病因

1、以黑色素增加为主的色素沉着

（1）遗传因素

雀斑、遗传性对称性色素异常症、种族性黑皮病、着色干皮病等。

（2）内分泌因素

妊娠、黄褐斑、阿狄森病、甲状腺功能亢进、肢端肥大症、库欣综合征、黑棘皮病等。

（3）物理、机械、化学性刺激

晒斑、温热、机械性刺激引起的色素沉着斑、焦油黑变病、瑞尔黑变病、砷剂黑变病、药物性色素沉着等。

（4）炎症的色素沉着

扁平苔藓、慢性湿疹、神经性皮炎、皮肤淀粉样变、固定性药疹、红斑狼疮、疱疹样皮炎、天疱疮、角层下脓皮病、色素性荨麻疹、化妆皮炎。

（5）全身性疾病

①慢性感染：疟疾、黑热病、血吸虫病、结核等。

②肿瘤性疾病：淋巴瘤、恶病质、异位ACTH综合征、黑素瘤等。

③神经系统疾病：间脑及黑质受累的疾病、肝豆状核变性、室管膜瘤、精神分裂症等。

④结缔组织病：系统性硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮。

⑤慢性肝、肾疾病，贫血可表现色素沉着。

⑥维生素缺乏：维生素A缺乏、维生素B₁₂和叶酸缺乏、 烟酸缺乏、维生素C缺乏。

2、以黑色素细胞数目增加为主的色素沉着

（1）遗传因素

黑皮病、咖啡斑、肢端色素沉着、黑子、口周黑子病等。

（2）痣类

色痣、良性幼年黑素瘤、先天性色痣、神经皮肤黑变病、蓝痣、兽皮痣等。

（3）先天性或原因不明

Albright综合征、蒙古斑、太田痣、伊藤痣、恶性雀斑样痣、黑色素瘤。

3、内源性非黑素色素沉着

（1）血原性色素沉着

紫癜、红细胞自身敏感、色素性紫癜性苔藓样皮肤病、红绀病、肢端青紫症、网状青斑。

（2）黄色素沉着

胡萝卜素血症、褐黄病、黄疸。

4、外源性色素沉着

（1）金属色素沉着

金、银、铅、汞化合物引起的色素沉着斑。

（2）异物色素沉着

纹身、爆炸粉粒沉着症。

5、黑色素减退

（1）黑色素细胞数目减少

白癜风、斑驳病、老年性白斑、Waardenburg综合征。

（2）酪氨酸酶异常

白化病、苯丙酮尿症。

（3）黑素细胞活性减退

炎症后色素减退斑、白色糠疹、麻风、限局性硬皮病、特发性点状色素减少症、贫血痣。

常见疾病

白癜风、红斑、黄褐斑、女子颜面黑变病、脊索瘤、职业黑变病、老年斑、儿童白斑、摩擦黑变病等。

急诊（120）指征

症状

1、出现局部或大面积甚至全身性的色素沉着或色素脱失；

2、发生在面部等暴露部位，肤色不均，影响外观；

3、色素沉着或缺失的范围持续扩大；

4、伴皮肤瘙痒、丘疹、毛发异常等；

5、先天性发病者，或合并其它功能障碍，如白化病合并眼部症状；

6、色素异常，疑似是机体疾病导致者，如肝病患者出现的皮肤发黑；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况均需及时就医咨询。

就诊科室

皮肤科

患者可以问医生哪些问题

1、具体都有什么表现？

2、什么时候开始发现自己的皮肤颜色出现异常？

3、最先出现异常的皮肤是哪个部位？之前都有什么症状？

4、后来发展为什么症状？发展的情况是怎样的？

5、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

6、是否患有什么疾病？受过什么伤？近期是否服用过什么药物？

7、平时所处的环境情况如何？是否可以长期接触到金属及化学物品？

8、最近有没有受到暴晒？有用过从前没用过的化妆品吗？

9、平时的卫生情况如何？

10、平时的饮食情况如何？是否偏食？

11、亲属是否曾有人出现过这种情况？

诊断原则

要详细了解病史。如发病时间、年龄、部位、范围、色素异常的发展情况；有无局部症状或全身症状；发病因素是原发或继发；既往治疗，效果如何；有无家族史，遗传史等内容。

鉴别诊断

1、面部色素沉着的鉴别诊断

（1）雀斑

自幼年开始，面部出现黄褐或黄棕色斑点，圆形或椭圆形，直径一般为3～5 mm，数目多少不一，对称分布，以鼻梁、颧部、颊部多见，亦可见于颈部、手部、前臂伸侧及肩部。受日晒后颜色加深，一般无自觉症状。

