病因

引起满月脸面容的原因有：

1、肾上腺皮质功能亢进

库欣综合征是由于肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多而引起一系列临床征群，某些还伴有盐皮质激素、雄激素过高表现。成人发病者中男女比例为1：3，儿童及青少年无明显性别差异。其原因有肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤或癌，以及其他原因。

2、医源性皮质醇增多症

当因某种疾病需用糖皮质激素治疗时，如剂量偏大，持续3~4个月即可见库欣征出现。一般若治病2周则不管剂量多大，也不会引起肾上腺抑制，当出现库欣症状和体征时，往往已存在肾上腺皮质抑制。但甲状腺功能减退或肝病患者近乎正常人的半量即可产生类库欣综合征，此由于激素的代谢速度减低所致。相当剂量长效糖皮质激素（如地塞米松或倍他米松），更易引起类库欣综合征。类库欣综合征以向心性肥胖、紫纹尤为明显，但往往无高血压，无痤疮与多毛、无皮肤油腻等雄激素增多表现。外源性ACTH所致库欣综合征常有高血压、雄性化及向心性肥胖表现。类库欣综合征根据不同制剂、剂量大小、持续时间长短，其临床表现有所差别。

常见疾病

库欣综合征、肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤、医源性皮质醇增多症、肾上腺腺癌、异位性ACTH分泌综合征

急诊（120）指征

症状

1、患者短期内发胖，面如满月，背部宽厚如水牛；

2、伴皮肤发红、变薄，有妊娠纹样的紫纹，常伴痤疮和小须；

3、伴代谢异常：低血钾、高血压、糖尿等。

以上提示体内皮质醇激素增多，多考虑库欣综合征等代谢病，须及时就医。

就诊科室

满月脸患者应于内分泌科就医咨询。

患者可以问医生哪些问题

1、您什么时候发现自己面部异常的？这个症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

2、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会有加重或缓解？

3、除了脸像圆月外，您还有其他什么症状呢，比如皮肤发红、出现痤疮、体毛增多等？

4、平时饮食怎么样？体重有没有增加呢？

5、平时有使用一些药物吗，比如激素之类的？

6、有没有高血压、糖尿病等病史？

7、以前有没有内分泌相关的疾病？

8、以前是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？是否复发？

9、面部以前受过什么外伤或做过什么手术吗？

10、您的家人亲属有没有类似的症状？

11、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

本病的诊断包括功能诊断即确定是否为皮质醇增多症；病因诊断即明确属于ACTH依赖性还是ACTH非依赖性；定位诊断即明确病变部位是在垂体、垂体以外其他组织起源肿瘤还是肾上腺本身。根据患者的病史、症状及体征，结合相关辅助检查即可明确诊断。

鉴别诊断

满月脸的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、肾上腺皮质增生

本病可因垂体腺瘤，垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌过多导致肾上腺皮质增生。临床症状发展缓慢，蛋白分解症状明显，多血质，紫纹宽大，皮肤色素沉着。实验室检查可见尿17-羟类固醇增高，能被大剂量地塞米松抑制，ACTH基础值增高。由于垂体微腺瘤较小，头颅X片较难发现垂体异常，仅10%~15%垂体大腺瘤者显示蝶鞍部扩大；CT对垂体微腺瘤的检出率为50%~70%；MRI对垂体微腺瘤及肾上腺病变检出率可更高。

2、肾上腺腺瘤

临床特点显示其病程短，多血质，紫纹相对轻，皮肤色素较淡。实验室检查可见尿17-酮类固醇增高，雄激素分泌增多。早期肿瘤并非完全自主性，故有时能被大剂量地塞米松抑制；ACTH基础值降低。CT、MRI对肾上腺肿瘤多能检出，肿瘤周围组织及肿瘤对侧肾上腺组织萎缩。

3、肾上腺腺癌

多发生在7岁以下小儿，病程进展快，虽然上述皮质醇增多的一系列临床症状不明显，但雄性化症状显著，且出现严重的低血钾和碱中毒。与肾上腺腺瘤一样，尿17-酮类固醇等雄激素水平明显上升，且不能被大剂量地塞米松抑制，对ACTH、甲吡酮试验无反应。

4、异位ACTH分泌综合征

临床特点为发病慢，有皮质醇增多症状，皮肤色素沉着深，可出现低血钾，碱中毒。实验室诊断尿17-酮类固醇、尿17-羟类固醇可上升；不能被大剂量地塞米松抑制；ACTH增高。胸部X线摄片可发现肿块，对可疑肿瘤部位可作CT或MRI检查以明确。

鉴别诊断

满月脸的原因有很多种，临床上常见于以下几种情况，要注意鉴别。

1、肾上腺皮质增生

本病可因垂体腺瘤，垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌过多导致肾上腺皮质增生。临床症状发展缓慢，蛋白分解症状明显，多血质，紫纹宽大，皮肤色素沉着。实验室检查可见尿17-羟类固醇增高，能被大剂量地塞米松抑制，ACTH基础值增高。由于垂体微腺瘤较小，头颅X片较难发现垂体异常，仅10%~15%垂体大腺瘤者显示蝶鞍部扩大；CT对垂体微腺瘤的检出率为50%~70%；MRI对垂体微腺瘤及肾上腺病变检出率可更高。

