病因

1、感染性

（1）急性感染

见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。

（2）慢性感染

见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。

2、非感染性

（1）淤血

见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、特发性非硬化性门脉高压症。

（2）血液病

见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。

（3）结缔组织病

如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎、Felty病等。

（4）组织细胞增生症

如勒-雪（Letterer-Siwe）氏病、黄脂瘤病、嗜酸性肉芽肿。

（5）脂质沉积症

如戈谢病、尼曼-匹克病。

（6）脾脏肿瘤与脾囊肿

脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道。脾脏囊肿罕见，分真性和假性囊肿。真性囊肿分为表皮囊肿、内皮囊肿（如淋巴管囊肿）和寄生虫性囊肿（如棘球蚴病）。假性囊肿分为出血性、血清性或炎症性等。

常见疾病

慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒、肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎、心包积液、特发性非硬化性门脉高压症、白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病，特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎、Felty病、勒-雪（Letterer-Siwe）氏病、黄脂瘤病、嗜酸性肉芽肿、戈谢病、尼曼-匹克病、脾脏肿瘤、脾囊肿等。

急诊（120）指征

1、患者起病急骤、高热、寒战、恶心、呕吐、腹泻；

2、伴皮肤黏膜大量出血点；

3、伴急性剧烈腹痛；

4、伴呼吸困难，意识障碍等；

5、出现其它危急情况。

以上均须及时拨打急救电话或急诊处理。

症状

1、患者病情平稳，体格检查发现脾肿大；

2、患者腹围异常增大，手可触摸到腹腔内包块；

3、伴肝脏的肿大、浅表淋巴结肿大；

4、伴腹痛、腹泻、脓血便等；

5、伴发热、乏力、食欲减退、消化不良或贫血等表现；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、以消化系统症状为主的患者，可在消化内科进行诊疗。

2、怀疑由血液系统疾病弓|发的肝脾肿大患者，可在血液科进行诊疗。

3、患者起病急骤、病情严重，要及时送急诊科进行相关的检查和治疗。

患者可以问医生哪些问题

1、您什么时候开始出现脾肿大现象的？怎么发现的？

2、脾肿大的症状持续了多久了？有没有什么变化规律？

3、有没有加重或缓解的迹象呢？什么情况下会加重或缓解？

4、脾是突然出现肿大的呢，还是慢慢出现的？

5、除了脾有肿大外，身体其他部位有没有肿大的表现？

6、您有没有其他的症状，比如发热、头痛、耳鸣、皮肤巩膜发黄、烦躁不安、精神萎靡、关节疼痛等？

7、您以前生过什么病吗？

8、您是否有看过医生？接受了什么治疗？治疗效果怎么样？

9、发病以来，您的睡眠、饮食怎么样？大小便怎么样？

诊断原则

根据病史，结合临床表现、辅助检查进行确诊。

对于脾大的诊断，首先确定是否脾大以及脾大的程度、质地。临床上发现脾肿大时，病史询问就注意急、慢性感染，出血倾向与贫血；体查特别注意有无伴发肝与淋结肿大，贫血与出血现象。血常规细致检查寄生虫与病理性血细胞，需要时作血小板计数，肝功能试验，骨髓象及B超等检查。脾穿刺相当危险，一般不宜进行。

鉴别诊断

1、感染引起的脾肿大

（1）病毒感染

传染性单核细胞增多症：起病急或缓，有发热，浅表淋巴结肿大，咽峡炎，皮疹，多数病例有脾肿大，一般为轻度，血象中出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验，EB抗体测定可明确诊断。

（2）细菌性感染

伤寒，副伤寒：以夏秋季之多，临床特点：持续性发热多呈稽留热，伴全身不适，食欲减退，相对缓脉，脾肿大，玫瑰疹。实验室检查：白细胞减少，肥达氏反应在第4-6周达高峰，血及骨髓培养阳性率高。

（3）寄生虫感染

血吸虫病：急性期有发热，过敏反应，腹痛，腹泻，脾肿大，一般为轻度；慢性期，表现为慢性腹泻，腹痛，大便稀，重者有脓血便，巨脾，直肠黏膜活组织检查，皮内试验，环卵沉淀试验。间接血凝试验，可明确诊断。

2、结缔组织病性脾肿大

（1）系统性红斑狼疮

长期发热，伴有骨关节痛，皮肤黏膜损害，肾损害，脾肿大发生率8.1%-17%，均为轻度，抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗SM抗体等抗体呈阳性。