（2）黄褐斑

好发于女性，中轻年。皮损为黄褐色或棕褐色斑片，对称分布于面颊部，呈蝴蝶形。夏季紫外线照射后颜色加深，冬季减轻，无自觉症状。

（3）黑变病皮损

初期为红斑，日晒后有瘙痒，日久变为网状排列的色素沉着斑，灰紫或紫褐色，境界不清。典型皮损发展分三期：炎症期、色素沉着期、萎缩期。主要累及面部，开始于颧颞部，逐渐波及前额、颊、耳周及颈侧。病程慢性，自觉症状不明显。

（4）色素沉着息肉综合征

出生即有或始于幼儿，终身不退。皮损为褐色或黑色斑，小于1mm，群集而不融合。好发于唇部（尤为下唇）、口腔颊黏膜及口周，有时累及颊部、鼻部、手足背、指趾末端及掌跖。息肉常于10～30岁出现，可波及整个胃肠道，引起反复发作的腹痛、腹泻、呕血、便血，常发生肠套叠。

2、躯干四肢色素沉着的鉴别诊断

（1）进行性肢端黑变病

起病于新生儿、婴儿或儿童。皮损初为对称性，局限于所有手指、足趾甲部周围的暗褐色色素沉着斑，以后色素进行性加深呈黑褐色，并渐扩展到手、足背、腕、踝部，还可累及会阴、臀、股、颈、腹等处。指趾甲均正常，精神发育有些迟钝，可伴癫痫样发作。

（2）着色干皮病

多起病于6个月至3岁，先于面、双手出现雀斑，后可累及颈、小腿、唇、球结膜及躯干，颜色淡褐至深棕色，直径由针尖到几厘米或更大。干燥日趋严重，曝光部位发生急性晒斑，在色素沉着斑点之间杂以白色萎缩点、毛细血管扩张、小血管瘤。再后发生光化性角化病，发生恶变。患者瘦小，发育不良，智力迟钝。

（3）老年雀斑样黑痣

多见于中年或老年曝光部位，尤其手背，皮损为灰色、暗棕色、斑疹或斑片，常不超过１cm，表面光滑，不规则形，边界清楚。可发生于任何年龄。临床上分为四型：即恶性黑棘皮病、遗传性黑棘皮病、内分泌性黑棘皮病及特发性黑棘皮病，其基本损害相同，损害多发生于皮肤柔软的部位，如腋窝、乳房、腹股沟、外生殖器及肛周，也可见于颈、肘、膝窝。表现为皮肤肥厚、粗糙，见灰棕色或黑色细小的乳头瘤样丘疹如天鹅绒状，柔软，可有掌跖角化过度，腔口部黏膜（颊、舌背、阴道黏膜）肥厚不平呈乳头瘤样增生。

3、非黑色素色素异常的鉴别诊断

色素性玫瑰糠疹：患者常有长期接触化学品史，如酸、碱、苯、乙醚、乙醇等。不明原因的发病，出现全身皮损。皮损形态与玫瑰糠疹一致，常先有母斑，后有子斑。皮损对称分布于四肢、躯干，为指甲至钱币大小的圆形、椭圆形的青灰色或淡褐色斑片。斑表面有细小的、少量的灰白色鳞屑。斑疹的长轴与皮纹方向一致。无自觉症状。病程1～6周，有自限性。皮损消退后留有色素沉着斑，后逐渐消退。一般不再复发。但少数病人病程可达6个月以上或复发第二次。

4、色素减退或脱失的鉴别诊断

（1）白癜风

任何年龄均可发病，以20岁以前发病占多数。皮损局限或泛发，可发生于任何部位，但多见于面、颈、手足及生殖器部位，单侧或对称分布，也可沿神经节段分布，皮损表现为大小不等圆形、椭圆形、带状或不规则形，边缘清楚的瓷白色斑，白斑周边皮肤色素增加，白斑上毛发可变白或正常。皮肤长期受压、摩擦部位，如腰、腹系裤带处可出现同形反应，其他各种局部刺激亦可出现相同损害，病程缓慢，无任何自觉症状。

（2）单纯糠疹

又称白色糠疹，原因不明，有人认为可能与糠秕孢子菌感染、肠道寄生虫感染、维生素缺乏、皮肤干燥有关。为经常发生于儿童和青少年面部的色素减退斑或淡红色斑，境界不清，表面覆以少量灰白色糠秕状鳞屑，数月或更长时间可自行消退。