2、肾上腺腺瘤

临床特点显示其病程短，多血质，紫纹相对轻，皮肤色素较淡。实验室检查可见尿17-酮类固醇增高，雄激素分泌增多。早期肿瘤并非完全自主性，故有时能被大剂量地塞米松抑制；ACTH基础值降低。CT、MRI对肾上腺肿瘤多能检出，肿瘤周围组织及肿瘤对侧肾上腺组织萎缩。

3、肾上腺腺癌

多发生在7岁以下小儿，病程进展快，虽然上述皮质醇增多的一系列临床症状不明显，但雄性化症状显著，且出现严重的低血钾和碱中毒。与肾上腺腺瘤一样，尿17-酮类固醇等雄激素水平明显上升，且不能被大剂量地塞米松抑制，对ACTH、甲吡酮试验无反应。

4、异位ACTH分泌综合征

临床特点为发病慢，有皮质醇增多症状，皮肤色素沉着深，可出现低血钾，碱中毒。实验室诊断尿17-酮类固醇、尿17-羟类固醇可上升；不能被大剂量地塞米松抑制；ACTH增高。胸部X线摄片可发现肿块，对可疑肿瘤部位可作CT或MRI检查以明确。

治疗方法

满月脸的患者需要明确具体病因，针对原发病进行治疗。常见原发病的治疗如下：

1、肾上腺皮质增生

肾上腺切除术是治疗肾上腺皮质增生比较古老的方法。早期国外多采用双侧肾上腺全切术，可明确解除高皮质醇血症的各种临床表现，但术后出现肾上腺皮质功能低下，需终生补充肾上腺皮质激素。手术危险性较大，手术死亡率较高。另外，本法并未解决垂体ACTH分泌亢进的问题，相反，约有8%～40%的病人术后会出现Nelson综合征，即垂体瘤增大，血ACTH水平明显升高及严重的皮肤黏膜色素沉着。无Nelson综合征的患者血ACTH浓度也会显著升高，并有不同程度的色素沉着。我国过去多采用肾上腺次全切除术，即一侧全切，另一侧大部切除。此法曾使不少病人的病情得到不同程度的缓解，但切多切少很难掌握，因而术后仍会有相当多患者出现肾上腺皮质功能低下或库欣病复发。肾上腺次全切加垂体放疗可以使疗效有所改善，但难以解决根本问题。双肾上腺全切术加肾上腺自体移植术在国内报道较多，有程度不等的效果，但远期疗效不肯定，移植的肾上腺组织成活率低。

2、肾上腺腺瘤

将腺瘤摘除，并保留已经萎缩的腺瘤外肾上腺，即可达到治愈的目的。手术一般采用腰部切口入路。近年来，有人报道用腹腔镜方法。腹腔镜方法创伤小，术后恢复快，但技术要求比较高。腔镜可经腹腔或经腹膜后2种办法。凡有腹部手术史或心肺功能差者，腹膜后腹腔镜更适合。肾上腺皮质腺瘤一般为单侧，尚未见术后有复发的病例。腺瘤摘除后患者会有一过性的肾上腺皮质功能低下，需补充小量糖皮质激素，约半年至1年可逐渐撤去。由于肾上腺皮质激素水平突然下降，即使已补充生理量的糖皮质激素，患者在头几个月内仍然有乏力、食欲减退、恶心、关节肌肉疼痛等不适。极个别病人双侧都有肾上腺腺瘤，应予注意。

3、肾上腺腺癌

早期诊断，争取在远处转移前将肿瘤切除，可获得良好的效果。如已有远处转移，手术切除原发肿瘤的效果显然不佳。药物治疗中首选为米托坦。肾上腺皮质腺癌恶性程度较高，肿瘤体积大，周围浸润比较严重，常常在早期即有重要脏器（如肝、肺、脑）转移，因而总的预后不好。

4、异位ACTH分泌综合征

手术切除异位分泌ACTH的肿瘤可达很好的效果。凡体积小，恶性程度低的异位ACTH瘤，如支气管类癌手术切除可获得痊愈。即使局部有淋巴结转移，切除这些淋巴结，加局部放疗，疗效仍良好。若肿瘤较大，和周围粘连紧密，也应将原发肿瘤尽量切除，术后加局部放疗，可获得库欣综合征的缓解，延长病人寿命。如肿瘤已无法切除，或已有远处转移，或高度怀疑异位ACTH综合征，但找不到ACTH分泌瘤，则应考虑做肾上腺切除术，以缓解严重威胁病人生命的高皮质醇血症。针对皮质醇合成的药物治疗对降低皮质醇也有帮助。

日常