病因

1、与感染或慢性炎症有关

如慢性湿疹、神经性皮炎、扁平疣、寻常疣、丹毒、血丝虫感染等。

2、结缔组织病

如硬皮病、嗜酸性筋膜炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征、淀粉样变等。

3、与物理因素有关

如新生儿硬化症、新生儿皮下脂肪坏死、慢性放射性皮炎、化学或毒物（如职业性硬皮症、硅胶相关的硬皮病、毒油综合征）等。

4、先天性疾病

如掌跖角化病、结节性硬化症、毛囊角化症、黑棘皮病、单纯性先天性淋巴水肿、先天性家族性淋巴水肿、Nonne-Milroy-Meige综合征等。

5、其他

如成人硬肿病、类脂质渐进性坏死、类癌综合征、甲状腺功能低下、淤滞性皮下硬化症、淋巴结切除及恶性肿瘤压迫等引起的淋巴水肿、皮肤肿瘤等。

常见疾病

慢性湿疹、神经性皮炎、扁平疣、寻常疣、丹毒、血丝虫感染、硬皮病、嗜酸性筋膜炎、混合性结缔组织病、重叠综合征、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征、淀粉样变、新生儿硬化症、新生儿皮下脂肪坏死、职业性硬皮症、硅胶相关硬皮病、毒油综合征、掌跖角化病、结节性硬化症、毛囊角化症、黑棘皮病、单纯性先天性淋巴水肿、先天性家族性淋巴水肿、Nonne-Milroy-Meige综合征、成人硬肿病、类脂质渐进性坏死、甲状腺功能低下、淤滞性皮下硬化症、皮肤肿瘤、肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、Crest综合征、点滴状硬斑病、斑块状硬斑病、泛发性硬斑病、带状硬斑病、慢性放射性皮炎、静脉曲张综合征、胫前黏液水肿、硬化性萎缩苔癣、硬化萎缩综合征、硬化性黏液苔藓、纤维化型基底细胞癌、类癌综合征等。

急诊（120）指征

症状

1、出现局部或弥漫性皮肤质地变硬、弹性减退、活动度减低情况；

2、伴皮肤干燥、萎缩、增厚、凹凸不平、颜色异常；

3、伴皮肤瘙痒、肿胀、疼痛等不适；

4、伴皮肤丘疹、斑片、苔藓样变、溃疡、糜烂等损害；

5、伴局部肌肉或关节挛缩、僵硬、畸形、活动受限；

6、伴发热、乏力、腹痛、腹泻、呼吸不畅、食欲减退、消瘦等全身症状；

7、有长期放射线照射史；

8、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者可以问医生哪些问题

1、具体是哪里的皮肤变硬？还有哪些症状？

2、什么时候发现的？多久了？

3、以前有过类似情况吗？什么原因造成的？经何种处理恢复的？

4、是否有高血压病、糖尿病、心脏病、甲状腺疾病、肿瘤、慢性咽炎、丹毒等病史？

6、是否有静脉曲张、手术或者外伤史？

7、平时所处的环境情况如何？是否可以接触到放射线？

8、近期是否服用过什么药物？

9、亲属是否曾有人出现过这种情况？

10、平时的卫生情况如何？

11、有没有不洁性生活史？

诊断原则

皮肤硬化的诊断思路与步骤是：判断有无皮肤硬化→鉴别皮肤硬化的分类→查明皮肤硬化的病因。

1、判断有无皮肤硬化

正常情况下，触摸皮肤常感到皮肤柔软、湿润而富有弹性。当然，不同部位、不同年龄及不同性别的皮肤柔软程度不一。当皮肤硬度超过相应范围时，即称为皮肤硬化。

2、判断皮肤硬化的分类

当确定有皮肤硬化后，通常根据起病的病因、伴随的症状、有无其他系统受累及一些相关实验室检查，而将皮肤硬化做一粗略分类。

（1）结缔组织疾病所致皮肤硬化

常伴有雷诺现象，毛细血管扩张及多器官受累，实验室检查常提示血沉增快，自身抗体阳性。

（2）代谢性疾病所致皮肤硬化

皮肤硬化的范围常较局限，以下肢为主，且通常可出现高代谢症候群，或甲状腺功能低下的表现，如怕冷，少汗，少言懒动，体温偏低及食欲减退，体重不减或增加，记忆力减退，智力低下。

