病因

1、心肌疾病

如肥厚型心肌病、右室心肌病、限制型心肌病、淀粉样变心肌病等。

2、动脉疾病

如肺动脉高压、先天性肺动脉狭窄、肺动脉瓣狭窄等。

3、其他

如风湿性二尖瓣狭窄、三尖瓣关闭不全和狭窄、右心房黏液瘤等。

常见疾病

原发性肺动脉高压、慢性肺源性心脏病、风湿性二尖瓣狭窄、左心房粘液瘤、先天性肺动脉狭窄、法鲁氏四联症、艾森曼格式综合征、肥厚型心肌病、右室心肌病、肺动脉瓣狭窄、限制型心肌病、淀粉样变心肌病。

急诊（120）指征

1、急性呼吸困难，进行性加重，严重者需保持坐姿才能呼吸；

2、咳大量粉红色泡沫痰；

3、急性剧烈胸痛、心悸等；

4、极度虚弱、乏力，甚至出现意识模糊、昏迷情况；

5、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

症状

检查发现存在右心室肥厚，或伴有以下情况，应及时就医咨询：

1、反复发作胸闷、心悸、乏力、气喘；

2、劳动耐力下降，有时轻微活动即触发以上表现；

3、伴双下肢水肿、颈部青筋隆起（颈静脉怒张）等；

4、有高血压、心脏病的患者，近期症状加重；

5、体检发现心电图异常；

6、伴多个关节肿痛、活动受限等疑似风湿病表现；

7、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、您查出右室肥厚多久了？

2、您目前有什么不适吗？有头晕、胸闷的感觉吗？

3、您感觉体能和以前相比有下降吗？

4、您有没有感觉症状有所加重或减轻？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您都做过哪些检查？结果如何？

7、您还有心脏方面的其他疾患吗？

8、您有肺动脉高压等肺动脉疾患吗？

诊断原则

根据患者的临床表现、既往疾病史及相关辅助检查就能确诊。

鉴别诊断

1、原发性肺动脉高压

是指发病原因尚不清楚的肺动脉高压症。其病理变化特征是肺小动脉平滑肌肥厚和内膜增生，使管腔进行性狭窄或阻塞，导致持续性和进行性的肺动脉高压，而发生右心室肥厚和扩张。本病常发生在20~40岁的中青年生育期妇女，常随月经周期的变化而发生心脏症状加重。听诊肺动脉瓣区第二音亢进与分裂，但无器质性杂音。心电图及X线检查右心室肥大。临床检查要排除由其他疾病引起的继发性肺动脉高压，而原因不明的则诊断为原发性肺动脉高压症。此病临床上较少见。

2、慢性肺源性心脏病

是因肺实质内或肺血管的原发性疾病所致肺动脉高压，引起以右心室肥大为主要病变的心脏病，简称肺心病。患者多为中年以上。有多年咳嗽、慢性支气管炎、支气管哮喘，伴有肺气肿的病史。有肺动脉高压及不同程度的右心衰竭，右心室肥大和紫绀。听诊无器质性心脏杂音。剑突下有收缩期搏动，肺动脉瓣第二音亢进。心电图示肺性P波，右心室高压等改变。

3、风湿性二尖瓣狭窄

是由风湿性心内膜炎导致二尖瓣狭窄，使左心房的血液在心脏舒张期不能充分排入左心室，使左心房内血液淤积，肺静脉回流受阻，引起肺淤血，令肺动脉压升高。久之，右心室发生代偿性肥大。病人有风湿病的病史，检查心尖区闻及隆隆样舒张期杂音伴震颤。X线可见左心房增大。可见病人为面颊潮红的二尖瓣面容，有咳粉红色泡沫样血性痰，呼吸困难、紫绀等肺淤血的症状，出现颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢浮肿，浆膜腔积液等右心衰竭的症状与体征。二尖瓣手术切除标本病理检查可确诊。

4、左心房黏液瘤

心脏黏液瘤发生在左心房中最常见，约占91.7%。黏液瘤体积较大时，可影响肺静脉血液的回流，而产生肺动脉高压。病程长者可使右心室肥大。患者有突然昏厥的病史。因黏液瘤基底部多有一蒂，可活动，故其症状可随体位的改变而缓解，心尖区的杂音也可随体位的改变而变化。超声心动图检查有助于诊断。手术切除标本病理检查可明确诊断。

