感觉性共济失调步态是由于深感觉传导通路障碍所引起,患者有行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉等表现。||| 病因 遗传因素、维生素B 12 缺乏、免疫反应等影
遗传因素、维生素B12缺乏、免疫反应等影响到粗大的深感觉纤维,或周围神经病、后跟及后索病变、中毒、外伤等均可引起感觉性共济失调。
脊髓亚急性联合变性、脊髓结核、遗传性共济失调、感觉神经病、多发性硬化、脊髓小脑变性、后索病变、糖尿病、癌性神经病等。
1、患者平衡感变差;
2、站立不稳、迈步不知远近、落脚不知深浅、黑暗处难以行走;
3、不能辨别躯体的位置和方向,无法正确执行运动及维持正确姿势等症状;
4、伴有四肢末端麻木、疼痛、感觉障碍、肌肉紧张等症状;
5、既往有血管、颅脑、神经等方面的疾患;
6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。
以上均须及时就医咨询。
1、您是什么时候发病的?
2、什么时候发现步态异常的?
3、除了步态异常,还出现了哪些症状?
4、这些症状出现前是否有情绪波动、睡眠差、头痛头晕、着凉感冒等诱发因素?
5、您步态异常出现之前是否已经行动不便?
6、您以前有过类似症状吗?接受过治疗吗?
7、您既往有过颅脑相关疾病吗?怎么治疗的?
8、您有糖尿病吗?血糖控制得如何?
9、您是否有梅毒或其他感染史?
10、您缺乏维生素B12吗?
11、是否受到过外伤?受伤部位在哪?
12、您做过手术吗?若手术过,是什么原因?
13、您是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?医生的诊断是什么?
14、您是否接受过康复治疗?效果怎么样?
15、您最近使用过哪些药物?
16、您嗜酒吗?从什么时候开始的?每日饮多少?
根据详细病史、感觉性共济失调步态典型的临床表现,结合相关实验室检查和辅助检查可明确诊断。
1、步态鉴别
(1)醉汉步态:因重心不易控制,步行时两腿间距增宽,抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃,有时不能站稳,转换体位时不稳更明显,不能走直线。
(2)痉挛性偏瘫步态:偏瘫时患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难,患者行走时偏瘫侧上肢的协同摆动动作消失,呈内收旋前屈曲姿势,下肢伸直并外旋举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方,故又称划圈样步态,是由一侧锥体束损害引起,多见于脑血管疾病。
(3)舞蹈步态:步行时肢体有大幅度的不规则的不自主运动,下肢突然外甩,上肢扭曲,行路不稳,呈跳跃式或舞蹈样。
(4)痉挛性截瘫步态:因下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉,形如剪刀,故又称剪刀步态,见于横贯性脊髓损害、脑性瘫痪等。
(5)慌张步态:由于全身肌张力增高,起步时缓慢,走路时步伐细小,双足擦地而行,两上肢前后摆动的联带动作丧失,躯干前倾重心前移,故以小步急速前冲而行,如追逐重心且不能立即停步,状似慌张,又称追重心步态或前冲步态。见于震颤麻痹及可引起震颤麻痹综合征的疾病。
(6)跨阈步态:由于病足下垂,为了使患足尖离开地面患肢抬的很高,如跨越门槛的姿势。见于腓总神经麻痹等。
(7)摇摆步态:由于骨盆带肌及腰肌无力、下肢及骨盆肌的萎缩,站立时使脊柱前凸,以维持身体重心平衡,行走时因肌无力,骨盆不能固定,故臀部左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。
2、疾病鉴别
(1)脊髓亚急性联合变性:多见于40岁以上的成人,表现为进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征,常伴恶心、贫血和无胃酸。血清维生素B12水平低,结合Schiling试验(维生素B12吸收试验)可以诊断。
(2)脊髓痨:一般出现在梅毒螺旋体原发感染10~30年后,男性较女性多见。表现为肢体闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌功能障碍及男性性功能障碍。体征为关节位置觉障碍、膝腱和跟腱反射消失及瞳孔改变等。
(3)遗传性共济失调:遗传性共济失调的诊断主要依据两项共同特征,一是缓慢发生(少数为急性发作或间歇性发作)和进展对称性共济失调,二是有家族遗传史。首先需确认患者的主要临床特征是共济失调,并收集家族史资料;其次排除非遗传性病因,并检测有无特定的生化指标异常,最后进行基因学检测。