（3）类癌综合征及成人早老综合征所致皮肤硬化

前者常在皮肤硬化的同时，可发现消化道、呼吸道、心脏、肝脏等脏器受累。后者常伴有发育障碍。

（4）物理因素所致皮肤硬化

通过询问病史即可鉴别。

3、病史采集

病史对皮肤硬化的诊断具有十分重要的价值，在病史采集时要注意以下问题：

（1）有无雷诺现象。

（2）有无关节痛、肌肉痛。

（3）有无多食、易饥、消瘦、心悸。

（4）有无厌食、纳差、怕冷、体重增加。

（5）有无慢性射线接触史。

（6）有无疫水接触史。

（7）有无发热。

4、实验室及辅助检查

血常规检查、血沉、免疫学检查、病理检查、B超检查等有助于诊断。

鉴别诊断

1、自身免疫性硬皮症

（1）系统性硬皮病

系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。

（2）局限性硬皮病

又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

（3）Crest综合征

本病具有皮肤钙化、雷诺氏征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张，是硬皮病的一个特殊类型，内脏病变少，预后良好。着丝点抗体阳性有特异性。

（4）肢端硬皮病

多见于中青年妇女，先有雷诺氏现象，然后手指变硬，继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈，严重者可转为全身性系统硬皮病。

（5）嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作，为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。多发于四肢，也可累及躯干，面部及指（趾）很少受累。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。末梢血嗜酸粒细胞显著增高，可高达10%～40%。

2、慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性，皮肤干燥、萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。病理可见角化过度，棘层细胞排列紊乱及核异形性并可见角化不良细胞。真皮胶原纤维玻璃样变性均质化、变硬，染色深浅不一。血管扩张，管壁增厚硬化。

3、新生儿硬化症

发生于新生儿、早产儿。生后一周，多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊、小腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。严重时波及全身，体温下降。常因合并症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。

4、静脉曲张综合征

易发生于下腿，女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉机能不全造成静脉瓣膜损害，血栓形成，血流减慢淤积，红细胞外渗，发生淤积性皮炎。临床出现下腿，踝部肿胀，色素沉着。易继发蜂窝织炎，红肿变硬，色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡、疼痛，经久不愈。

5、成人硬肿病

常继发于感染，主要为链球菌感染引起黏多糖增多，使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病。女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，对称分布。肿胀发硬，表面光滑苍白、毛发色素正常，可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向肩臂躯干发展，但不犯下肢及腹部。无雷诺氏征，可自然消退，预后好。

6、硬化性萎缩苔癣

多见于绝经期妇女，常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头，肛周，为白色扁平丘疹，以后融合成片瘙痒而质硬。晚期出现萎缩及轻度疤痕。此病可转变为鳞癌。病理改变表现为角化过度伴角栓，表皮萎缩变平，基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维均质化淡染，亦有带状淋巴细胞浸润。

7、硬化萎缩综合征

为常染色体显性遗传，其病变在出生时即显现，一直进行到儿童期，两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩，手指硬皮病样改变。

8、硬化性黏液苔藓

病因不明，好发于30～50岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润，皮肤增厚似硬皮病。以额部最明显，面和手皮肤增厚变硬，预后不好。病理表现为真皮上部有大量黏蛋白沉积，阿新蓝染色为强阳性。

9、纤维化型基底细胞癌

临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。

10、类癌综合征

类癌瘤是一种胺前体摄取与脱羧细胞瘤，能产生小分子多肽类及肽类激素，5-羟色胺、组胺。其典型症状为阵发性皮肤潮红，胸部压迫感，搏动性疼痛。结膜充血、出汗、眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱褶状增厚发硬。

11、Wener综合征

为常染色体隐性遗传。主要临床表现是身材矮小和老人外貌，毛发早年灰白和脱发，硬化性皮肤异色症，青年性白内障，骨质疏松，性功能减退，糖尿病。

鉴别诊断

1、自身免疫性硬皮症

（1）系统性硬皮病

系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节炎、内脏受累）1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感和吞咽困难）或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。

（2）局限性硬皮病

又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。该病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

（3）Crest综合征

本病具有皮肤钙化、雷诺氏征、食管功能紊乱、指趾硬化、毛细血管扩张，是硬皮病的一个特殊类型，内脏病变少，预后良好。着丝点抗体阳性有特异性。

（4）肢端硬皮病

多见于中青年妇女，先有雷诺氏现象，然后手指变硬，继之面部变硬妨碍咀嚼口唇活动。轻型病人可自然痊愈，严重者可转为全身性系统硬皮病。

（5）嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作，为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平，呈橘皮样外观。多发于四肢，也可累及躯干，面部及指（趾）很少受累。关节活动常受限制，甚至关节挛缩。末梢血嗜酸粒细胞显著增高，可高达10%～40%。