5、先天性肺动脉狭窄

本病比较常见，可分为肺动脉瓣狭窄或瓣上和瓣下狭窄。由于右心室压力增加而引起右心室肥大。常见于儿童和年轻人。可有头晕、心慌、气短的症状。在肺动脉瓣区有4级以上的收缩期喷射性杂音伴有震颤。心电图检查右心室收缩期负荷加重，右心室肥厚。超声心动图检查示瓣膜开放受限制。

6、法鲁氏四联症

是先天性心脏病中最常见的复合型畸形。四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、③主动脉骑跨在室间隔上方、右心室高度肥大及扩张。肺动脉狭窄，使右心室的血液输入肺受阻，故右心室发生代偿性肥大；室间隔缺损，在心脏收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，使右心室发生代偿性扩张和肥大；主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，而肺动脉愈狭窄。结果导致右心室的高度扩张及肥大。患儿有明显的紫绀。X线检查可见右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少。可过超声心动图和心血管造影确诊。

7、艾森曼格氏综合征

包括左、右心之间任何一种缺损、肺动脉高压、发生右向左分流而出现紫绀，是一种复合性先天性心脏畸形。患者自幼有心脏杂音。多在6~12岁劳累或剧烈活动后出现心慌、气短和紫绀，可有杵状指。肺动脉瓣区第二音亢进与分裂。X线检查左、右心室均增大，以右心室增大显著，心脏呈“二尖瓣型”肥大。肺总动脉扩张，肺动脉段凸出，肺门血管影粗大，出现“肺门舞蹈”。心电图示右心室肥厚及劳损，可见右心房肥大的P波。超声心动图可确定诊断。

鉴别诊断

1、原发性肺动脉高压

是指发病原因尚不清楚的肺动脉高压症。其病理变化特征是肺小动脉平滑肌肥厚和内膜增生，使管腔进行性狭窄或阻塞，导致持续性和进行性的肺动脉高压，而发生右心室肥厚和扩张。本病常发生在20~40岁的中青年生育期妇女，常随月经周期的变化而发生心脏症状加重。听诊肺动脉瓣区第二音亢进与分裂，但无器质性杂音。心电图及X线检查右心室肥大。临床检查要排除由其他疾病引起的继发性肺动脉高压，而原因不明的则诊断为原发性肺动脉高压症。此病临床上较少见。

2、慢性肺源性心脏病

是因肺实质内或肺血管的原发性疾病所致肺动脉高压，引起以右心室肥大为主要病变的心脏病，简称肺心病。患者多为中年以上。有多年咳嗽、慢性支气管炎、支气管哮喘，伴有肺气肿的病史。有肺动脉高压及不同程度的右心衰竭，右心室肥大和紫绀。听诊无器质性心脏杂音。剑突下有收缩期搏动，肺动脉瓣第二音亢进。心电图示肺性P波，右心室高压等改变。

3、风湿性二尖瓣狭窄

是由风湿性心内膜炎导致二尖瓣狭窄，使左心房的血液在心脏舒张期不能充分排入左心室，使左心房内血液淤积，肺静脉回流受阻，引起肺淤血，令肺动脉压升高。久之，右心室发生代偿性肥大。病人有风湿病的病史，检查心尖区闻及隆隆样舒张期杂音伴震颤。X线可见左心房增大。可见病人为面颊潮红的二尖瓣面容，有咳粉红色泡沫样血性痰，呼吸困难、紫绀等肺淤血的症状，出现颈静脉怒张，肝淤血肿大，下肢浮肿，浆膜腔积液等右心衰竭的症状与体征。二尖瓣手术切除标本病理检查可确诊。

4、左心房黏液瘤

心脏黏液瘤发生在左心房中最常见，约占91.7%。黏液瘤体积较大时，可影响肺静脉血液的回流，而产生肺动脉高压。病程长者可使右心室肥大。患者有突然昏厥的病史。因黏液瘤基底部多有一蒂，可活动，故其症状可随体位的改变而缓解，心尖区的杂音也可随体位的改变而变化。超声心动图检查有助于诊断。手术切除标本病理检查可明确诊断。