（3）白化病

毛发淡黄，纤细如丝，双侧瞳孔为红色，虹膜为粉红或淡蓝色，眼底无色素，常有畏光流泪，全身皮肤呈乳白或粉红色、干燥，易出现晒伤、日光性皮炎、唇炎、皮角、基底细胞瘤及鳞状上皮癌等，少数病人可合并先天性耳聋及智力发育差。出生时即有形态不规则的白斑，伴有白发，任何部位均可发生，但多发于胸、腹及四肢，不对称，白斑中央可见岛屿状正常皮肤。其特征性皮肤表现为额部发际中央白斑，合并有白发，称白色额发，呈三角形或菱形，对称分布，白斑尖部向后或向前伸展，手足及背部通常不受损害。

（4）特发性点状白斑

皮肤损害为瓷白色斑点，约2～6 mm大小，形状不规则，圆形或多角形，单发或多发，好发于暴露部位，如面部、四肢及躯干，无自觉症状，可长期存在。本病可发生于任何年龄，但随年龄增长而增加，中年以上发病率高，男女性别差异不大。

（5）贫血痣

出生后或儿童时期发生，为皮肤上单个或多个圆形、椭圆形或不规则形浅色斑，边缘清楚，有不规则花瓣状外观，玻片按压周围皮肤变白不易区分，以手摩擦皮损区白斑不发红，皮损可发生于任何部位，但以躯干多见，终生不消退。

（6）色素痣

出生后即有，表现为局限性大小不一，形态不规则，边缘呈锯齿状脱失斑，好发于躯干部，往往沿神经节段单侧分布，四肢多为条状或带状。

（7）晕痣

以青少年多见，好发于躯干，尤其是背部，单个或多个，表现为色素痣（复合痣或皮内多见），周围出现脱色晕，中心的痣可增大，持续数月或数年，多数可自行消退，但也可复发。约1/5患者同时发生白癜风。

（8）老年性白斑

本病多见于45岁以上中老年人，男女均等，白斑多发生于胸背、四肢等处，颜面很少出现皮损，其表现为米粒至绿豆大小圆形或椭圆形，数个或数百个，稍凹陷的斑点，边缘清楚但无色素增多，无自觉症状。

鉴别诊断

1、面部色素沉着的鉴别诊断

（1）雀斑

自幼年开始，面部出现黄褐或黄棕色斑点，圆形或椭圆形，直径一般为3～5 mm，数目多少不一，对称分布，以鼻梁、颧部、颊部多见，亦可见于颈部、手部、前臂伸侧及肩部。受日晒后颜色加深，一般无自觉症状。

（2）黄褐斑

好发于女性，中轻年。皮损为黄褐色或棕褐色斑片，对称分布于面颊部，呈蝴蝶形。夏季紫外线照射后颜色加深，冬季减轻，无自觉症状。

（3）黑变病皮损

初期为红斑，日晒后有瘙痒，日久变为网状排列的色素沉着斑，灰紫或紫褐色，境界不清。典型皮损发展分三期：炎症期、色素沉着期、萎缩期。主要累及面部，开始于颧颞部，逐渐波及前额、颊、耳周及颈侧。病程慢性，自觉症状不明显。

（4）色素沉着息肉综合征

出生即有或始于幼儿，终身不退。皮损为褐色或黑色斑，小于1mm，群集而不融合。好发于唇部（尤为下唇）、口腔颊黏膜及口周，有时累及颊部、鼻部、手足背、指趾末端及掌跖。息肉常于10～30岁出现，可波及整个胃肠道，引起反复发作的腹痛、腹泻、呕血、便血，常发生肠套叠。

2、躯干四肢色素沉着的鉴别诊断

（1）进行性肢端黑变病

起病于新生儿、婴儿或儿童。皮损初为对称性，局限于所有手指、足趾甲部周围的暗褐色色素沉着斑，以后色素进行性加深呈黑褐色，并渐扩展到手、足背、腕、踝部，还可累及会阴、臀、股、颈、腹等处。指趾甲均正常，精神发育有些迟钝，可伴癫痫样发作。

（2）着色干皮病

多起病于6个月至3岁，先于面、双手出现雀斑，后可累及颈、小腿、唇、球结膜及躯干，颜色淡褐至深棕色，直径由针尖到几厘米或更大。干燥日趋严重，曝光部位发生急性晒斑，在色素沉着斑点之间杂以白色萎缩点、毛细血管扩张、小血管瘤。再后发生光化性角化病，发生恶变。患者瘦小，发育不良，智力迟钝。

（3）老年雀斑样黑痣

多见于中年或老年曝光部位，尤其手背，皮损为灰色、暗棕色、斑疹或斑片，常不超过１cm，表面光滑，不规则形，边界清楚。可发生于任何年龄。临床上分为四型：即恶性黑棘皮病、遗传性黑棘皮病、内分泌性黑棘皮病及特发性黑棘皮病，其基本损害相同，损害多发生于皮肤柔软的部位，如腋窝、乳房、腹股沟、外生殖器及肛周，也可见于颈、肘、膝窝。表现为皮肤肥厚、粗糙，见灰棕色或黑色细小的乳头瘤样丘疹如天鹅绒状，柔软，可有掌跖角化过度，腔口部黏膜（颊、舌背、阴道黏膜）肥厚不平呈乳头瘤样增生。