2、慢性放射性皮炎

为长期放射线照射引起的皮肤变性，皮肤干燥、萎缩、脱毛、变硬、毛细血管扩张，可形成溃疡，并可癌变。病理可见角化过度，棘层细胞排列紊乱及核异形性并可见角化不良细胞。真皮胶原纤维玻璃样变性均质化、变硬，染色深浅不一。血管扩张，管壁增厚硬化。

3、新生儿硬化症

发生于新生儿、早产儿。生后一周，多于冬季发病。因新生儿皮下脂肪中，饱和脂肪酸增高、溶点高，遇冷则容易发生凝固，而导致面颊、小腿、背部皮肤变硬，干燥呈蜡样外观。严重时波及全身，体温下降。常因合并症肺炎、腹泻、循环衰竭而死亡。

4、静脉曲张综合征

易发生于下腿，女多于男。常发生于第一次妊娠后。由于静脉机能不全造成静脉瓣膜损害，血栓形成，血流减慢淤积，红细胞外渗，发生淤积性皮炎。临床出现下腿，踝部肿胀，色素沉着。易继发蜂窝织炎，红肿变硬，色呈棕黑。稍受外伤易形成慢性溃疡、疼痛，经久不愈。

5、成人硬肿病

常继发于感染，主要为链球菌感染引起黏多糖增多，使胶原纤维致敏产生自身免疫而发病。女性多于男性，皮损始发于头面、颈、背部，对称分布。肿胀发硬，表面光滑苍白、毛发色素正常，可将皮肤捏起。以上几点可与系统性硬皮病鉴别。损害可向肩臂躯干发展，但不犯下肢及腹部。无雷诺氏征，可自然消退，预后好。

6、硬化性萎缩苔癣

多见于绝经期妇女，常侵犯大小阴唇、肛周、男性多在龟头，肛周，为白色扁平丘疹，以后融合成片瘙痒而质硬。晚期出现萎缩及轻度疤痕。此病可转变为鳞癌。病理改变表现为角化过度伴角栓，表皮萎缩变平，基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维均质化淡染，亦有带状淋巴细胞浸润。

7、硬化萎缩综合征

为常染色体显性遗传，其病变在出生时即显现，一直进行到儿童期，两性均可发生。表现为手掌角化、手背萎缩，手指硬皮病样改变。

8、硬化性黏液苔藓

病因不明，好发于30～50岁。其皮肤表现为异常球蛋白沉积。呈弥漫性苔藓样浸润，皮肤增厚似硬皮病。以额部最明显，面和手皮肤增厚变硬，预后不好。病理表现为真皮上部有大量黏蛋白沉积，阿新蓝染色为强阳性。

9、纤维化型基底细胞癌

临床表现为硬化的黄色斑块、边缘不清。

10、类癌综合征

类癌瘤是一种胺前体摄取与脱羧细胞瘤，能产生小分子多肽类及肽类激素，5-羟色胺、组胺。其典型症状为阵发性皮肤潮红，胸部压迫感，搏动性疼痛。结膜充血、出汗、眼、鼻、唾液腺分泌增多。腹痛、腹泻、哮喘、呼吸困难。一些患者在小腿和足部皮肤发生硬化性改变。额头和头皮可见皱褶状增厚发硬。

11、Wener综合征

为常染色体隐性遗传。主要临床表现是身材矮小和老人外貌，毛发早年灰白和脱发，硬化性皮肤异色症，青年性白内障，骨质疏松，性功能减退，糖尿病。

治疗方法

1、病因治疗

皮肤硬化的病因很多，应尽早找出病因，及时针对病因进行治疗。

（1）结缔组织疾病所致

糖皮质激素是首选药物，诊断一旦确立应及早应用。开始的剂量要足够，以尽快控制病情。免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量激素的副作用。亦可单独应用于病情较轻的病例，及激素治疗抵抗的病例。对大剂量激素治疗及与免疫抑制联合治疗不能控制病情者，可考虑大剂量丙种球蛋白静注疗法及血浆置换疗法。

（2）代谢性疾病所致者

甲亢所致胫前黏液性水肿常采用抗甲状腺药物治疗及其他药物治疗，如复方碘口服液及β受体阻滞剂等。甲状腺功能减退所致者，甲状腺素治疗常有特效。

（3）类癌综合征所致者

常需手术切除恶性肿瘤；成人早老症及早老综合征常无特效治疗。

（4）物理因素所致

新生儿硬化病常需保暖。慢性射线皮炎，则需脱离放射线照射。对症治疗。

2、皮质激素治疗

对局部皮肤硬化常可采用皮质激素局部注射，或皮质激素软膏涂擦。

3、中医中药治疗

日常