病因

深感觉障碍的共济失调可发生于周围神经、后根、脊髓后束、脑干、丘脑顶叶通路，及顶叶各个部位的病变。由于病变部位不同，临床表现各异。

1、周围神经病变

如中毒、各种代谢障碍、免疫性疾病、遗传性疾病等。

2、后索病变

亚急性联合变性、脱鞘病、椎管内占位性病变及一些神经遗传性变性病，如Freidreich共济失调、脊髓痨等。

3、丘脑病变

如肿瘤、中毒等。

4、大脑皮质病变

如血管病、外伤、多发性硬化等。

常见疾病

中毒、脊髓痨、多发性硬化、糖尿病周围神经病变等。

急诊（120）指征

症状

1、不能辨别躯体的位置和方向，无法正确执行运动及维持正确姿势；

2、站立及行走不稳，走路时两腿叉开，迈步不知远近，落脚不知深浅，踩棉花感，夜间行走困难等；

3、伴肢体麻木、疼痛、感觉障碍等；

4、伴肌无力、肌肉萎缩；

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

神经内科

患者可以问医生哪些问题

1、您此次就医主要有哪些不适？不适症状症状持续多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会加重或缓解？

3、您不适的症状是突然出现的呢，还是逐渐出现的？

4、您有下肢疼痛的感觉吗？怎么来形容自己的疼痛？

5、您有四肢肢端麻木、刺痛、感觉异常吗？怎么来形容自己四肢的感觉呢？

6、您有肢体无力、视力下降等症状吗？

7、近期有受过什么创伤吗？既往受过什么外伤或做过什么手术吗？

8、既往有生过什么病吗，如糖尿病、梅毒等？

9、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

10、您的家人亲属有没有类似的症状？

11、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

鉴别诊断

1、病因鉴别

（1）脊髓痨

一般在感染梅毒后5～15年出现症状，发病年龄多在30～50岁。临床主要表现为双下肢闪电痛、进行性感觉性共济失调、深感觉障碍及腱反射消失。

（2）多发性硬化（MS）

多累及中枢神经系统，大脑、小脑、脑干、脊髓、视神经等多部位受损。常见症状为视力下降、复视、肢体无力、感觉障碍、走路不稳、共济失调、膀胱功能障碍等。

（3）糖尿病周围神经病变

临床特点为远端对称性多神经病变，病情多隐匿，进展缓慢。四肢末端麻木、刺痛、感觉异常，通常呈手套或袜套样分布，多从下肢开始，夜间加重。足部皮肤色泽暗淡，汗毛稀少、皮温较低；痛觉、温度觉、振动觉减弱或消失。

2、相似症状鉴别

（1）少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展，双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

（2）遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

（3）遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病人感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体束征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

（4）共济失调毛细血管扩张症

本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。

患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。

鉴别诊断

1、病因鉴别

（1）脊髓痨

一般在感染梅毒后5～15年出现症状，发病年龄多在30～50岁。临床主要表现为双下肢闪电痛、进行性感觉性共济失调、深感觉障碍及腱反射消失。

（2）多发性硬化（MS）

多累及中枢神经系统，大脑、小脑、脑干、脊髓、视神经等多部位受损。常见症状为视力下降、复视、肢体无力、感觉障碍、走路不稳、共济失调、膀胱功能障碍等。

（3）糖尿病周围神经病变

临床特点为远端对称性多神经病变，病情多隐匿，进展缓慢。四肢末端麻木、刺痛、感觉异常，通常呈手套或袜套样分布，多从下肢开始，夜间加重。足部皮肤色泽暗淡，汗毛稀少、皮温较低；痛觉、温度觉、振动觉减弱或消失。

2、相似症状鉴别

（1）少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展，双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

（2）遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传，多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。以后上肢也受影响，出现双手笨拙及意向性震颤以致不能完成精细动作，构音障碍，讲话可出现暴发性语言。下肢出现锥体束征，如肌张力增高，股反射亢进及病理反射。不少患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼外肌活动障碍、眼睑下垂。眼球震颤可能很迟才出现，无骨骼畸形。

（3）遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。因髓关节屈肌的无力和痉挛，病人感到上楼困难，检查可发现两下肢肌张力高，肌力减弱，膝踝反射亢进，病理反射阳性，无感觉障碍。发病缓慢进展，以后上肢也受影响，出现较轻的锥体束征。累及延髓时出现痉挛性构音障碍，吞咽困难和强哭强笑。晚期可有括约肌功能发生轻度障碍。可有原发性视神经萎缩和视网膜色素变性。

（4）共济失调毛细血管扩张症

本病是累及神经、血管、皮肤、网状内皮系统、内分泌等的原发性免疫缺陷病。属常染色体隐性遗传。

患儿步态摇晃明显，两腿分得很宽。继而上肢出现意向性震颤。与少年脊髓型遗传共济失调不同处为无感觉障碍，闭目难立征阴性。多数患儿伴有手足徐动症，随年龄增大，锥体外系多动症可变的更为明显。眼球主动的向两侧同向运动慢而断续，常伴有眨眼和头的摆动，运动终止时出现眼球震颤，有小脑构音障碍。至青春期后，多数患者出现脊髓受损症状，深感觉消失，病理征阳性。毛细血管扩张症发生于球结膜暴露部位，随年龄增长而累及全部结膜、眼睑、鼻梁和两颊产耳、颈项、肘窝和腋窝等。皮肤和毛发的早发性改变明显。

治疗方法

明确诊断，找到病因，针对性治疗原发病。

1、脊髓痨

立即给予青霉素驱梅治疗，其余方法同梅毒治疗。

2、多发性硬化

多发性硬化治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。其主要治疗原则如下：

（1）疾病复发，损伤严重者应使用大剂量糖皮质激素静脉滴注。

（2）所有RR型MS患者都应长期给予免疫调节治疗。

（3）SP型MS患者需早期给予积极治疗。

（4）PP型MS患者对于改善病情的治疗反应不佳。

（5）MS是一种终身疾病，近期没有关于终止治疗的病例。如果病人不能耐受一种治疗，或治疗失败，需采用另一种治疗。

（6）需在临床上和/或通过MRI检测病人的疾病活动性。应在功能出现不可逆损伤之前开始改变或增加治疗。

3、糖尿病周围病变

早期诊断和治疗是防止糖尿病神经病变的基本措施。

（1）控制血糖，纠正血脂异常，控制高血压。

（2）加强足部护理，选择透气性良好质软的合脚的鞋袜，经常检查并取出鞋内异物。患者应每日洗脚，水温不宜过高。秋冬季节足部易干裂，可用中性润肤霜均匀涂擦，汗脚可撒些滑石粉。

（3）定期进行筛查及病情评价。

①在诊断糖尿病后应至少每年检查一次DPN。

②对于糖尿病程较长，或合并有眼底病变、肾病等微血管并发症的患者，应每3～6个月复查一次；一旦诊断为糖尿病性多发性末梢神经病，应特别保护丧失感觉的双足，以减少皮肤损伤和截肢的风险。

日常