3、非黑色素色素异常的鉴别诊断

色素性玫瑰糠疹：患者常有长期接触化学品史，如酸、碱、苯、乙醚、乙醇等。不明原因的发病，出现全身皮损。皮损形态与玫瑰糠疹一致，常先有母斑，后有子斑。皮损对称分布于四肢、躯干，为指甲至钱币大小的圆形、椭圆形的青灰色或淡褐色斑片。斑表面有细小的、少量的灰白色鳞屑。斑疹的长轴与皮纹方向一致。无自觉症状。病程1～6周，有自限性。皮损消退后留有色素沉着斑，后逐渐消退。一般不再复发。但少数病人病程可达6个月以上或复发第二次。

4、色素减退或脱失的鉴别诊断

（1）白癜风

任何年龄均可发病，以20岁以前发病占多数。皮损局限或泛发，可发生于任何部位，但多见于面、颈、手足及生殖器部位，单侧或对称分布，也可沿神经节段分布，皮损表现为大小不等圆形、椭圆形、带状或不规则形，边缘清楚的瓷白色斑，白斑周边皮肤色素增加，白斑上毛发可变白或正常。皮肤长期受压、摩擦部位，如腰、腹系裤带处可出现同形反应，其他各种局部刺激亦可出现相同损害，病程缓慢，无任何自觉症状。

（2）单纯糠疹

又称白色糠疹，原因不明，有人认为可能与糠秕孢子菌感染、肠道寄生虫感染、维生素缺乏、皮肤干燥有关。为经常发生于儿童和青少年面部的色素减退斑或淡红色斑，境界不清，表面覆以少量灰白色糠秕状鳞屑，数月或更长时间可自行消退。

（3）白化病

毛发淡黄，纤细如丝，双侧瞳孔为红色，虹膜为粉红或淡蓝色，眼底无色素，常有畏光流泪，全身皮肤呈乳白或粉红色、干燥，易出现晒伤、日光性皮炎、唇炎、皮角、基底细胞瘤及鳞状上皮癌等，少数病人可合并先天性耳聋及智力发育差。出生时即有形态不规则的白斑，伴有白发，任何部位均可发生，但多发于胸、腹及四肢，不对称，白斑中央可见岛屿状正常皮肤。其特征性皮肤表现为额部发际中央白斑，合并有白发，称白色额发，呈三角形或菱形，对称分布，白斑尖部向后或向前伸展，手足及背部通常不受损害。

（4）特发性点状白斑

皮肤损害为瓷白色斑点，约2～6 mm大小，形状不规则，圆形或多角形，单发或多发，好发于暴露部位，如面部、四肢及躯干，无自觉症状，可长期存在。本病可发生于任何年龄，但随年龄增长而增加，中年以上发病率高，男女性别差异不大。

（5）贫血痣

出生后或儿童时期发生，为皮肤上单个或多个圆形、椭圆形或不规则形浅色斑，边缘清楚，有不规则花瓣状外观，玻片按压周围皮肤变白不易区分，以手摩擦皮损区白斑不发红，皮损可发生于任何部位，但以躯干多见，终生不消退。

（6）色素痣

出生后即有，表现为局限性大小不一，形态不规则，边缘呈锯齿状脱失斑，好发于躯干部，往往沿神经节段单侧分布，四肢多为条状或带状。

（7）晕痣

以青少年多见，好发于躯干，尤其是背部，单个或多个，表现为色素痣（复合痣或皮内多见），周围出现脱色晕，中心的痣可增大，持续数月或数年，多数可自行消退，但也可复发。约1/5患者同时发生白癜风。

（8）老年性白斑

本病多见于45岁以上中老年人，男女均等，白斑多发生于胸背、四肢等处，颜面很少出现皮损，其表现为米粒至绿豆大小圆形或椭圆形，数个或数百个，稍凹陷的斑点，边缘清楚但无色素增多，无自觉症状。

治疗方法

1、遗传性色素异常

无特殊治疗，可采用避光，遮光剂治疗及对症处理。

2、黄褐斑、雀斑

常采用外用脱色剂等，疑有恶变者早期手术治疗。

3、白癜风治疗

（1）化妆品和外用染料可遮盖脱色斑或斑片，特别是可见部位损害如面、颈、手等。

（2）皮质类固醇。

（3）补骨脂素联合A波段紫外线暴露疗法。

（4）外科治疗包括表皮移植、自体皮肤小片移植、体外培养表皮移植、非培养MC移植。

日常