病因

常见原因有局部血流障碍、心肺疾病、胶原性疾病、血液病或长时间接触寒冷等。

1、原发性肢端发绀

即肢端发绀症，病因不明，推测皮肤青紫是末梢细、小动脉对寒冷反应过度，发生痉挛，导致血流减慢、毛细血管和乳头下静脉丛继发性扩张、淤血所致。

2、继发性肢端发绀

（1）局部血流障碍

雷诺病、血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症、动脉栓塞等。

（2）心肺疾病

低氧血症、肺动脉高压、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、右房室瓣疾患等。

（3）胶原性疾病

系统性红斑狼疮、硬皮症、皮肌炎、结节性动脉炎等。

（4）血液病

真性红细胞增多症、冷球蛋白血症、冷凝集素综合征等。

（5）其他

与丙咪嗪、干扰素、砷等药物毒物中毒有关。

常见疾病

肢端发绀症、血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、肺动脉高压、可逆性低温血凝症、冷球蛋白血症、植物神经功能紊乱、红斑肢痛症、真性红细胞增多症、Raynaud病等。

急诊（120）指征

症状

1、肢端持续或反复发紫；

2、伴肢端疼痛、感觉异常；

3、单侧肢端发紫，伴肢体痛、发凉、脉搏减弱、间歇性跛行，常见于血管病变；

4、伴反复出现口唇发紫、胸痛、呼吸费力等；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、疑似肢体血管疾病，应于血管外科就医咨询。

2、疑似心肺疾病导致者，应及时于心血管内科就医咨询。

患者可以问医生哪些问题

1、您这种情况出现多久了？

2、您发绀的部位会感到疼痛吗？

3、您还有其他不适吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有心肺方面的疾患吗？

8、您有被诊断过雷诺病吗？

9、您有在服用什么药物吗？

诊断原则

鉴别诊断

1、肺动脉高压

除肢端、口唇、耳廓发绀外，临床可表现为呼吸困难、胸痛、心绞痛、咯血、声音嘶哑、恶心、呕吐等。

2、动脉硬化闭塞症

早期症状为间歇性跛行，患肢发凉，皮肤苍白，动脉搏动减弱；中期症状加重，出现静息痛和皮肤营养障碍，皮肤发绀，动脉搏动消失；晚期发生肢端坏疽或溃疡。

3、雷诺病

在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。

4、肢端发绀症

当手足遇冷时呈暗红色或青紫色，或出现紫红色花斑，遇冷后受暖则色泽变化更明显，有时指（趾）变苍白，因肢端缺氧而失去知觉，有时耳轮及鼻尖可受累。此种表现可在遇寒冷后一过性发作，或持续整个冬季，患者常伴手足多汗、轻度感觉过敏、易生冻疮，也可伴发网状青班及红绀症，一般无疼痛和局部营养性改变、溃疡及坏死，无全身循环障碍。

5、冷球蛋白血症

可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。

6、红斑肢痛症

其特征是受累肢体对称性血管扩张、伴有阵发性疼痛。本病有特发性和继发性，后者继发于真性红细胞增多症和血小板增多的骨髓增生性疾病、高血压及红斑狼疮、高温和运动或肢体下垂等可诱发本病，发作的临界温度为32℃，高于36℃疼痛发作，低于32℃疼痛缓解。受累的手足发红或发绀、灼热，局部温度升高。尖锐剌痛、叮咬痛或抽搐痛，可持续数分钟至数小时。受累肢体动脉搏动通常正常。本病可持续数年，可致残废。

7、真性红细胞增多症

本病病因不明，起病隐袭。患者有头痛、乏力、耳鸣、眩晕、皮肤瘙痒、感觉异常、呼吸困难、视力障碍等多种症状，体检时可见多血质貌，面色砖红，黏膜、皮肤常有出血，肝、脾肿大。由于患者血液黏稠度增高，血流缓慢，口唇与肢端可有发绀。实验室检查红细胞、血红蛋白明显增高，血总量、血黏稠度增加，血小板计数正常或增多。