5、先天性肺动脉狭窄

本病比较常见，可分为肺动脉瓣狭窄或瓣上和瓣下狭窄。由于右心室压力增加而引起右心室肥大。常见于儿童和年轻人。可有头晕、心慌、气短的症状。在肺动脉瓣区有4级以上的收缩期喷射性杂音伴有震颤。心电图检查右心室收缩期负荷加重，右心室肥厚。超声心动图检查示瓣膜开放受限制。

6、法鲁氏四联症

是先天性心脏病中最常见的复合型畸形。四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、③主动脉骑跨在室间隔上方、右心室高度肥大及扩张。肺动脉狭窄，使右心室的血液输入肺受阻，故右心室发生代偿性肥大；室间隔缺损，在心脏收缩期，部分血液由左心室分流入右心室，以致右心室的血液容量增加，使右心室发生代偿性扩张和肥大；主动脉骑跨在室间隔缺损的上方，同时接受左、右心室的大量血液，结果发生管腔扩张和管壁增厚，而肺动脉愈狭窄。结果导致右心室的高度扩张及肥大。患儿有明显的紫绀。X线检查可见右心室高度肥大，肺由于血液输入量减少而显示肺纹理减少。可过超声心动图和心血管造影确诊。

7、艾森曼格氏综合征

包括左、右心之间任何一种缺损、肺动脉高压、发生右向左分流而出现紫绀，是一种复合性先天性心脏畸形。患者自幼有心脏杂音。多在6~12岁劳累或剧烈活动后出现心慌、气短和紫绀，可有杵状指。肺动脉瓣区第二音亢进与分裂。X线检查左、右心室均增大，以右心室增大显著，心脏呈“二尖瓣型”肥大。肺总动脉扩张，肺动脉段凸出，肺门血管影粗大，出现“肺门舞蹈”。心电图示右心室肥厚及劳损，可见右心房肥大的P波。超声心动图可确定诊断。

治疗方法

明确病因，主要治疗原发病。常见原发病治疗如下：

1、慢性肺源性心脏病

（1）肺、心功能代偿期

可采用综合治疗措施，延缓基础支气管、肺疾病的进展，增强病人的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养，需要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等，以改善病人的生活质量。

（2）肺、心功能失代偿期

治疗原则为积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。

①控制感染：呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代偿的常见原因，需积极控制感染。

②控制呼吸衰竭：给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧。需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。

③控制心力衰竭：慢性肺心病病人一般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，病人尿量增多，水肿消退，不需常规使用利尿药和正性肌力药。但对经上述治疗无效或严重心力衰竭病人，可适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。

防治并发症

积极对肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、弥散性血管内凝血（DIC）、深静脉血栓形成等并发症进行及时有效的治疗。

2、肥厚型心肌病（HCM）

HCM的治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死。其方法是通过减轻流出道梗阻、改善心室顺应性、防治血栓栓塞事件、识别高危猝死病人。治疗需要个体化。

（1）药物治疗

药物治疗是基础。针对流出道梗阻的药物主要有β受体拮抗剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。当出现充血性心力衰竭时需要采用针对性处理。对房颤病人需要抗凝治疗。胸闷不适的病人在使用硝酸酯类药物时需要注意除外流出道梗阻，以免使用后加重。治疗药物选择如下：

①减轻左心室流出道梗阻：β受体拮抗剂是梗阻性HCM的一线治疗用药，可改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速。非二氢吡啶类钙通道阻滞剂也具有负性变时和减弱心肌收缩力作用，可改善心室舒张功能，对减轻左心室流出道梗阻也有一定治疗效果，可用于那些不能耐受β受体拮抗剂的病人。β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂一般不合用。此外，丙吡胺也能减轻左心室流出道梗阻，但有口干、眼干和便秘等心脏外副作用。

②针对心力衰竭的治疗：疾病后期可出现左心室扩大，左心室收缩功能减低，慢性心功能不全的临床表现。治疗药物包括血管紧张素转化酶抑制剂、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯、地高辛。

③针对房颤：HCM最常见的心律失常是房颤，发生率达20%。胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗。

（2）非药物治疗

治疗方法包括手术治疗、酒精室间隔消融术、起搏治疗。根据不同病情选择合适的治疗方法。

3、限制型心肌病（RCM）

原发性限制型心肌病无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。对于继发性RCM，部分疾病有针对病因的特异性治疗。

4、肺动脉瓣狭窄

介入治疗是首选方法，方法为经皮球囊肺动脉瓣成形术。球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者，如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手术治疗。

日常