（2）结节性多动脉炎

表现为长期发热伴肌痛，皮下结节，肾损害，脾肿大，脾肿大与网状内皮组织增生，脾梗死或动脉炎有关，皮下结节与三角肌或腓肠肌活检可确诊。

3、血液病引起脾肿大

（1）真性红细胞增多症

起病慢，症状多样，如头痛、耳鸣，视力减退，呼吸困难，腹痛，消化不良等，此病三项特征：面色砖红；脾肿大，呈巨脾；红细胞数及血红蛋白量增多。

（2）脾功能亢进症

可分为原发性与继发性三类，主要表现为：

①周围血中一种至多种血细胞减少。

②骨髓造血细胞正常或增生，并呈现成熟障碍。

③脾肿大呈极度。

④切脾后血象与骨髓象复常。

（3）骨髓纤维化

临床与血液方面有三项特点：

①贫血与进行性脾肿大。

②骨髓活检可见正常骨髓被纤维组织替代。

③周围血中出现众多的幼稚红细胞与幼稚粒细胞。

4、肿瘤引起的脾肿大

（1）原发性恶性脾肿瘤与脾转移癌的特征

脾肿大，质硬、表面不平滑和有增大的倾向。

（2）脾脏原发性血管肉瘤的主要症状

脾肿大，左季肋部痉挛痛与体重下降。B超与CT有诊断价值，血管肉瘤显示为脾内密度不均匀，有不同程度的增强。

鉴别诊断

1、感染引起的脾肿大

（1）病毒感染

传染性单核细胞增多症：起病急或缓，有发热，浅表淋巴结肿大，咽峡炎，皮疹，多数病例有脾肿大，一般为轻度，血象中出现异常淋巴细胞，嗜异性凝集试验，EB抗体测定可明确诊断。

（2）细菌性感染

伤寒，副伤寒：以夏秋季之多，临床特点：持续性发热多呈稽留热，伴全身不适，食欲减退，相对缓脉，脾肿大，玫瑰疹。实验室检查：白细胞减少，肥达氏反应在第4-6周达高峰，血及骨髓培养阳性率高。

（3）寄生虫感染

血吸虫病：急性期有发热，过敏反应，腹痛，腹泻，脾肿大，一般为轻度；慢性期，表现为慢性腹泻，腹痛，大便稀，重者有脓血便，巨脾，直肠黏膜活组织检查，皮内试验，环卵沉淀试验。间接血凝试验，可明确诊断。

2、结缔组织病性脾肿大

（1）系统性红斑狼疮

长期发热，伴有骨关节痛，皮肤黏膜损害，肾损害，脾肿大发生率8.1%-17%，均为轻度，抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗SM抗体等抗体呈阳性。

（2）结节性多动脉炎

表现为长期发热伴肌痛，皮下结节，肾损害，脾肿大，脾肿大与网状内皮组织增生，脾梗死或动脉炎有关，皮下结节与三角肌或腓肠肌活检可确诊。

3、血液病引起脾肿大

（1）真性红细胞增多症

起病慢，症状多样，如头痛、耳鸣，视力减退，呼吸困难，腹痛，消化不良等，此病三项特征：面色砖红；脾肿大，呈巨脾；红细胞数及血红蛋白量增多。

（2）脾功能亢进症

可分为原发性与继发性三类，主要表现为：

①周围血中一种至多种血细胞减少。

②骨髓造血细胞正常或增生，并呈现成熟障碍。

③脾肿大呈极度。

④切脾后血象与骨髓象复常。

（3）骨髓纤维化

临床与血液方面有三项特点：

①贫血与进行性脾肿大。

②骨髓活检可见正常骨髓被纤维组织替代。

③周围血中出现众多的幼稚红细胞与幼稚粒细胞。

4、肿瘤引起的脾肿大

（1）原发性恶性脾肿瘤与脾转移癌的特征

脾肿大，质硬、表面不平滑和有增大的倾向。

（2）脾脏原发性血管肉瘤的主要症状

脾肿大，左季肋部痉挛痛与体重下降。B超与CT有诊断价值，血管肉瘤显示为脾内密度不均匀，有不同程度的增强。

治疗方法

1、病因治疗

（1）传染病引起肝肿大，可选用敏感的抗细菌，抗病毒及抗寄生虫药物，随着原发病的好转，脾脏可回缩。

（2）结缔组织病性脾肿大，特别是系统性红斑狼疮，可长期使用糖皮质激素，细胞毒类药物。

（3）血液病性脾肿大，脾亢及骨髓纤维化引起脾肿大需切除脾脏。

（4）肿癌性脾肿大：无论是原脾肿瘤还是脾转移癌切脾为主要治疗措施。

2、对症治疗

严重脾肿大伴脾亢的患者需切脾。治疗方法主要是是采用手术切除脾。切除脾有好处，可以纠正脾大对人体的危害，但是这种方法也存在不足。全脾切除后将改变病人的免疫功能，脾过滤功能消失，IgM减少、调节素和调理素水平降低、T淋巴细胞系统出现紊乱、外周血淋巴细胞数量以及淋巴细胞转换率明显下降，导致暴发性感染的机会显著增加，如凶险性肺炎。对于肝功能差、腹腔积液、低蛋白、呕血等病人应综合考虑决定是否需要进行脾切除。

日常

1、对患者进行诊断性检查，如全血细胞计数、血培养、脾脏CT和放射性核素扫描。

2、除了上述提及的脾脏肿大的原因，儿童还可以出现于组织细胞病、遗传性溶血性贫血、Gaucher病、尼曼-皮克病、遗传性球形红细胞增多症、β地中海贫血（Cooley贫血）。对于免疫低下的儿童，脾脏脓肿是脾脏肿大的常见原因。

3、如果患者有腹部或胸部外伤史，不要触诊腹部，因为它可能加重内出血。可以查问患者是否有左上腹疼痛及休克的体征，如心动过速、呼吸急促。如果发现了这些体征，要怀疑脾破裂。建立静脉通路有助于紧急输注液体和血液、氧气吸入、导尿及心电监护。可能需要准备手术。