8、Raynaud病

国内称为肢端动脉痉挛症，病因不明，可能与寒冷、精神紧张有关，多见于青年女性，最常发生于手指，其次为足趾，偶可见于鼻尖或耳廓。发作期典型症状为皮肤出现三色变化：开始为小动脉收缩而引起局部贫血，患肢苍白，自觉刺痛与发凉；继而静脉被动性充血，局部发绀；再后小动脉重新扩张，局部出现红肿。症状为阵发性，每次持续数分钟至数十分钟不等，冬季加重，夏季减轻。病期久后，发作越来越频繁，间歇期越来越短，终至发生溃疡、坏疽。

鉴别诊断

1、肺动脉高压

除肢端、口唇、耳廓发绀外，临床可表现为呼吸困难、胸痛、心绞痛、咯血、声音嘶哑、恶心、呕吐等。

2、动脉硬化闭塞症

早期症状为间歇性跛行，患肢发凉，皮肤苍白，动脉搏动减弱；中期症状加重，出现静息痛和皮肤营养障碍，皮肤发绀，动脉搏动消失；晚期发生肢端坏疽或溃疡。

3、雷诺病

在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色。

4、肢端发绀症

当手足遇冷时呈暗红色或青紫色，或出现紫红色花斑，遇冷后受暖则色泽变化更明显，有时指（趾）变苍白，因肢端缺氧而失去知觉，有时耳轮及鼻尖可受累。此种表现可在遇寒冷后一过性发作，或持续整个冬季，患者常伴手足多汗、轻度感觉过敏、易生冻疮，也可伴发网状青班及红绀症，一般无疼痛和局部营养性改变、溃疡及坏死，无全身循环障碍。

5、冷球蛋白血症

可见寒冷性荨麻疹、雷诺现象、网状青斑、肢端血管痉挛、发绀等。慢性者可见色素沉着。关节痛是混合型冷球蛋白血症患者的突出症状，常见于手膝关节。

6、红斑肢痛症

其特征是受累肢体对称性血管扩张、伴有阵发性疼痛。本病有特发性和继发性，后者继发于真性红细胞增多症和血小板增多的骨髓增生性疾病、高血压及红斑狼疮、高温和运动或肢体下垂等可诱发本病，发作的临界温度为32℃，高于36℃疼痛发作，低于32℃疼痛缓解。受累的手足发红或发绀、灼热，局部温度升高。尖锐剌痛、叮咬痛或抽搐痛，可持续数分钟至数小时。受累肢体动脉搏动通常正常。本病可持续数年，可致残废。

7、真性红细胞增多症

本病病因不明，起病隐袭。患者有头痛、乏力、耳鸣、眩晕、皮肤瘙痒、感觉异常、呼吸困难、视力障碍等多种症状，体检时可见多血质貌，面色砖红，黏膜、皮肤常有出血，肝、脾肿大。由于患者血液黏稠度增高，血流缓慢，口唇与肢端可有发绀。实验室检查红细胞、血红蛋白明显增高，血总量、血黏稠度增加，血小板计数正常或增多。

8、Raynaud病

国内称为肢端动脉痉挛症，病因不明，可能与寒冷、精神紧张有关，多见于青年女性，最常发生于手指，其次为足趾，偶可见于鼻尖或耳廓。发作期典型症状为皮肤出现三色变化：开始为小动脉收缩而引起局部贫血，患肢苍白，自觉刺痛与发凉；继而静脉被动性充血，局部发绀；再后小动脉重新扩张，局部出现红肿。症状为阵发性，每次持续数分钟至数十分钟不等，冬季加重，夏季减轻。病期久后，发作越来越频繁，间歇期越来越短，终至发生溃疡、坏疽。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。治疗措施包括注意保暖，戒烟，必要时可用哌唑嗪、利血平、硝苯地平等药物治疗。

日常