(4)多发性硬化:常有上呼吸道感染病史,发病年龄多在20岁左右,女性多见。起病可急可缓,急性者数分钟内出现症状,数小时达高峰,慢性者可长达数月。视神经炎为首发生症状,表现为单眼或双眼视力障碍、视野改变,晚期可出现视神经萎缩。也可发生眼球震颤、面瘫、软腭麻痹、Horner征(颈交感神经麻痹综合征),肢体躯干疼痛、麻木、束带感,感觉性共济失调,横贯性感觉障碍伴下肢截瘫等。
1、步态鉴别
(1)醉汉步态:因重心不易控制,步行时两腿间距增宽,抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃,有时不能站稳,转换体位时不稳更明显,不能走直线。
(2)痉挛性偏瘫步态:偏瘫时患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难,患者行走时偏瘫侧上肢的协同摆动动作消失,呈内收旋前屈曲姿势,下肢伸直并外旋举步时将骨盆抬高,为避免足尖拖地而向外旋转后移向前方,故又称划圈样步态,是由一侧锥体束损害引起,多见于脑血管疾病。
(3)舞蹈步态:步行时肢体有大幅度的不规则的不自主运动,下肢突然外甩,上肢扭曲,行路不稳,呈跳跃式或舞蹈样。
(4)痉挛性截瘫步态:因下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉,形如剪刀,故又称剪刀步态,见于横贯性脊髓损害、脑性瘫痪等。
(5)慌张步态:由于全身肌张力增高,起步时缓慢,走路时步伐细小,双足擦地而行,两上肢前后摆动的联带动作丧失,躯干前倾重心前移,故以小步急速前冲而行,如追逐重心且不能立即停步,状似慌张,又称追重心步态或前冲步态。见于震颤麻痹及可引起震颤麻痹综合征的疾病。
(6)跨阈步态:由于病足下垂,为了使患足尖离开地面患肢抬的很高,如跨越门槛的姿势。见于腓总神经麻痹等。
(7)摇摆步态:由于骨盆带肌及腰肌无力、下肢及骨盆肌的萎缩,站立时使脊柱前凸,以维持身体重心平衡,行走时因肌无力,骨盆不能固定,故臀部左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。
2、疾病鉴别
(1)脊髓亚急性联合变性:多见于40岁以上的成人,表现为进行性感觉性共济失调、痉挛性瘫痪、深感觉障碍及周围神经损害的体征,常伴恶心、贫血和无胃酸。血清维生素B12水平低,结合Schiling试验(维生素B12吸收试验)可以诊断。
(2)脊髓痨:一般出现在梅毒螺旋体原发感染10~30年后,男性较女性多见。表现为肢体闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌功能障碍及男性性功能障碍。体征为关节位置觉障碍、膝腱和跟腱反射消失及瞳孔改变等。
(3)遗传性共济失调:遗传性共济失调的诊断主要依据两项共同特征,一是缓慢发生(少数为急性发作或间歇性发作)和进展对称性共济失调,二是有家族遗传史。首先需确认患者的主要临床特征是共济失调,并收集家族史资料;其次排除非遗传性病因,并检测有无特定的生化指标异常,最后进行基因学检测。
(4)多发性硬化:常有上呼吸道感染病史,发病年龄多在20岁左右,女性多见。起病可急可缓,急性者数分钟内出现症状,数小时达高峰,慢性者可长达数月。视神经炎为首发生症状,表现为单眼或双眼视力障碍、视野改变,晚期可出现视神经萎缩。也可发生眼球震颤、面瘫、软腭麻痹、Horner征(颈交感神经麻痹综合征),肢体躯干疼痛、麻木、束带感,感觉性共济失调,横贯性感觉障碍伴下肢截瘫等。
明确诊断,找到病因,针对性治疗原发病,常见原发病治疗如下:
1、脊髓痨
主要是晚期梅毒导致的神经病变,首选水剂青霉素治疗10~14天后,继续使用苄星青霉素进行治疗。为避免吉-海反应,需口服泼尼松。对青霉素过敏者可用多西环素或盐酸四环素替换治疗。
2、多发性硬化
结合患者的经济条件和意愿,进行早期、合理治疗。主要分为急性发作期治疗、疾病修正治疗、对症治疗。
(1)急性发作期治疗:主要目标为减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防止并发症。首选糖皮质激素,激素无效者或及处于妊娠或产后阶段的患者,可选择血浆置换或静脉注射免疫球蛋白治疗。
(2)疾病修正治疗:以控制疾病进展为主要目标,主要包括免疫调节治疗和免疫抑制治疗。常使用β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、芬戈莫德、硫唑嘌呤等药物治疗及静脉注射免疫球蛋白。
(3)对症治疗:主要是针对痛性痉挛、膀胱直肠功能障碍、疲劳、震颤及精神与情绪障碍等症状进行治疗。
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