免选用上肢静脉，尤其是右上肢，否则药液将缓慢流经已不够通畅的静脉，并将刺激静脉内膜促使静脉血栓形成。

2、放疗

（1）引起上腔静脉综合征的肿瘤一般生长较快，分化较差，对放疗较敏感，常可短时间内使症状得到缓解。

（2）如果肿瘤（原发或转移）比较局限，边界较清楚，患者一般情况允许，可选择分次立体定向放疗、分次立体定向适形放疗，使靶区短时间内得到高剂量照射，可大幅度降低周围正常组织和器官的受放射量，使其得到有效的保护。

3、手术疗法

手术治疗上腔静脉综合征，包括分流移植术和根治切除并静脉移植术，但因深部静脉充血时手术，易导致大出血，手术病死率和并发症发生率均较高，而生存率不比放化疗综合长期治疗好。因此一般不轻易进行手术治疗，经放化疗治疗病情已控制、而由上腔静脉血栓形成症状又不缓解时，一般经严格挑选，可进行手术。

（1）抗凝治疗：目前抗凝疗法已有用于预防治疗上腔静脉血栓形成，可减少发生血栓形成、颅内出血。链激酶或重组纤维蛋白酶原激活剂等溶血栓药物与放疗并用治疗上腔静脉综合征，已有成功的报道，但应进一步研究。

（2）皮质激素疗法：皮质激素疗法有一定疗效，可有利于减轻呼吸系病征，可减轻放疗后非特异性炎症和水肿，改善静脉阻塞。但它可降低肺癌患者生存率，不赞成常规使用。如遇到少见的由化疗或放疗引起的小细胞肺癌上腔静脉综合征，因治疗而出现水肿加重、症状暂时恶化时，给予皮质激素治疗将是非常有效的，可以短期应用。

（3）利尿药：利尿药可较快地缓解水肿等临床症状，但只是短暂有效，除非同时合理应用抗癌药。

（4）中医药治疗。

日常